吉爾伯特綜合征
吉爾伯特綜合征百科
吉爾伯特綜合征又名體質性肝功能不良、遺傳性非溶血性高膽紅素血癥.男性多見,可發生於任何年齡,但以15～20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好.臨床以慢性或復發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動.感情激動、勞累、受涼、飲酒、並發感染等可使黃疸加重.黃疸加重時有乏力、消化不良或輕度肝區疼痛.可有傢族史.
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吉爾伯特綜合征
吉爾伯特綜合征病因
主要是由於肝細胞攝取膽紅素及膽紅素向微粒體運送障礙,或肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性不足,故使血中間接膽紅素增加.
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吉爾伯特綜合征症状
本病以男性為多見,可發生於任何人,但以15-20歲為多見,病人無明顯癥狀,一般情況良好,臨床以慢性或復發性黃疸為特征,黃疸可穩定不變或明顯波動,感情激動,勞累,受涼,飲酒,並發感染等可使黃疸加重,黃疸加重時有乏力,消化不良或輕度肝區疼痛,註意與溶血性黃疸鑒別.
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吉爾伯特綜合征检查
肝功檢查ALT正常或輕度增高,血清總膽紅素增高,以非結合膽紅素為主,低熱卡(400千卡/d)試驗,24小時後血非結合膽紅素超過原水平1倍以上；魯米那試驗陽性即魯米那180mg/d,口服三天,非結合膽紅素下降50%以上,甚至正常,紅細胞脆性試驗正常,網織紅細胞不高.
影像學檢查膽囊顯像良好.
吉爾伯特綜合征预防
應避免各種誘因,黃疸出現時可用肝酶誘導劑,如苯巴比妥60mg,3次/日,口服,提高肝細胞內葡萄糖醛酸轉移酶活性,使血中間接膽紅素減少.
吉爾伯特綜合征治疗
本病予後良好,一般無需特殊治療,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血膽紅素降致正常.
吉爾伯特綜合征饮食
以清淡飲食為宜多吃高蛋白食物:魚類、豆制品、奶類含有豐富的蛋白質且易消化吸收,提高人體抗感染的能力.
多吃新鮮蔬菜和水果:其富含多種維生素,可增加VC含量,促進免疫系統的啟動,增加白血球吞噬細菌的能力等,在一定程度上可提高自身的抵抗能力,增強機體免疫力.
多吃真菌類食品:如香菇、蘑菇、黑木耳、猴頭菇、草菇等,都能不同程度地提高免疫力的功能,促進白細胞、單核巨噬細胞數量增加,增強吞噬功能,促進抗體生成等,調動機體免疫系統,提高免疫力,對降酶可起到積極作用.
吉爾伯特綜合征并发症
膽紅素腦病,先天性膽管閉鎖,新生兒肝炎,病毒性肝炎等.
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