原發性椎管內腫瘤

原發性椎管內腫瘤

原發性椎管內腫瘤百科

椎管內腫瘤指生長於脊髓本身及椎管內與脊髓相鄰近的組織結構(如神經根、硬脊膜、椎管內脂肪組織、血管等)的原發性腫瘤及轉移性腫瘤的統稱.臨床上根據腫瘤與脊髓、硬脊膜的位置關系,一般將椎管內腫瘤分為髓內、髓外硬膜內和硬膜外三類.髓外硬膜內腫瘤最多見,其次是硬脊膜外腫瘤,最少見為脊髓內腫瘤.髓內腫瘤占9%～18%,髓外硬膜內腫瘤占55%左右,硬膜外腫瘤占25%左右,啞鈴形椎管內腫瘤約占8.5%.

原發性椎管內腫瘤

原發性椎管內腫瘤病因

1.與腫瘤壓迫的部位及神經組織結構的性質有關

各種脊髓神經組織對壓力的耐性有所不同:如腫瘤對神經根先是刺激而後造成破壞;灰質對腫瘤壓迫的耐受性大於白質;白質中錐體束和傳導本體感覺和觸覺的神經纖維較粗(直徑5μm～21μm),痛覺纖維較細(直徑小於2μm),受壓後細纖維比粗纖維耐受性大,壓迫解除後恢復也較快,一般地講,在受壓之初,神經根受牽引,脊髓移位,繼而受壓變形,最後脊髓發生變性,逐漸引起該組織的神經功能障礙.

2.腫瘤對脊髓血液循環的影響

靜脈受壓後發生靜脈擴張,瘀血及水腫;動脈受壓後其支配區供血不足,缺氧和營養障礙,引起脊髓變性及軟化,最後造成脊髓壞死,在耐受缺血方面,灰質大於白質,細神經纖維大於粗神經纖維,有報道術中所見脊髓背側表面呈藍色,滋養動脈增大,引流靜脈顯著缺失,但是鏡下可見少量小滋養動脈.

椎管內腫瘤的病程一般在1年以上,報告癥狀最短者17天,最長者12年,其中髓內腫瘤平均病程11.6個月,髓外腫瘤平均病程19.2個月.

3.腫瘤的硬度與其對脊髓的危害程度有密切關系

軟性腫瘤,特別是生長緩慢者,使脊髓有充分時間調整其血液循環,發展較慢,癥狀較輕,手術後脊髓功能恢復較快而完善,硬性腫瘤,即使體積較小,因為其易於嵌入脊髓內,任何脊柱的活動都可使腫瘤造成脊髓的挫傷及膠質增生,術後恢復多數不理想.

4.與腫瘤的生長方式及其生長速度有關

髓內腫瘤有的主要是擴張生長,有的主要是浸潤性生長,後者對脊髓造成的損害較大,腫瘤生長緩慢的,即使脊髓受壓明顯,由於脊髓仍有代償能力,癥狀可較輕微;反之,生長較快的腫瘤,尤其是惡性腫瘤,容易引起脊髓急性完全性橫貫損害癥狀,需要急診手術解除脊髓壓迫,即使1～2小時的延誤,也往往會造成嚴重的後果.

原發性椎管內腫瘤

原發性椎管內腫瘤症状

原發性椎管內腫瘤的癥狀:

背痛發炎感覺障礙肌肉萎縮脊髓橫貫損害脊髓丘腦束受壓截癱麻痹運動傳導束受累植物神經功能障礙

脊髓受壓時,運動障礙先於感覺障礙出現,再加上除脊髓組織受壓外,可能還伴有血循環障礙,腦脊液動力學紊亂以及並發炎癥和粘連等因素,因此,臨床表現呈現出多樣性和復雜性,一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發展分為三期:(1)壓迫早期:神經根痛;(2)壓迫進展期:脊髓半切綜合征(brown-sequard綜合征);(3)脊髓完全受壓期:脊髓橫貫損害,此種分類法仍為目前臨床分類的基礎.

髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現為三個階段:

頸脊神經刺激期(神經根痛期)

發病的早期,主要表現為相應結構的刺激癥狀,最常見的癥狀是神經痛,疼痛常沿神經根分佈區域擴展,多呈陣發性,咳嗽,噴嚏,用力大便等活動可使疼痛加重,“夜間疼痛與平臥位疼痛"是椎管腫瘤較有特征性的癥狀,此外,還伴有皮膚感覺異常,如麻木,燒灼感,若腫瘤壓迫來自腹側,則可先表現為受壓節段或其以下節段所支配肌肉的抽動,肌顫,無力等,椎管內腫瘤的首發癥狀為神經根性疼痛者占54%(以神經鞘瘤居多,占神經根性疼痛者的60.8%),表現為頸肩痛;夜間痛占35%,首發癥狀為神經傳導束受壓癥者占45.9%,表現為受壓平面以下感覺,運動和植物神經功能障礙.

頸脊髓部分受壓期

隨著腫瘤的增大,在原有癥狀的基礎上,逐漸出現脊髓傳導束受壓癥狀,如脊髓丘腦束受壓,可出現病變節段對側以下的痛溫覺減退或消失;後束受壓,可出現深感覺減退;運動傳導束受累,可產生同側病變節段以下肢體的上運動神經元麻痹,而脊髓半切綜合征是椎管內髓外腫瘤的特異性癥狀,但多不典型,倪斌等報告137例椎管內腫瘤,病史中有上行性麻痹者102例,髓外腫瘤占74例;下行性麻痹者10例,髓內腫瘤占8例;脊髓半側損傷綜合征4例.

頸脊髓完全受壓期

病變的發展使脊髓實質出現橫貫性損害,脊髓的病理改變也逐漸變為不可逆的,病變以下出現肢體運動,感覺喪失,植物神經功能障礙,大小便功能障礙等,此時已屬截癱晚期.

原發性椎管內腫瘤

原發性椎管內腫瘤检查

原發性椎管內腫瘤檢查項目:

腦脊液蛋白脊柱MRI檢查脊柱椎體平掃

椎管穿刺與腦液檢查

腦脊液的動力學改變和蛋白含量增高是椎管內腫瘤早期診斷的重要依據,當懷疑為椎管內腫瘤時,應盡早做奎肯試驗及腦脊液檢查,椎管內腫瘤患者行腦脊液常規系列化檢查可發現腦脊液蛋白含量增高而細胞數正常,動力學檢查(即奎肯試驗)可顯示部分或完全梗阻.

x線平片檢查

約有30%～40%的患者可見骨質改變,在常規的脊柱正側位片及斜位片上,常見的征象有:(1)椎間孔擴大或破壞;(2)椎管擴大,表現為椎弓根間距增寬;(3)椎體及附件的骨質改變,可見椎體骨質缺損,椎弓根破壞等;(4)椎管內鈣化,偶見於少數脊膜瘤,畸胎瘤及血管母細胞瘤;(5)椎旁軟組織陰影,由於椎管內腫瘤多為良性,早期x線片上常無骨質異常表現,有時僅在晚期可見椎弓根間距增寬,椎管壁皮質骨變薄,椎管擴大等間接征象,對於啞鈴形椎等內腫瘤,可見椎間孔擴大,x線片檢查,可排除脊柱畸形,腫瘤等原因造成的脊髓壓迫癥,仍為一種不可缺少的常規檢查.

脊髓造影

是目前顯示椎管內占位病變的有效方法之一,可選用碘油(如碘苯酯)或碘水造影劑(如amipaque或omnipaque)行頸脊髓椎管造影,尤其是經小腦延髓池註藥造影容易確診,顯示出造影劑在非椎間盤平面上出現杯口狀的缺損或阻塞,文獻報告180例神經鞘瘤,其中150例造影所見:呈杯口樣充盈缺損106例,水平截面狀18例,斜面錐刺樣7例,喇叭口狀5例,珠狀4例,omnipaque為第二代非離子碘水溶性造影劑,造影清晰,安全可靠,可根據脊髓膨大,移位及蛛網膜下腔梗阻確定脊髓腫瘤,結合腦脊液蛋白增高,作出正確診斷,由於粘連等原因,有時梗阻平面並非一定代表腫瘤真實邊界,倪斌等報告137例椎管內腫瘤有4例梗阻平面與手術探查結果相差1/4至1個椎體,除非進行二次造影,單次造影僅能確定腫瘤的上界或下界,且僅憑梗阻形態,骨質累及情況不能確定腫瘤的性質,但是脊髓造影可確定病變部位,再行ct掃描或mri檢查,以獲得更多的腫瘤病變信息.

ct檢查

ct掃描具有敏感的密度分辨力,在橫斷面上能清晰地顯示脊髓,神經根等組織結構,它能清晰地顯示出種瘤軟組織影,有助於椎管內腫瘤的診斷,這是傳統影像學方法所不具備的,但是ct掃描部位,特別是作為首項影像學檢查時,需根據臨床體征定位確定,有可能因定位不準而錯過腫瘤部位,ct基本上能確定椎管內腫瘤的節段分佈和病變范圍,但較難與正常脊髓實質區分開,ctm(ct加脊髓受造影)能顯示整個脊髓與腫瘤的關系,並對脊髓內腫瘤與脊髓空洞進行鑒別.

mri檢查

磁共振成像是一種較理想的檢查方法,無電離輻射的副作用,可三維觀察脊髓像,能顯示腫瘤組織與正常組織的界線,腫瘤的部位,大小和范圍,並直接把腫瘤勾劃出來,顯示其縱向及橫向擴展情況和與周圍組織結構的關系,已成為脊髓腫瘤診斷的首選方法,mri對於區別髓內,髓外腫瘤更有其優越性,髓內腫瘤的mri成像,可見該部脊髓擴大,在不同脈沖序列,腫瘤顯示出不同信號強度,可與脊髓空洞癥進行鑒別,髓外腫瘤可根據其與硬脊膜的關系進行定位,準確率高,mri矢狀面成像可見腫瘤呈邊界清楚的長t1,長t2信號區,但以長t1為主,有明顯增強效應,有的呈囊性變,軸位像顯示頸脊髓被擠壓至一側,腫瘤呈橢圓形或新月形,對於經椎間孔向外突出的啞鈴形腫瘤,可見椎管內,外腫塊的延續性,由於mri直接進行矢狀面成像,檢查脊髓范圍比ct掃描大,這是ct所無法比擬的,而且於mri可以顯示出腫瘤的大小,位置,及組織密度等,特別是順磁性造影劑gd-dtpa的應用可清楚顯示腫瘤的輪廓,所以mri對確診和手術定位都是非常重要的,這方面ct或ctm遠不如mri.

原發性椎管內腫瘤预防

一、預防

本病無有效預防措施.

若能早期發現椎管內腫瘤,早期手術治療,大多數取得良好的臨床效果.部分患者椎管內腫瘤瘤體較大或者位於高位頸椎,術後可能因呼吸衰竭而死亡,或術後一段時間後復發.至於脊髓神經功能的恢復,則與患者脊髓受壓的程度和時間有一定的聯系.

二、護理

原發性椎管內腫瘤治疗

癥狀輕或自發性緩解的患者可以保守治療,並予反復、多次體檢和mri復查(註意:有復發和脊髓損傷出血的危險).但是,唯一有效的治療是手術切除腫瘤,由於原發性椎管內腫瘤以良性居中,約3/4病例可以手術切除治愈.因此,對椎管內腫瘤應力爭手術切除,即使不能完整切除,也應行部份或大塊切除,以減輕或緩解腫瘤對脊髓的壓迫和損害.一旦明確診斷,應積極創造手術條件,不論脊髓受壓程度的輕重,均應及時手術治療.手術有風險,癥狀可反復.手術風險依其所處功能位置而不同,外生性者術後缺陷少.應選擇合適的治療手段.術中脊髓誘發電位監護有助於減少神經並發癥.

原發性椎管內腫瘤饮食

飲食合理均衡,宜多食具有抗脊髓腫瘤作用的食品:牡蠣、沙蟲、金針菜等.忌煙、酒,是原發性肝癌患者的必須禁忌的.

忌暴飲暴食、油膩食物,忌鹽醃、煙熏、火烤和油炸的食物,特別是烤糊焦化瞭食物,這些都是原發性肝癌患者需要註意的.

忌蔥、蒜、花椒、辣椒、桂皮等辛辣刺激性食物.

忌黴變、醃醋食物,如黴花生、黴黃豆、咸魚、醃菜,原發性肝癌患者都必須註意.

忌多骨剌、粗糙堅硬、粘滯不易消化及含粗纖維食物.

原發性肝癌患者在飲食上,應忌味重、過酸、過甜、過咸、過冷、過熱以及含氣過多食物.

腹水忌多鹽多水食物.

原發性椎管內腫瘤并发症

並發急性“卒中性"脊髓橫貫綜合征,椎管內腫瘤的腦神經損害等疾病.