小兒外部性腦積水小兒頭大畸形小兒腦外積水小兒腦室外梗阻性腦積水小兒良性蛛網膜下腔擴大小兒假性腦積水

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外部性腦積水(externalhydrocephalus,EH)是發生在嬰兒期的一種良性、自愈性疾病.隨著神經影像學的發展,臨床發現有些頭顱較大的嬰兒,行頭顱CT和MRI檢查顯示雙側額部或額頂部有蛛網膜下腔增寬,沒有或僅有輕度腦室擴大,在2～3歲以後擴大的蛛網膜下腔又慢慢自行消失,這種現象被稱為EH,又稱為良性蛛網膜下腔擴大,嬰兒良性硬腦膜下積液、腦室外梗阻性腦積水、腦外積水等,屬於假性腦積水.

小兒外部性腦積水小兒頭大畸形小兒腦外積水小兒腦室外梗阻性腦積水小兒良性蛛網膜下腔擴大小兒假性腦積水病因

(一)發病原因

可分為原發性和繼發性兩種,原發性EH系指找不出明確原因的EH,繼發性EH是指有某些病理因素所致的EH,可見於早產,缺氧缺血性腦病,顱內出血,高膽紅素血癥,化膿性腦膜炎,維生素A缺乏癥等.

(二)發病機制

EH的發病機制尚不清楚,多數學者認為與顱外靜脈阻塞引起顱內靜脈壓力增高,尤其是上矢狀竇壓力升高,產生蛛網膜顆粒水平的腦脊液吸收障礙有關,新近有研究認為EH可能是源於蛛網膜功能發育延遲所致,也有學者認為EH可能為腦與顱骨發育不均衡所致,甚至有學者提出原發性EH的頭顱CT或MRI表現可能就是部分正常嬰兒的發育現象,無特殊病理意義,CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池,側裂,縱裂池及大腦半球腦溝增寬.

蛛網膜下腔擴大,曾有人認為可能是交通性腦積水的早期表現,也有人認為此等表現為良性的,自限的蛛網膜下腔擴大,不屬交通性腦積水,因為在2歲以內嬰幼兒,顱骨增長速度較腦的增長速度明顯為快,腦和顱骨之間間隙增大,以至在CT上顯示腦溝,裂,池相對較寬,正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm,側裂池10mm,都屬正常范圍,18個月～2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯.

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本病發病年齡在1～1.5歲,前囟未閉合之前,多發生於6個月左右嬰兒,國外調查發現80%以上病例存在頭大傢族史,常以頭圍增大就診,部分患兒有抽搐發作,前囟張力增高與隆起,囟門閉合延遲,頭顱雖大並無腦積水,眼無落日征,患兒發育及智力大多正常.

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一般原發性EH實驗室檢查無異常,繼發性EH視原發病因不同可有不同實驗室檢查結果,如維生素A缺乏,貧血等.

CT表現為腦室擴大不明顯,而基底池,側裂,縱裂池及大腦半球腦溝增寬,蛛網膜下腔擴大,在2歲以內嬰幼兒正常情況下,腦表面蛛網膜下腔可寬達4mm,縱裂池6mm,側裂池10mm,都屬正常范圍,18個月～2歲以後,腦發育加快,腦實質與顱骨之間間隙逐漸變小,蛛網膜下腔增寬情況不再明顯.

頭顱CT或MRI掃描的表現為對稱性的,顯示:

1.額和額頂區蛛網膜下腔增寬>5mm(正常<2.3mm),其他區域蛛網膜下腔不增寬或稍寬.

2.腦前部縱裂池及側裂池增寬.

3.基底池主要是鞍上池擴大.

4.額頂區腦溝加深加寬.

5.腦室不大或輕度擴大.

小兒外部性腦積水小兒頭大畸形小兒腦外積水小兒腦室外梗阻性腦積水小兒良性蛛網膜下腔擴大小兒假性腦積水预防

1.宣傳優生知識,減少胎次.

2.提倡適當年齡生育.

3.加強優生教育,提高人口文化素質,以增強群眾對優生教育的接受能力和自我保健意識.

4.安全生產,謹防窒息,產傷,孕婦生產時,一定要在環境條件較好的醫院生產,在生產過程中不要拖延產程,謹防圍產兒窒息,缺氧,防止產傷等.

5.其他預防各種感染性疾病,預防維生素A的缺乏和高膽紅素血癥等.

小兒外部性腦積水小兒頭大畸形小兒腦外積水小兒腦室外梗阻性腦積水小兒良性蛛網膜下腔擴大小兒假性腦積水治疗

(一)治療

EH為良性自限性疾病,絕大多數患兒不需任何內外科治療,可待其自行消失.繼發性EH的輕癥病例亦可自愈,有原發病者要積極治療原發病.有顱內壓增高者,可用碳酸酐酶抑制劑如乙酰唑胺(醋氮酰胺),或脫水劑如甘露醇,以降低顱內壓.不主張采用前囟穿刺放液或腦脊液分流術.如有頻繁驚厥發作者,可適當短期內給予抗癲癇藥物.其治療以綜合治療為主,包括高壓氧、理療、促進神經細胞發育的藥物等治療手段.

對外部性腦積水的治療,提倡越早越好,一般來說半歲以前治療效果最理想.治療主要有兩方面:一是治療所發現的異常,如驚跳、激惹、抽搐、癱瘓等.二是對今後在發育過程中可能發生的異常進行預防性治療,如運動發育較同齡兒遲緩,十五個月還未能叫爸爸、媽媽或發音不清等,需早期進行幹預治療,以保證今後生長發育正常.治療的方法和時間需根據病情而決定,輕-中度功能障礙或發育異常者,也需治療1-3個月以上.除醫生建議須在醫院住院治療外,多數可在門診定期復診,由醫生指導在傢中治療.

(二)預後

預後良好,常於2～3歲時自愈,無後遺癥發生.少部分患兒可能發展成為交通性腦積水(communicatinghydrocephalus).近年有學者追蹤隨訪,發現少數患兒可出現輕度的神經精神發育障礙,如運動發育遲緩和語言發育遲緩等,值得進一步研究.

小兒外部性腦積水小兒頭大畸形小兒腦外積水小兒腦室外梗阻性腦積水小兒良性蛛網膜下腔擴大小兒假性腦積水饮食

註意生活飲食,註意每天要有一定的維生素含量攝入體內.

小兒外部性腦積水小兒頭大畸形小兒腦外積水小兒腦室外梗阻性腦積水小兒良性蛛網膜下腔擴大小兒假性腦積水并发症

部分患兒有抽搐發作,前囟張力增高.

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