乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病

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乳房外濕疹樣癌(extramammaryeczematoidcarcinoma,EMPD)是起源於大汗腺導管開口部細胞,或是自表皮內向大汗腺分化的多潛能基質細胞的惡性腫瘤.多見50歲以上的中老年人.

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乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病病因

一、發病原因

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二、發病機制

1.鏡下特點

(1)瘤細胞在表皮內單個或集群分佈,對皮損周圍的表皮細胞,特別是基底細胞有明顯的壓迫現象,在表皮下部偶可聚集成腺腔狀.

(2)瘤細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化.

(3)表皮真皮界面清楚.瘤細胞可出現在毛囊上皮和汗腺導管,但一般不侵入真皮.

(4)真皮淺層有慢性炎細胞浸潤.

(5)有時可見深部的大汗癌或小汗腺癌.

2.化學染色

(1)PAS染色,部分胞漿呈陽性,且耐淀粉酶(含流涎蛋白).

(2)阿新(Alcian)藍染色(PH2.5)部分細胞呈陽性,耐透明質酸酶.

(3)多巴反應,瘤細胞偶見黑色素,但本反應呈陰性.

3.免疫組化染色(PAP法)癌胚抗原染色,瘤細胞呈陽性,角朊細胞呈陰性;腺上皮的細胞角蛋白染色,瘤細胞呈陽性.

4.酶組化染色酸性磷酸酶、酯酶、氨肽酶和琥珀酸脫氫酶(大汗腺酶型)反應,瘤細胞呈陽性.

5.超微結構特點電鏡下見:

(1)癌細胞大,胞漿電子密度低,有少量張力原纖維.

(2)無橋粒存在,或在瘤細胞間、瘤細胞與角朊細胞間可能有少量橋粒.

(3)瘤細胞表面可有大量微絨毛,或有細胞間小管.

(4)有時數個瘤細胞可圍繞著一個小腔排列.

(5)有些瘤細胞胞漿中Golgi復合體發達,有大量擴張的粗面內質網、分泌顆粒,以及細胞間小管.

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乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病症状

一、癥狀

本病好發於大汗腺分佈部位如外生殖器部,少數見於會陰和肛周,偶或臍窩、腋下、前臂、頸項、耵聹腺分佈部位(外耳道)和Moll腺分佈部位(眼瞼).

病損大多為單發,少數為多發,同時發生於兩個不同部位的甚為少見.病變稍隆起皮面,淺淡褐色至褐色,表面潮紅、糜爛、覆蓋鱗屑和痂皮.界限清楚,有瘙癢、疼痛感覺,少數有出血.但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣.女陰部損害有時頗似增殖性紅斑.損害直徑自0.4～12cm,平均為3cm左右.

本病的診斷一般不難,關鍵在於提高警惕.

1、臨床特征50歲以上老年人發生在外生殖器部或肛周長期不愈的、邊界明顯的濕疹樣皮膚損害.

二、病理診斷.

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乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病检查

一、檢查

組織病理檢查:表皮內Paget細胞呈單個或集群分佈,細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化.

二、鑒別

1、濕疹皮損瘙癢重.常兩側對稱,隻發生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭.

2、Bowen病空泡細胞與周圍表皮細胞間分界截然,有多核表皮細胞和個別角化細胞.瘤細胞PAS反應陽性,但不耐淀粉酶.

3、原位惡性黑素瘤(Paget病樣型)瘤細胞可直接與真皮相接,且常侵入真皮,PAS反應陽性,多巴反應陽性.

乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病预防

一、預防

濕疹樣癌一旦確診,應盡早治療,以手術切除為最佳方案,不要有病亂投醫和相信江湖醫生的“偏方草藥"敷貼,以免加重病情,失去治療機會.

二、護理

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乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病治疗

一、西醫

1、治療

1.手術切除首選治療.手術切口宜在病損邊緣外l～2cm處.為防止復發,可在預先標記好皮損方位後,從切下的皮片周緣多處采樣做冷凍切片,若某處仍能找到瘤細胞,將該處切緣再適當往外移1～2cm.陰囊部皮膚松弛,局限在該處的損害經切除後可直接縫合.若損害較大,累及腹股溝和肛周時,則需作植皮術.

目前提倡Mohs外科技術,即在顯微鏡控制下的手術切除.此法在徹底去除腫瘤組織的同時,又能最大限度地保存正常組織.

2.化療對不宜手術的復發性損害可采用2%～5%氟尿嘧啶靜脈註射.5%氟尿嘧啶霜劑外抹亦有一定療效,但刺激性大.

3.放療EMFD對X線照射不敏感,放射治療效果不肯定,有人認為無效,但也有人主張可以試用.繼發性EMPD則視其原發病變作相應處理.

2、預後

繼發性乳房外濕疹樣癌預後不良,手術切除後復發率高.

二、中醫

乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病饮食

一、飲食

宜吃食物:

海產品:紫菜、海帶、海蜇、海參、淡菜、牡蠣等.

豆類:綠豆、赤豆、綠豆芽等.

菜:芋艿、荸薺、茭白、冬瓜、口蘑、猴頭菇、香菇、番茄等.

水果:橘子、蘋果、山楂、鮮獼猴桃等.

其他:烏龜、甲魚、黑魚、薏米、木耳等食品.

不適宜吃什麼?

1、忌煙、酒、咖啡、可可.

2、忌辛椒、薑、桂皮等辛辣刺激性食物.

3、忌肥膩、油煎、黴變、醃制食物.

二、忌公雞等發物.

乳房外濕疹樣癌 乳腺外佩吉 乳腺外佩吉特病 乳房外Paget病并发症

皮膚輕度糜爛,疣狀增殖.