小兒史-約綜合征小兒惡性大皰性多形紅斑小兒費-郎二氏綜合

小兒史-約綜合征小兒惡性大皰性多形紅斑小兒費-郎二氏綜合百科

小兒史-約綜合征又名皮膚黏膜眼綜合征(mucocutaneocularsyndrome),斯-瓊綜合征(Stevens-Johnsonsyndrome)、滲出性多形紅斑,惡性大皰性多形紅斑、Fuchs綜合征等.本綜合征為多形滲出性紅斑綜合征中較嚴重的一個類型,主要表現以皮膚廣泛不同階段的多形皮損,口眼黏膜病變及全身中毒癥狀.

小兒史-約綜合征小兒惡性大皰性多形紅斑小兒費-郎二氏綜合病因

(一)發病原因

本病征的病因還不完全清楚,有人認為可能系細菌或病毒感染,藥物所致的變態反應性疾病.

(二)發病機制

一般認為是機體對某些抗原的過敏反應,已肯定的致病因素有以下幾點.

1.感染(細菌,病毒,支原體):常在感冒後發生,尤與皰疹病毒感染有關,部分病人伴有肺炎,血清冷凝素滴度上升和分離到肺炎支原體.

2.藥物過敏:有人認為本病屬於重型藥疹,有關的藥物有青黴素,磺胺等抗菌藥；保太松,柳酸鹽,汞劑,可待因,巴比妥類,抗癲癇藥等.

3.其他:與疫苗接種,內分泌失調,惡性腫瘤等亦偶爾有關.

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小兒史-約綜合征小兒惡性大皰性多形紅斑小兒費-郎二氏綜合症状

1.全身中毒癥狀

病起高熱,體溫可高達38～41℃,嬰幼兒可出現高熱驚厥,發熱持續約2～3周,1～10天內出現皮膚,黏膜損害,隨疾病進入極期,全身癥狀亦漸加重,約1/3的病例伴有肺炎,X線胸部透視為斑片狀陰影,少數可出現關節炎,偶有發生心肌炎和腎小球腎炎者,極重病例常發生循環衰竭.

2.廣泛皮損

四肢,軀幹,頭面部甚至遍及全身的紅斑,水皰,典型而大小不等的大皰性多形紅斑,尼氏征陰性,在1～2周內反復發生,嚴重者融合成大片,泡破後大量漿液性滲出和糜爛面,形如二度燒傷,若無繼發感染1～4周後結痂脫屑,不留瘢痕,皮損可遷延3～6周.

3.黏膜損害

(1)消化道表現:幾乎所有病例均有口腔炎,表現為大泡,糜爛,出血和結痂,因疼痛而吞咽困難和流涎,少數病例胃,小腸乃至直腸肛門亦有黏膜糜爛,而出現腹痛和腹瀉；口腔黏膜損害,國內王尚蘭等以及國外資料都稱發生率為100%.

(2)眼部癥狀:Maureen等認為急性結膜炎,眶周腫脹和角膜炎引起的羞明等眼部表現本病早期主要癥狀,此外還有角膜水腫,虹膜睫狀體炎,前房蓄膿等,眼部炎癥的發生率為80%～90%.

(3)泌尿系統表現:膀胱炎,外陰及尿道口炎致使排尿困難.

(4)呼吸道表現:鼻前庭乃至喉,氣管,支氣管黏膜糜爛,出現聲音嘶啞和呼吸困難.

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小兒史-約綜合征小兒惡性大皰性多形紅斑小兒費-郎二氏綜合检查

白細胞增高,嗜酸性粒細胞可增加,血沉加速,抗“O”值增高,C蛋白反應陽性.

胸部X線片檢查以明確有無肺部病變,伴有肺炎者,X線胸部透視為斑片狀陰影,其他根據臨床需要選擇B超,心電圖,腦CT等檢查.

小兒史-約綜合征小兒惡性大皰性多形紅斑小兒費-郎二氏綜合预防

應積極防治各種感染,做好小兒皮膚黏膜護理工作,做好預防接種工作,加強營養和增強體質,對於變態反應性皮膚病,應深入細致地尋找變應原,避免再接觸,避免食用與發病有關或可使病情加重的食物,如魚,蝦,蟹等異性蛋白質,如對藥物過敏,應盡量查尋致敏藥物,並向患者及傢屬講明情況,到醫院就診時,亦應向醫生說明,以取得配合,不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物.

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(一)治療

治療原則為全身支持和預防繼發感染.

1.藥物過敏者,應停用任何可能引起過敏的藥物.治療用藥亦應特別謹慎.

2.積極進行全身支持治療,包括給予營養豐富又易於消化的飲食.多數病例需靜脈營養.若因大面積糜爛,滲出量大時,更應註意保持水、電解質平衡,補充喪失的血漿蛋白和水分.

3.腎上腺皮質激素用於嚴重病兒,其療效並不確切,應疑為皰疹性病毒感染所致者,更應慎用.

4.嚴格執行皮膚護理,嚴密消毒隔離,必要時予以抗生素預防和控制繼發性膿毒感染.

(二)預後

本病有自限性,黏膜損害在數天內緩解,皮膚損害則於1～4周內消失.但約10%的病例死於全身衰竭或繼發感染.約20%的病例復發,這些病例多為再次服用過敏的藥物而誘發.

小兒史-約綜合征小兒惡性大皰性多形紅斑小兒費-郎二氏綜合饮食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等.

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