子宮平滑肌肉瘤

子宮平滑肌肉瘤

子宮平滑肌肉瘤百科

子宮平滑肌肉瘤主要來源於子宮肌層的平滑肌細胞,可單獨存在或與平滑肌瘤並存,是最常見的子宮肉瘤.從理論上講,子宮平滑肌肉瘤可分為原發性和繼發性兩種,有學者認為從臨床上和病理學檢查上很難區分肉瘤是原發還是繼發,不主張將平滑肌肉瘤分為原發性和繼發性.

子宮平滑肌肉瘤

子宮平滑肌肉瘤病因

病因:

原發性平滑肌肉瘤發自子宮肌壁或肌壁間血管壁的平滑肌組織.此種肉瘤呈彌漫性生長、與子宮壁之間無明顯界限,無包膜.繼發性平滑肌肉瘤為原已存在的平滑肌瘤惡變.據統計子宮肌瘤約有0.5%惡變為肉瘤,在多發性肌瘤中可僅有個別肌瘤惡變.肌瘤惡變常自瘤核中心部分開始,向周圍擴展直到整個肌瘤發展為肉瘤,此時往往侵及包膜.有文獻報道,部分患者因有良性疾病或惡性腫瘤而接受放射治療的歷史,大多數發生在放射治療10年以後.

發病機制:

大體標本檢查

(1)子宮常增大一般呈均勻性增大,也可不規則增大,質軟.

(2)腫瘤多數為單個,體積較大,以肌壁間多見,漿膜下和黏膜下少見.

(3)腫瘤可有清楚的假包膜,也可彌漫性生長,與肌層界限不清.

(4)切面:由於腫瘤生長迅速,可出現出血、壞死,切面呈魚肉狀,典型的旋渦結構消失,有灶性或片狀出血或壞死時,很難與子宮肌瘤紅色變性區分.

子宮平滑肌肉瘤

子宮平滑肌肉瘤症状

子宮平滑肌肉瘤的癥狀:

下腹疼痛腹部腫塊消瘦陰道出血低熱乏力

1.癥狀

子宮平滑肌肉瘤一般無特殊癥狀,可表現為類似子宮肌瘤的癥狀.

(1)陰道不規則流血:陰道不規則流血為最常見的癥狀,往往持續流血多天,量多或量少,還可伴有突然陰道大量流血,可發生於2/3的患者.

(2)下腹疼痛,下墜等不適感:約占半數以上患者,由於肉瘤發展快,腫瘤迅速長大,常出現腹痛,這是由於腫瘤過度膨脹或瘤內出血,壞死,或肉瘤侵犯穿透子宮壁,引起漿膜層破裂出血而發生急性腹痛.

(3)腹部腫塊:子宮肌瘤迅速長大且在下腹部觸到腫塊時應考慮子宮肉瘤的可能,特別是絕經後肌瘤不萎縮,或反而又增大時,應考慮為惡性可能.

(4)壓迫癥狀:腫物較大時則壓迫膀胱或直腸,出現尿急,尿頻,尿瀦留,便秘等癥狀,如壓迫盆腔則影響下肢靜脈和淋巴回流,出現下肢水腫等癥狀.

(5)其他癥狀:肉瘤晚期可出現消瘦,全身乏力,貧血,低熱等癥狀,如轉移到肺,則咳嗽,咯血,如轉移到腦,則出現頭痛,下肢癱瘓等癥狀.

有資料顯示:子宮平滑肌肉瘤的常見癥狀有陰道不規則流血(67.2%),陰道排液(23.9%),腹部包塊(37.3%),下腹痛(26.4%)和壓迫癥狀(22.4%).

2.轉移

子宮平滑肌肉瘤的轉移途徑主要有以下3種.

(1)血行播散:是主要轉移途徑,通過血液循環轉移到肝臟,肺臟等處,因此,子宮平滑肌肉瘤的肝,肺等遠處轉移較多見,臨床隨訪復查中,應密切註意.

(2)直接浸潤:肉瘤可直接侵及肌層,甚至到達子宮的漿膜層,引起腹腔內播散和腹水.

(3)淋巴結轉移:相對較少,尤其在早期階段更少,因此,有人主張早期患者不必一律行淋巴結切除術.

子宮平滑肌肉瘤

子宮平滑肌肉瘤检查

子宮平滑肌肉瘤檢查項目:

電子陰道鏡陰道分泌物塗片檢查陰道婦科常規檢查經陰道超聲宮頸刮片(TCT)腫瘤標志物檢測

1、婦科檢查:

(1)肉瘤位於子宮黏膜下、肌層及漿膜下或闊韌帶內,肌壁間多見,漿膜下和黏膜下少見.

(2)一般呈均勻性增大,多數為單個,體積較大.比子宮肌瘤質軟,可與子宮肌瘤同時存在.

(3)腫瘤可有清楚的假包膜,或彌漫性生長,與肌層界限不清.

(4)子宮肉瘤生長迅速,尤其在絕經後,如原有子宮肌瘤生長突然加快,應考慮惡性的可能.

(5)晚期患者可轉移到盆腔和腹腔各臟器,可出現腹水.

2、鏡下特征

(1)細胞異常增生:

平滑肌細胞增生活躍,出現出血、壞死,排列紊亂,呈魚肉狀,旋渦狀排列消失.

(2)細胞異型性:

細胞大小形態不一致,核異型性明顯,染色質多、深染、分佈不均.

分類:根據細胞形態分為梭形細胞型、圓形細胞型、巨細胞型及混合型.

(3)病理性核分裂象:

低度惡性:核分裂象≥5個/10HPFs(高倍鏡視野).

高度惡性:核分裂象≥10個/10HPFs.

(4)壞死:

以凝固性壞死為主.

特征:壞死灶與周圍組織的轉變突然,其間無肉芽組織或透明變性的結締組織為中間帶.

3、陰道彩色多普勒超聲檢查

機制:腫瘤組織出現新生血管,主要為內皮細胞,缺乏平滑肌,血流阻力下降,在多普勒超聲上表現出高舒張血流和低阻抗.

子宮肌瘤周圍和(或)中央區僅有66%可見血管形成,血管的平均阻抗指數為0.54+/-0.08.

4、診斷性刮宮

子宮平滑肌肉瘤病灶多位於肌壁間,診刮很難刮出肉瘤組織.

診刮為陰性,不能排除診斷肉瘤的可能.

子宮平滑肌肉瘤预防

定期體檢,早期發現,及早治療,做好隨訪.對於盆腔的良性病變,應避免不加選擇地采用放射治療,過多接觸放射線,有可能導致肉瘤的發生,不宜忽視.另外,由於肉瘤的早期發現與診斷較為困難,故對絕經期前後的婦女,最好每半年作一次盆腔檢查及其他輔助檢查.任何年齡的婦女,如有陰道異常分泌物或下腹不適,宜及時診查.

子宮平滑肌肉瘤治疗

(一)治療

一、手術治療

1、適應證:主要適應Ⅰ、Ⅱ期患者,無嚴重內科疾患.

2、目的:瞭解腫瘤侵及范圍、期別、病理性質,切除腫瘤,並確定下一步治療方案.

3、術中探查:規留取腹腔沖洗液送細胞病理學檢查,之後仔細探查盆腔與腹腔臟器以及盆腹腔淋巴結有無腫大.

4、註意事項:

術中應常規切開肌瘤標本.

發現肌纖維無漩渦狀結構排列,而為均質性、質脆、紅黃相間結構時,應立即行冷凍病理檢查.

發現子宮旁或卵巢血管內有蚯蚓狀白色瘤栓時,更應提高警惕.

5、手術范圍:

全子宮或次廣泛子宮切除術及雙附件切除術.

盆腔淋巴結和腹主動脈旁淋巴結切除術.

若宮頸受侵,則按宮頸癌的手術范圍.

二、放射治療

目的:控制盆腔復發,從而減少遠處轉移,提高生存.

方法:

主要以盆腔照射為主.

宮頸受累:加用腔內放療.

已失去手術可能的病例:體外與腔內全量放射治療.

三、化療

作用:減少轉移,改進預後,提高生存率.

常用藥物:多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺、達卡巴嗪(氮烯咪胺)、順鉑等.

其他:紫杉醇(泰素)、拓撲替康(Topotecan,美新)

1、單用

多柔比星(阿黴素):

延長瞭局部復發時間、無遠處轉移時間和無復發時間,但沒有改善總生存率.

是子宮肉瘤的首選藥物之一.

2、聯合化療

有效化療方案舉例:

長春新堿(VCR:1.2mg/㎡,靜脈沖入第1天.

ADM:20mg/㎡,靜脈沖入第1～3天.

達卡巴嗪(DTIC):250mg/㎡,靜脈滴註第1～5天.

3～4周重復.

(二)預後

子宮肉瘤療效不滿意,5年生存率相差較大,可能與不同病理類型及診斷標準有差別有關,總的說來,平滑肌肉瘤5年生存率多數報道較好,范圍在20%～63%(平均47%),中國醫學科學院腫瘤醫院48例平滑肌肉瘤5年生存率為46.8%,中胚葉混合瘤較差,5年生存率20%～30%.

影響預後的因素:

1.病變范圍

alazar等分析文獻近900例子宮肉瘤認為Ⅰ期5年生存54%,明顯高於Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ期的11%,Resnik認為在影響預後因素中最重要的是腫瘤浸潤范圍,最好分為限於子宮和超出子宮2個范圍,中國醫學科學院腫瘤醫院資料分析,病變局限於子宮不論是否宮頸或子宮漿膜受侵(即Ⅰ,Ⅱ期),其復發率和生存率無差別,Ⅰ期5年生存59.6%,Ⅱ期50%,腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠處轉移(Ⅳ期)時5年生存分別為25%和10%(P<0.01),中胚葉混合瘤深肌層受復發率100%,而局限於內膜層者無復發,腫瘤浸潤內1/3肌層5年生存75%,中1/3肌層5年生存50%.

2.病理表現

平滑肌肉瘤來自肌瘤惡變預後好於原發性肉瘤,影響平滑肌肉瘤預後的重要因素是有絲分裂數,根據Piver及Lurain統計,10個高倍視野中有絲分裂相為0～4個,5年生存率達99%,而分裂象為5～9個時,生存率為30%,7～10個時則生存率降至16%.

3.治療方法

手術是治療子宮肉瘤最好方法,單純放療或化療僅起到姑息作用,療效差,手術後輔助放療可明顯減少盆腔復發率,已得到一致承認,但能否提高5年生存率,不同作者報道不同,Coppleson和Vongtama報道,術後放療較單純手術5年生存率提高10%～20%,但也有作者則認為無明顯提高,手術加化療對預防復發和轉移,提高生存有一定作用.

4.其他

放射治療後發生的子宮肉瘤預後差,腹腔細胞學陽性也是預後差因素之一,較年輕的病人似比絕經後的病人有較好的預後,繼發性子宮肉瘤的預後比原發性者好.

子宮平滑肌肉瘤饮食

根據醫生的建議合理飲食.合理膳食習慣:保持清淡飲食.多吃新鮮蔬菜及水產品.如青菜、蘿卜、海帶、紫菜等.宜少食多餐.禁食肥肉及動物內臟,不可吃刺激性強的蔥、椒、咖啡等.少吃精制糖、蜂蜜、水果糖、糕點等.

子宮平滑肌肉瘤并发症

1、大量出血,之後出現貧血.

2、繼發感染.

3、遠處轉移.

4、復發.