眼部毛細血管瘤草莓痣眼部焰色痣嬰兒型血管瘤

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眼部毛細血管瘤是嬰幼兒時期最常見的良性腫瘤,又名嬰兒型血管瘤,嚴重時病變累及整個上瞼,造成上瞼彌漫性腫脹,可遮蓋瞳孔,影響視覺發育,發生弱視、斜視.如果眼瞼腫瘤較小、發展較慢或靜止、不影響視力或外觀,可不予任何幹擾,靜待其自行消退.

眼部毛細血管瘤草莓痣眼部焰色痣嬰兒型血管瘤病因

眼部毛細血管瘤的病因和發病機制尚不清楚.

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眼部毛細血管瘤草莓痣眼部焰色痣嬰兒型血管瘤症状

眼部毛細血管瘤最多發生於出生後的3個月以內,隨後的3個月增長較快,尤其是原發於眼瞼皮膚者,1,2個月內可波及全眼瞼及面頰部,多數患兒於1歲之後病變靜止,且有自發消退傾向,Margileth等觀察大批量兒童皮膚血管瘤,30%的病變3歲時自行消退,60%4歲時消失,76%7歲時消退,Basta觀察發生於眶內的毛細血管瘤自發消退較少見.

本病的癥狀和體征與發生部位和范圍有關,可分為表層,深層和綜合3種類型.

表層毛細血管瘤僅限於真皮內,多發生於出生1個月內,隨後的1個月發展甚快,可單發於眼瞼皮膚,也可多發見於身體其他部位,腫瘤形狀不規則,邊界清楚,稍隆起,呈鮮艷的深紅色,表面有許多小凹陷,如同草莓樣,故名草莓痣或草莓狀血管瘤,病變較小者僅呈點狀,大者可波及全眼瞼及顏面部,以手指壓迫可褪色,手指離去後又恢復紅色,輕度擦傷和搔抓可引起出血,病變自行消退過程中首先血管瘤變薄,中央部出現正常皮膚或放射狀褪色斑,自發消退後不影響外觀.

深層毛細血管瘤常侵犯眼瞼深層及眶隔之後部,也有少數病例病變限於眶內周圍及中央間隙,多發生於上瞼內側,局部肥厚或扁平隆起,皮膚或結膜透見紫藍色腫物,哭鬧時腫物增大,腫瘤侵犯全眼瞼,肥厚腫大的上瞼下垂遮蓋瞳孔,影響視覺發育,如不及時治療,可引起弱視和斜視,捫診腫瘤表面光滑,橡皮樣硬度或呈軟性,邊界不清楚,供血豐富者尚見腫瘤細小搏動,腫瘤發生於眶前1/3段,眼球可向下移位,位於球後者引起眼球突出,瘤細胞侵犯眼外肌可影響眼球運動.

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眼部毛細血管瘤草莓痣眼部焰色痣嬰兒型血管瘤检查

組織病理學檢查:對於眶深層病變,尤其懷疑橫紋肌肉瘤時應進行穿吸或穿切活檢,穿吸可見成熟的血管內皮細胞,穿切獲得組織塊做病理組織學檢查,毛細血管瘤由毛細血管和腔壁的內皮細胞增殖而成,肉眼觀察缺乏囊膜,實質呈灰白色顆粒狀,易碎,鏡下所見因發展時期不同而有區別,不成熟的腫瘤可見血管內皮細胞集聚成巢,成片,少許間質,雖然病變與體循環相接通,但血管間隙血液甚少,此種腫瘤稱良性血管內皮瘤,在分化較好的病變中,成堆的內皮細胞減少,而毛細血管增多,長期存在的腫瘤毛細血管擴張,有的區域呈海綿狀,常稱之謂混合性血管瘤,在電鏡下,可見實體細胞帶,混合帶和開放的血管腔帶,每一血管單位包括內皮細胞,網狀纖維鞘和外皮細胞,間質內有吞噬細胞和變性細胞區,與臨床的腫瘤自發消退相對應.

線檢查及動脈造影嬰幼兒處於骨骼迅速發育時期,眶內毛細血管瘤雖增長較快,也可引起患側眶容積擴大,選擇性動脈造影可見頸外動脈,頸內動脈或兩者供血,較大的供血動脈顯影,病變區呈高密度影.

超聲探查超聲圖像與組織學改變相對應,毛細血管瘤為一種浸潤性病變,間質少,B型超聲顯示病變形狀不規則,邊界不清楚;間隔和管壁可作為回聲界面,一般表現為多少不等,強弱不一的內回聲,並具有可壓縮性,超聲還顯示腫瘤侵犯范圍和深度,多普勒超聲顯示彌漫的彩色血流及快速流動的動脈頻譜圖.

掃描皮下毛細血管瘤顯示眼瞼腫大和密度增高,位於眼球和骨壁之間的病變,輪廓較清,形狀不規則,但與眼球的分界不清,靜脈註射陽性對比劑後,中度或高度增強,較大病變常跨越幾個間隔,如眶隔前,眼眶周圍及中央間隙,表現為浸潤性病變.

病變顯示為中信號,T2WI為高信號,中高信號區內偶有無信號條紋,有時表現為信號混雜或斑駁狀.

眼部毛細血管瘤草莓痣眼部焰色痣嬰兒型血管瘤预防

孕期應做到定期檢查,若發現孩子存在明顯的血管瘤傾向或異常,特別是巨大的多發性血管瘤,明確後應及時行人工流產,以避免疾病患兒出生.

孕婦盡可能避免危害因素,包括遠離煙霧、酒精、藥物、輻射、農藥、噪音、揮發性有害氣體、有毒有害重金屬等,以免導致基因突變.

合理膳食習慣:保持清淡飲食.多吃新鮮蔬菜及水產品.如青菜、蘿卜、海帶、紫菜等.宜少食多餐.禁食肥肉及動物內臟,不可吃刺激性強的蔥、椒、咖啡等.少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕點等.

眼部毛細血管瘤草莓痣眼部焰色痣嬰兒型血管瘤治疗

1.自行消退

眼瞼腫瘤較小,發展較慢或靜止,不影響視力或外觀,可不予任何幹擾,靜待其自行消退.

2.皮質類固醇療法

腫瘤發展較快,影響視力或外觀,可口服或腫瘤內註射皮質類固醇.采用長效的曲安奈德和速效的倍他米松混合液,註射於腫瘤內,1～2次腫瘤可完全消退.用地塞米松代替倍他米松有同等療效.口服皮質類固醇也可達到治療腫瘤目的,但長期應用可引起全身並發癥.曲安奈德是一種混懸劑,瘤內註射壓力超過100mmHg,混懸顆粒逆行,加入視網膜血循環,可引起眼底血管阻塞導致視力喪失.故瘤內註射應緩慢推藥,防治嚴重並發癥的發生.

3.硬化劑瘤內註射

用於腫瘤較小的皮下病變,常采用5%魚肝油酸鈉或50%尿素瘤內註射.也可采用瘤內註射無水酒精0.5～0.7ml於病灶中央,施行1～2次據稱腫瘤可全部消退.另外,熱凝也可應用,但應避免形成皮膚瘢痕.

4.抗癌藥瘤內註射

應用平陽星與地塞米松混合,瘤內註射,可使腫瘤消失.

5.冷凍和激光照射

應用於表層病變.

6.放射治療

小劑量放射治療對防止腫瘤增長,促使病變萎縮有肯定的效果.淺層病變應用軟X線、深層病變應用60Co或加速器照射.大劑量放射線照射可引起白內障,影響眶骨發育.為避免並發癥可采取如下措施:①小量多次照射;②位於眼瞼者,采用切線照射;③病變位於眶內,可用鉛殼保護晶狀體,或采用眶外側野照射.

7.手術切除

毛細血管瘤無囊膜,與正常結構界限不清,且手術出血較多,廣泛切除易損傷功能結構,除非以上方法不能實行或無效;眼瞼遮蔽瞳孔影響視覺發育;眼球突出、角膜暴露;壓迫視神經、視力減退,才考慮手術切除.手術要註意保留重要正常結構,如腫瘤邊界未能完全切除,在手術床上冷凍可避免復發.

眼部毛細血管瘤草莓痣眼部焰色痣嬰兒型血管瘤饮食

根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.