狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎百科

狼瘡性腎炎是指系統性紅斑狼瘡合並雙腎不同病理類型的免疫性損害,同時伴有明顯腎臟損害臨床表現的一種疾病.

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎病因

遺傳因素(20%)

的發生與遺傳因素有關,傢族發病率高達3%～12%,有明顯傢族聚集傾向.在對SLE患者的HLA系進行瞭廣泛研究後發現瞭與SLE密切相關的基因主要在HLA的某些基因位點上,尤其是HLADR區,HLA表現型呈多型性.研究證實在人群中具有單倍體型HLAB8/DR2者,較易產生細胞及體液的超敏免疫反應;這可能是由於T及B淋巴細胞及抗原呈細胞上HLA編碼的多態所致,表現為T抑制細胞功能低下,自身抗體及球蛋白增高.現在有人認為SLE易感基因為T細胞抗原受體不同結構的基因.近來研究發現T細胞B鏈的一些多肽結構與HLADR在同一個體中同時出現,提高瞭SLE發病的可能性.另外,SLE還存在多種補體缺陷,如C2、C1q、C1r、C1s、C4、C5、C8和Bf、TNF、C1酯酶抑制因子缺乏等.這些補體成分或遺傳基因缺陷,均可影響到補體傳統激活途徑,增加機體對感染等激發因子的敏感性而與SLE易感性相關.

內分泌因素(20%)

主要累及女性,育齡期女性的患病率比同齡男性高9～13倍,但青春期前和絕經期後女性患病率僅略高於男性.故認為雌激素與SLE發生有關.無論男性或女性SLE患者,其16α-羥化雌酮和雌三醇水平均顯著增高.女性避孕藥有時也可誘發狼瘡樣綜合征.人體及動物試驗研究均證明,雌激素可增加B細胞產生針對DNA的抗體,而雄激素可抑制此種反應,近來發現SLE患者血清中泌乳素升高,導致性激素的繼發性變化,此有待進一步研究證實.

病毒感染(20%)

常見者為慢性病毒感染,在電子顯微鏡下發現SLE病人組織中有管網狀包涵體,與副黏病毒的核蛋白及核心的管狀結構相似,但進一步研究認為這是一種細胞損害的非特異性表現.也有人從SLE患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞、皮損中都發現類似包涵體的物質.但從含包涵體樣物質的組織還未能分離出病毒,故這些物質與病毒感染關系有待證實.在SLE病人中,存在多種高滴度的抗病毒抗體,例如抗麻疹、抗風疹、抗副流感、抗EB病毒、抗流行性腮腺炎、抗黏病毒等抗體.在患者血清中還有ds-DNA、dsRNA和RNA-DNA等反轉錄病毒的抗體.也有人提出SLE的發病與C型RNA病毒有密切關系.總的來講,不少跡象說明病毒感染可能是SLE的病因之一,但尚未證實病毒感染與SLE病人的免疫調節異常及發生自身免疫有關.此外,也有人認為SLE的發病與結核或鏈球菌感染有關.

藥物因素(15%)

多種藥物與SLE發病有關,但致病機制各不相同.

①誘發SLE癥狀的藥物有青黴素、磺胺類、保泰松、金制劑等.這類藥物進入體內,先引起變態反應,然後激發狼瘡素質或使潛在的SLE患者發病,或使患有SLE者病情加重,停藥不能阻止病情發展.

②引發狼瘡樣綜合征的藥物有肼屈嗪、普魯卡因胺、氯丙嗪、苯妥英鈉、異煙肼、丙基及甲硫氧嘧啶等.這類藥物長時間大劑量使用後,患者可出現SLE的臨床癥狀和實驗室改變,但發病機制尚未清楚.有人認為氯丙嗪在紫外線照射後與可溶性核蛋白結合增強其免疫性,肼屈嗪與可溶性蛋白結合,在體內能增強自身組織成分的免疫原性.此類患者在停藥後癥狀能自行消退或殘留少數癥狀不退.隨著新藥品的不斷出現,也有人認為藥物可作為外源性載體,與宿主組織決定簇結合,誘發自身抗體產生.因此,臨床使用藥物時應註意藥物性狼瘡的發生.

物理因素(10%)

約1/3SLE患者對日光過敏,紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例且可誘發或加重系統性病變.正常人皮膚組織中雙鏈DNA經紫外線照射後可發生二聚化,形成胸腺嘧啶二聚體,而去除紫外線照射後,可修復解聚.SLE患者有修復二聚化DNA的缺陷,過多的胸腺嘧啶二聚體則可能成為致病性抗原.也有人認為紫外線照射可使皮膚細胞受損,抗核因子得以進入細胞內,與胞核發生作用,產生皮膚損害.另外,X線照射、寒冷、強烈電光照射也可誘發或加重SLE病情.

飲食因素(5%)

含有補骨脂素的食物,如芹菜、無花果、歐洲防風等,具有增強SLE患者光敏感的潛在作用;含有聯胺基因的蘑菇、煙熏食物、食物染料及煙草等可誘發藥物性狼瘡;含有L-刀豆素的苜蓿類的種子、新芽及其他豆莢類等也可誘發狼瘡.限制熱量及脂肪酸的攝入量可降低鼠狼瘡的嚴重程度,推測此舉可能對SLE患者有益.

其他因素(5%)

石棉、矽石、氯化乙烯及含有反應性芳香族胺的染發劑可能與SLE發病有關.嚴重的生理、心理壓力皆可誘導SLE的突然發作.

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎症状

狼瘡性腎炎的癥狀

蛋白尿腹水肝脾腫大高血壓關節腫大關節腫痛管型尿頸部淋巴結腫大淋巴結腫大面部蝶形紅斑

一、病史及癥狀

多見於中,青年女性,輕者為無癥狀蛋白尿(<2.5g/d)或血尿,無水腫,高血壓；多數病例可有蛋白尿,紅白細胞尿,管型尿或呈腎病綜合征表現,伴有浮腫,高血壓或腎功能減退,夜尿增多較常見；少數病例起病急劇,腎功能迅速惡化,多數腎受累發生於發熱,關節炎,皮疹等腎外表現之後,重型病例病變常迅速累及漿膜,心,肺,肝,造血器官和其它臟器組織,並伴相應的臨床表現,約1/4的病人以腎臟損害為首發表現,對於生育年齡婦女有腎臟疾病時應常規檢查與本病有關的免疫血清學指標,本病診斷大多參照美國風濕病學會1982年制定的系統性紅斑狼瘡診斷標準.

二、體檢發現

急性期發熱較常見；多數病人有貧血貌；面部蝶形紅斑為特征性改變,可伴有關節紅腫,脫發,皮疹,心臟雜音或心包積液,肝脾腫大,淋巴結腫大及不同程度浮腫或胸腹水等.

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狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎检查

狼瘡性腎炎檢查項目

狼瘡帶試驗狼瘡細胞循環免疫復合物尿常規尿素尿素氮腎臟超聲檢查腎功能檢查腎臟切片腎臟觸診

(一)尿常規檢查可有不同程度的尿蛋白,鏡下血尿,白細胞,紅細胞及管型尿.

(二)多數有中度貧血,偶呈溶血性貧血,血白細胞下降,血小板多數少於100×109/L,血沉較快.

(三)免疫學檢查:血清多種自身抗體陽性,γ-球蛋白顯著增高,血循環免疫復合物陽性,低補體血癥,尤其在活動期,血紅斑狼瘡細胞陽性,皮膚狼瘡帶試驗陽性.

(四)重型活動性狼瘡性腎炎伴有可逆性的Ccr不同程度下降,血尿素氮和肌酐升高,血白蛋白降低或肝功轉氨酶增高；終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐,尿素氮顯著升高.

(五)影象學檢查:B超示雙腎增大提示急性病變；部分病人合並肝,脾腫大或心包炎.

(六)腎活檢可瞭解病理類型,病變活動性和決定治療方案,以腎臟損害為首發表現的系統性紅斑狼瘡,腎活檢有助於確診.

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎预防

預防狼瘡性腎炎主要有以下幾種措施:

一、重視體質因素

系統性紅斑狼瘡近親發病率高達5%一12%,同卵孿生發病率高達69%,狼瘡患者親屬中其它自身免疫病如類風濕,皮肌炎,硬皮病,幹燥癥及牛皮癬等發病率也高,黑人和亞洲後裔發病率高於白種人,這些均提示狼瘡受遺傳因素影響,而女性多發,患者睪丸酮水平偏低,則說明內分泌因素,尤其是雌激素在狼瘡患者體內的水平與狼瘡性腎炎的發病有關,因此,對於有自身免疫病發病基礎的紅斑狼瘡患者,包括親屬中有自身免疫病者,都應當高度警惕,一旦患病就應想到自身免疫病,一旦患上自身免疫病,則應積極治療,防止發生狼瘡性腎炎以致造成腎損害.

二、積極治療病毒感染

近年實驗研究發現,病毒感染可能與系統性紅斑狼瘡的發生有關,因此,我們應積極治療各種病毒感染,尤其是對於上呼吸道病毒感染這樣的"小病",決不能掉以輕心,因為"風為百病之長",許多大病都是以傷風感冒為始發病因而危害人群的.

三、註意藥物毒性

與紅斑狼瘡有關的藥物有肼苯噠嗪,普魯卡因酰胺,異煙肼,甲基多巴,氯普嗎嗪及奎尼丁等,尤以前二者為常見,可能與藥物中肼,胺,巰基團有關,因此對於有狼瘡遺傳學基礎的紅斑狼瘡患者,應註意到這些藥物可能對紅斑狼瘡患者產生的毒性.

四、避免日光曝曬

紫外線照射加重狼瘡性腎炎病情較為常見,因為紫外線可使DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體,而使抗原性增強,促使系統性紅斑狼瘡發生,因此,狼瘡性腎炎患者在日常生活中應避免在強烈的日光下長時間曝曬,以減少紫外線過度照射造成的腎損害.

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎治疗

一、狼瘡性腎炎的治療基於臨床表現、實驗室和腎活檢資料.對於輕癥系統性紅斑狼瘡(如僅有皮疹、低熱或關節癥狀等)和免疫血清學檢查異常,若尿檢正常、腎活檢顯示腎小球正常或輕微病變者,酌情用非甾體類抗炎藥改善癥狀,一般無需用糖皮質激素或細胞毒藥物,密切追蹤病情變化；若尿檢異常、腎活檢顯示腎小球局灶節段性系膜增生伴有節段性壞死、新月體形成及局灶性腎小球硬化者,用中、小劑量糖皮質激素(如強的松20～40mg/d),酌情加用細胞毒藥物或雷公藤制劑.

二、重型系統性紅斑狼瘡(如高熱、關節痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、造血器官和其它臟器組織)伴急性腎炎綜合征或急進性腎炎綜合征,腎活檢顯示彌漫增生性腎小球腎炎或新月體性腎炎,腎功能進行性減退時,應給予標準激素治療加CTX沖擊治療；或甲基強的松龍沖擊治療,每日1.0g,靜點3～5日為一療程,繼以中等劑量的強的松維持,必要時7～10天後可重復一次,一般不超過3個療程.當上述方法效果欠佳或病情較重時,可考慮血漿置換療法；不能用CTX者可試用環胞黴素A、黴酚酸酯等.伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間.

三、表現為無癥狀蛋白尿(尿蛋白>2g/24h)者可用糖皮質激素,酌情加用細胞毒藥物,雷公藤制劑與強的松合用亦有一定療效；表現為無癥狀血尿者,可用雷公藤制劑(常規劑量或雙倍劑量)或CTX治療.有條件者最好根據腎臟病理類型選擇用藥.

四、呈腎病綜合征者,但尿中紅細胞不多,腎功能穩定,或腎活檢顯示膜型狼瘡性腎炎,應首選強的松0.8～1.0mg/kg.d,若2～4周後效果不佳時,加用CTX,若伴有腎功能減退,嚴重高血壓,腎活檢顯示腎小球增生明顯或發生病理類型轉變時,則應給予標準激素治療加CTX沖擊治療.

五、對於固定不變的蛋白尿而無系統性紅斑狼瘡表現者、或氮質血癥而腎臟病理以慢性病變為主者,一般不要長期用強的松和細胞毒類藥物治療.

六、終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理.

七、一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種並發癥等,應根據患者的病情參考原發性腎小球疾病的治療.

八、中醫中藥辨證施治可提高療效、減少癥狀和減少西藥的副作用.

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎饮食

含維生素E豐富的食物:有麥胚、谷胚、植物油、魚肝油、肉蛋、奶及奶油、萵苣葉、柑橘等.

應食用含維生素A、B6、D、E豐富的食品.含維生素A豐富的食物有魚肝油、奶類、鴨蛋等,含胡蘿卜素豐富的食物有胡蘿卜、玉米、紅薯、西紅柿、紅果、櫻桃、枇杷、李子、柑橘等.含維生素B6較多的食物有酵母、谷麥胚芽、玉米、谷麥、燕麥、米糠等.含維生素D較多的食物有乳制品、鴨蛋等.

狼瘡性腎炎 M32.105+ LN 狼瘡腎并发症

容易出現感染,心血管並發癥,股骨頭壞死等並發癥.