多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS

多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS

多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS百科

多發性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中樞神經系統(CNS)白質脫髓鞘病變為特點,遺傳易感個體與環境因素作用發生的自身免疫性疾病.MS是中樞神經系統脫髓鞘疾病中最常見最主要的疾病.青、中年多見,臨床特點是病灶播散廣泛,病程中常有緩解復發的腦、脊髓和視神經神經損害.

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多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS病因

至今、多發性硬化癥的原因仍然不明.推測會有一些引起發作的誘發因子.

其中以病毒感染最為熟知;亦有些報告顯示和細菌有關.另外,以下的因子亦列入考慮:

生產:產後三個月有高復發率.

免疫:研究上和Interferongamma及tumornecrosisfactorblocker有關.

壓力:最近的研究顯示核磁共振上的病灶和壓力有關.

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多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS症状

因多發性硬化癥會侵犯神經纖維的髓鞘、故臨床癥狀端看受損神經纖維為何而決定.一般而言、運動、感覺、以及視覺的影響都很常見;若腦幹及小腦系統的神經纖維受損、復視、吞咽困難、步履不穩、暈眩的癥狀亦可能發生.如果脊髓發炎、除瞭運動、感覺功能外、排泄的功能亦發生障礙.少數病患還會有癲癇及智能障礙的發生.

多發性硬化癥的特征是中樞神經系統功能障礙的癥狀和體征的多樣化,配合反復的緩解與復發.最常見的發病癥狀為感覺異常,出現在一個或幾個肢體,軀幹或一側的面部;腿或手的無力或笨拙;或視覺障礙,例如單眼的部分性失明與眼球活動時的疼痛,視物模糊或暗點.其他常見的早期癥狀包括眼肌癱瘓造成的復視,一個或多個肢體的短暫無力,輕微的步態障礙,一個肢體的輕度僵硬與異常的易疲乏,膀胱控制困難,眩暈,以及輕度的情緒障礙;所有這些癥狀反映中樞神經系統內播散病變,而且往往可以發生在疾病被確診之前數月或數年之久.身體溫度的升高可使癥狀和體征加重

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多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS检查

通常診斷原則在年輕女性如果出現自發性緩解的神經癥狀要強烈懷疑多發性硬化癥的診斷有哪些癥狀要考慮多發性硬化癥:

單側疼痛性視神經炎;不完全脊髓炎;單發性腦幹及小腦病變;多發性中樞神經系統白質癥候;遇熱及疲倦時出現的神經癥候(Uhthoffphenomenon);陣發性神經癥候.

實驗室方法在懷疑多發性硬化癥診斷時、需要實驗室方法來輔助診斷.目前普遍會采取下列方法:

抽血檢測:以排除其他可能診斷、不過、有許多抽血要項無法一一列舉;亦不能全數檢查.因此、病史的小心詢問病史,事實上很重要.

腦部及脊髓核磁共振:最好有顯影劑顯示新的病灶.在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做腦部核磁共振的意見仍然莫衷一是.不過、若是定位在腦部的發作、即使是第一次發作、50-65%病患部核磁共振已經有不正常.通常T2-weighted影像是基本的檢查、施打顯影劑後顯示新的T1-weighted病灶表示有急性發作.

腦脊髓液:主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計算合並血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgGindex:如果高於0.7、顯示脊髓內制造免疫球蛋白.事實上、腦脊髓液的發炎細胞及蛋白質雖然升高、但若發炎細胞大於50/mm3、蛋白質大於100mg/dl便要考慮其他鑒別診斷.

誘發電位波:體感覺誘發電位(somatosensoryevokedpotential;SSEP)來檢查頸脊髓的病灶;視誘發電位波(visualevokerpotential;VEP)來檢查視神經發炎;聽腦幹誘發電位波(auditarybrainstemevokedpotential;ABEP)來來檢查腦幹的病灶.

鑒別診斷多發性硬化癥的鑒別診斷其實相當多基因、感染、發炎、代謝、腫瘤、精神、毒物、血循環等因素、不一而足.因此、病史的小心詢問很重要.所以、在作診斷時要小心下列陷阱:

病患的神經學檢查正常;沒有任何實驗室實驗室;強烈傢族傾向;具有明顯神經系統外疾病;非典型臨床癥狀.

多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS预防

此癥通常發生於25-40歲的人身上.它緩慢地演變,而且可能消失一段時間,又間歇性地復發,復發的癥狀往往更劇烈.緊張、壓力與營養不良等容易引發此病,所以,預防多發性硬化癥的復發,避免各種誘因,日常積極防止病情的反復尤為重要.

日常防護保健措施①預防感冒感冒是MS患者病情反復的一大誘因,所以遇到天氣變化時,及時的加減衣物,避免接觸流感人群尤為重要,另外,可選擇適當食療進行預防感冒.

②避免勞累,過度的勞累,超負荷的運動對患有MS患者都是不可取的.

③避免高溫,避免極高溫的熱水浴,或過度溫暖的環境,以免引發此癥.

多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS治疗

年,在總結既往所有的結果後,美國神經病學會出版瞭多發性硬化調節治療臨床指南.根據大量臨床試驗的結果,對其中有效的治療給予瞭肯定.下面為推薦治療的四個面:-證明有效的治療-可能有效的治療-可疑有效的治療-未證實的β-幹擾素β-幹擾素可用於:極可能發展至臨床確診的多發性硬化患者、復發-緩解型多發性硬化、繼發-進展型多發性硬化及緩解期患者.β-幹擾素在無緩解期的繼發性進展型多發性硬化中的療效尚不清楚.β-幹擾素可減少多發性硬化患者或臨床獨立綜合癥(僅一次發性硬化樣的發作,但未確診)的發作次數(根據臨床判斷和頭顱MRI掃描).β-幹擾素可減慢殘疾程度的持續進展.對發作頻繁或多發性硬化早期的患者,β-幹擾素治療更好.增加β-幹擾素劑量後,療效相應提高,但可能是源於給藥頻率提高,而不是劑量增高所致.

多發性硬化癥的治療基本上分為:

改變疾病病程(Diseasemodifyingtherapy;DMT):目前最普遍為幹擾素interferon、Glatirameracetate、Mitoxantrone.在研究中、會減少發作的頻率、延長復發的期間減少、核磁共振影像上的病灶、繼而增進病患生活品質.但在病患使用前、必須瞭解DMT的施用並非治愈而是減少發作;並且DMT亦有其副作用、例如:幹擾素會有類似感冒的癥狀以及白血球和肝功能異常、所以常會準備預防性退燒藥.

急性發作的治療:類固醇的抗發炎及抗水腫作用在急性發作時、作為第一線的治療.通常使用三天1g針劑Methylprednisolone(去甲強的松龍)靜註、但不建議長期使用.

如果病況仍然持續、換血治療(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin;IVIG)註射亦視為一替代方法.

癥狀治療:多發性硬化癥除瞭發作時類固醇治療外、其最常見神經障礙為腸道及排泄問題、疲倦、肌張力的升高導致的強直疼痛(spasam;spasticity)、運動障礙、智能障礙(cognitivedysfunction)及情緒低落這些癥狀亦需要治療.

年,在總結既往所有的結果後,美國神經病學會出版瞭多發性硬化調節治療臨床指南.根據大量臨床試驗的結果,對其中有效的治療給予瞭肯定.下面為推薦治療的四個面:

證明有效的治療可能有效的治療可疑有效的治療未證實的β-幹擾素β-幹擾素可用於:極可能發展至臨床確診的多發性硬化患者、復發-緩解型多發性硬化、繼發-進展型多發性硬化及緩解期患者.

β-幹擾素在無緩解期的繼發性進展型多發性硬化中的療效尚不清楚.

β-幹擾素可減少多發性硬化患者或臨床獨立綜合癥(僅一次發性硬化樣的發作,但未確診)的發作次數(根據臨床判斷和頭顱MRI掃描).

β-幹擾素可減慢殘疾程度的持續進展.對發作頻繁或多發性硬化早期的患者,β-幹擾素治療更好.

增加β-幹擾素劑量後,療效相應提高,但可能是源於給藥頻率提高,而不是劑量增高所致.

多發性硬化完全生活手冊一旦被診斷為MS後,患者往往會感到震驚,感到無助,迷茫甚至憤怒.有這些反應完全正常.

但是,需要明白的是得瞭MS並不意味著失去瞭正常生活的權利,隻是需要花點時間去接受疾病的現實和適應患有多發性硬化(MS)的日子.

瞭解疾病的有關知識,瞭解疾病是如何影響生活的方方面面,可以幫你邁出應對疾病的堅實得第一步.

在這個部分,讓我們來瞭解一下疾病是如何影響你,而你應該采取哪些措施或者方法去應對這些問題.

患者生活指南一旦患有MS,你很有必要重新規劃一下你的生活方式.但是,這並不意味著你一定要改變確診前你已經擁有的正常生活.

這個部分是希望盡力幫助你如何提高日常生活的質量,提供給你更多應對疾病的方法,使你的生活變得更加得心應手.

例如,如何安排正確的休息時間以緩解因為MS引起的疲勞,也會提供給你一些建議,減少疾病帶來的壓力.

當然,也會在飲食,性生活,運動,工作等方面給出參考性的意見,還有如何和傢庭成員,朋友相處的方法.

多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS饮食

科學的飲食對於個人健康至關重要,MS患者也不例外.很多年來,科學傢們已經發現人們的日常飲食和MS的發病有著千絲萬縷的關系.越是經常攝入肉類食物,發病的概率就越高.魚類食物對疾病有正面作用.生物化學研究證明,所有引起自身免疫系統反應紊亂從而導致多發性硬化疾病發生的蛋白質“信使物質"都由多鏈飽和脂肪酸和花生四烯酸組成.這些組成成分可以激發感染,而肉類,蛋黃,牛奶或是奶酪富含這些成分.蔬菜類食物卻不含這些物質.蔬菜油所含的γ-亞油酸和魚油可以抑制炎性因子的生成.

所以,多吃魚和蔬菜,少吃肉類,可以減少花生四烯酸在人體內的生成,並同時減少炎性物質的生成.

下面是一些日常食譜的建議.需要註意的是,這些建議隻是常規的建議,患者應該根據自己的需要制定一定食譜,同時,不要忘瞭咨詢醫生,看看哪些建議更適合你的健康.

飲食小貼示熱量攝入應該很充分,但是不能過量.建議保持正常的體重每日入50-80克蛋白質.建議多食富含植物蛋白的食物,如豆腐,帶皮土豆,蛋清,谷類,堅果類等食物.

建議大量減少加工食品特別是動物脂肪等的攝入,還要大量減少巧克力,甜食和冰激凌的攝入.

每日吃4到10茶匙(20到50克)優質食用油,如大豆油,麥胚芽油,亞麻子油,這些油類可以提供充分的每日必須的部分多鏈不飽和脂肪酸.

每日入一些魚油會對多發性硬化起到良好的改善作用.從生理學和營養學觀點來看,魚類食品具有很高的營養價值,這點已經毋庸置疑瞭.因為,魚類特別是深海魚類富含足量的多鏈不飽和脂肪酸和高質量的蛋白質.

應該減少碳水化合物中的糖的攝入.選擇一些粗糧,如,全麥面粉,全麥面包,糙米(沒有精加工的米和燕麥食物.

多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纖維素成分.

將每周食用動物肉類的次數減少到2次到3次,嚴格克制吃肉的欲望,代替以魚類食物.最好不吃香場,因為香腸含有大量的脂肪;無論到哪裡,須保證食物高質量性的和自然性.應該少量攝入精加工食品.

運動不能或者長期服用腎上腺皮質激素可以導致骨質疏松的風險大大增加,所以,建議多補充維他命D和鉀.適度的有規律的身體鍛煉也有助於防止骨質疏松癥.

多發性硬化 G35.X01 多發性硬化癥 MS并发症

尿便障礙在多發性硬化的不同階段,如果雙側錐體束受損,很容易帶來尿便障礙,早期,神經功能突然受損,尿便不能順利排出,造成尿便瀦留,後期,形成神經原性膀胱,出現尿急,尿頻,尿溢出,膀胱內殘餘尿增加,兩種情況下,均容易引發尿路感染.

痙攣性癱瘓痙攣是多發性硬化患者中樞神經系統受損的突出特征,由於失去上運動神經元的控制,下神經元功能亢進,肌肉張力增高,往往伴有肌肉無力,使得患者活動受限,咽喉部位肌肉痙攣形成假性球麻痹,出現吞咽困難,飲水嗆呵,說話不流利,雙上肢痙攣的存在,使得手活動不靈活,雙下肢痙攣,患者多有平衡障礙,步態不穩,容易跌到致傷.

發作性癥狀痛性強直性痙攣,皮膚灼熱痛,多被認為是髓鞘脫失致神經間傳導短路造成,病灶發生在上頸段脊髓,交感神經中樞受刺激可出現手腳多汗,受破壞時手腳幹燥無汗.

抑鬱因為多發性硬化病理過程可以引起心理問題,疾病的致殘性使患者運動障礙,限制瞭自身活動,與社會隔離,逐漸出現神經心理缺陷,發生抑鬱,建議:正確對待生病,早期復發,神經功能受影響不重,患者應盡早下床活動,積極參與社會活動和傢庭勞動,活動受限的患者,如有肢體功能殘存,也應積極進行功能鍛煉,增強自信,影響較明顯的患者,可以在醫生的指導下,使用抗抑鬱藥物.

褥瘡如果發生脊髓橫斷性損害,患者出現病灶水平以下截癱,長期臥床,神經功能障礙血液循環不良,營養缺乏,皮膚受壓後,容易破潰形成褥瘡,難以愈合.