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小兒腎性貧血

小兒腎性貧血百科

腎性貧血是指由各種因素造成腎臟紅細胞生成素(EPO)產生不足或尿毒癥血漿中一些毒性物質幹擾紅細胞的生成和代謝而導致的貧血,雖然近年研究進展瞭解到腎臟與紅細胞的生成密切相關,但有關腎性貧血的發生機制仍存在一些爭論.目前一般認為腎性貧血的發生是由多種因素綜合障礙所致,嚴重的腎臟疾病當出現氮質血癥時,多合並貧血.貧血的程度與氮質血癥有一定平行關系.一般當腎小球濾過率降低到正常的25%～30%時,方開始出現貧血.

小兒腎性貧血

小兒腎性貧血病因

發病原因:

由於腎功能衰竭至紅細胞生成素減少,尿毒癥血漿中存在抑制紅細胞生成物質和紅細胞壽命縮短等所致.

發病機制:

慢性腎功能障礙時紅細胞生成素的產生減少,經大量的試驗證明在腎功能障礙的病人有較嚴重的貧血時,其血漿中的紅細胞生成素隻能維持在正常的低限,而腎功能正常的貧血病人血漿中的紅細胞生成素明顯升高,紅細胞生成素降低的程度與腎臟排泌功能障礙有平行關系,當紅細胞生成素嚴重缺乏時,骨髓對溶血和貧血失去增生的代償能力,約有10%的紅細胞生成素由肝臟產生,故即使雙腎切除血漿中仍有少量的紅細胞生成素,亦有證明尿毒癥血漿對紅系祖細胞有抑制作用.

故目前認為尿毒癥病人的骨髓失去對貧血的代償功能,與紅細胞生成素降低和此類病人血漿中存在紅系生成抑制物質有關,除骨髓增生障礙外,紅細胞壽命縮短亦是貧血的原因,若將正常人的紅細胞輸給尿毒癥病人,則正常紅細胞壽命亦縮短,反之將尿毒癥病人的紅細胞輸給正常人,則此類紅細胞壽命正常,目前尚未能證明哪類特異毒素可導致此類病人的溶血現象,經血透析與腹膜透析皆不能使此類溶血現象減輕,尿毒癥可導致血小板功能異常,可繼發胃腸道和泌尿道失血,此外血透析時亦可丟失少量紅細胞而造成貧血,尚有鐵的吸收障礙,或由於厭食而致鐵和葉酸等攝入減少而導致貧血.

小兒腎性貧血

小兒腎性貧血症状

一般來說,血清肌酐水平大於308μmol/l(3.5mg/dl)的患者都可伴發貧血,個體之間貧血程度可有較大差異,但每一個體的貧血程度較穩定,多囊腎腎衰患者的貧血,比其他原因腎衰引起的貧血輕,同樣,伴有高血壓的腎衰貧血,血細胞比容要高於血壓正常患者,這可能是高血壓引起腎缺血,刺激殘留腎單位產生更多的EPO,另外,伴有腎病綜合征者貧血程度比無腎病綜合征者嚴重,這可能是大量蛋白丟失,引起EPO,轉鐵蛋白和必需氨基酸減少所致,腎衰貧血的臨床癥狀比其他種類貧血輕,這可能是由於腎定時紅細胞內2,3-DPG升高,降低瞭細胞內血紅蛋白與氧的親和力,使氧更易從血液進入組織,改善缺氧狀態.

小兒腎性貧血

小兒腎性貧血检查

貧血程度不等,大多為中至重度貧血,多呈正色性,網織紅細胞正常或減低,血塗片可見多少不等的鋸齒形,盔形和三角形等形狀的破碎細胞,白細胞正常或增高,血小板正常或降低,出血時間和血塊收縮不正常,凝血時間正常,毛細血管脆性試驗可呈陽性,骨髓增生多正常,粒/紅比例增加,血清鐵和總鐵結合力常降低,骨髓鐵染色正常,血漿鐵蛋白多增高,毛細血管脆性試驗可呈陽性.應做胸片檢查,B超檢查和心電圖檢查.其他視腎臟疾患需要進行選擇.

小兒腎性貧血预防

主要是做好衛生宣教工作,傢長應認識到本病對小兒的危害性及做好預防的重要性.具體措施應包括對孕母的衛生指導,小兒出生後的合理喂養,強調及時添加含鐵較多的輔食,尤其是動物類食品,如各種紅肉、肝類等,治療消化系統疾病、營養不良及感染性疾病,對早產兒、雙胎兒早期給予鐵劑預防,對疾病恢復期患兒註意營養素的供給等.

積極防治各種可以引發CRF的原發病因,如慢性腎炎、腎盂腎炎等；已發生腎臟損害者,需積極防治感染,控制高血壓,避免用腎毒性藥物等,同時註意合理飲食和休息,以有效阻止病情進展,促進病情恢復.

小兒腎性貧血治疗

小兒腎性貧血中醫治療方法(僅供參考,詳細請詢問醫生)

脾虛為主時補脾為主,兼以補腎；腎虛為主時補腎為主,兼以補脾.補脾重用人參、炙黃芪；補腎重用熟地、山萸肉.

氣陰兩虛型:全身乏力,惡心嘔吐,口粘口幹,飲水不多,腰膝酸軟,手足心熱,舌淡紅,舌體胖大,邊有齒痕,脈沉細.治宜:益氣養陰生血.方用參芪地黃湯加減.藥用:人參5g,黃芪30g,當歸10g,熟地黃10g,山萸肉10g,山藥10g,丹皮12g,茯苓15g,澤瀉6g.水煎服,每日一劑.

脾胃虛弱型:面色萎黃,口唇色淡,納少惡心,時有嘔吐,腹脹便溏,舌質淡紅,苔薄白,脈沉細.治宜:益氣養血,健脾和胃.方用補中益氣湯加減.藥用:當歸10g,黃芪30g,砂仁6g,人參5g,茯苓15g,白術10g,炙甘草6g,桑椹10g,炒內金10g.水煎服,每日一劑.

小兒腎性貧血西醫治療方法

輸血:是減輕此類貧血的主要治療方法.小兒對貧血的耐受性很強,因此當血紅蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右時方考慮輸血.輸血過多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可發生鐵過剩.如無失血,以輸濃集的紅細胞為宜,每次可輸10ml/kg.

促紅素治療:采用皮下或靜脈大劑量註射促紅素,可減少或代替輸血.常用量2000U,隔日1次.重組人促紅細胞生成素(rhuEPO)每次50～100U/kg,每周3次,皮下註射,待HCT達0.3～0.33後改維持量(原劑量1/2)保持治療水平.

透析:持續而有效的透析能排出紅細胞生成抑制因子和有毒代謝產物,使血紅蛋白升高.長期做血透析的病兒,可因失血而缺鐵,可給予鐵劑.給予靜脈補鐵前應常規行靜脈過敏實驗,10kg以下兒童,給予10mg實驗劑量.葉酸亦因透析而丟失,故每天應口服葉酸1mg.應用潑尼松(強的松)後,可減慢紅細胞下降的速度,減少血透析病兒的輸血次數.

雄激素:需要較長的治療時間,故必須堅持應用2～4個月以上才能做出評價,有時要在治療6個月後才出現療效,病情緩解後仍應繼續用藥3～6個月再減量,維持1～2年.對兒童的療效優於成人.適用於慢性輕、中度貧血的病兒.但有明顯男性化及肝功能損害的不良反應,使臨床應用受到限制.

必需氨基酸治療:由於維生素B6、維生素B12、葉酸、抗壞血酸缺乏者,可以適當補充.

腎移植:徹底糾正腎功能衰竭,根治貧血.

預後

慢性腎功能衰竭的病程和預後受多種因素影響,如年齡、病因、合並癥、治療是否及時,高血壓是否得到合理控制,早、中期飲食蛋白的限制是否合理,營養問題、代謝問題、貧血問題,患者日常護理等.

小兒腎性貧血饮食

高蛋白低脂肪

對一般貧血病人來說,首先應考慮給予高蛋白飲食.這可以通過食用動物的瘦肉以及肝,腎等內臟,獲得優質蛋白的補充.其次,應盡量控制脂肪的攝入量.因為脂肪可抑制人體的造血功能,高脂肪還可導致腹瀉,消化不良,肥胖病等疾患.

豐富的維生素

飲食結構中維生素的含量豐富,對各類疾病的患者都是適宜的.就貧血病人而言,維生素B1,維生素B12,維生素C和葉酸等是至關重要的.維生素B1的補充,可以通過糧食特別是粗雜糧食物獲得.維生素B12和葉酸,主要來源於動物內臟等食物.維生素C的主要來源,則是各種新鮮的蔬菜和水果.

補充微量元素

食用含鐵豐富的食物,幾乎成為貧血病人的常識.值得註意的是,適量補充微量元素銅對糾正貧血也相當重要,不過人體對鐧的生理需要量甚微,通過日常飲食即可滿足.但是,如果飲食營養欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就會給糾正貧血帶來不利.