視神經母細胞瘤

盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型,為確定病變范圍及臨床分期,應做骨髓活檢或塗片,骨髓中發現NB腫瘤細胞,85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB時血LDH可升高,並與腫瘤負荷成正比,可用熒光原位雜交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況,如大於10倍,常提示預後不良,細胞遺傳學檢查可發現1p-或N-myc擴增.

選擇性骨骼X線平片,X線胸片,骨掃描,胸,腹部CT或MRI,影像學所示腫塊中常有鈣化灶,原發於胸腔時多見於後縱隔脊柱兩側,原發於腹腔時多見於腎上腺或後腹膜脊柱兩側.

視神經母細胞瘤预防

1.避免有害物質侵襲(促癌因素):就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素”,“生活方式”即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力:能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.

提高免疫系統功能最重要的是:飲食,鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥,保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處,另外有研究顯示適當活動不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌的發病率,在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題.

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用,維生素A支持正常的黏膜和視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能,維生素A存在於動物組織中如肝臟,全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A,維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌的可能,維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害),其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特征是無序的),一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞.

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌癥的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C,E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來瞭,其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基,另外不同的維生素之間存在交互作用,人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌癥的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現.

維生素C,E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害,維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病,腎癌和腦瘤的危險,維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫,維生素A,C,E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好.

目前有關植物化學的研究引起人們的普遍重視,植物化學就是在植物中發現的化學物質,包括在植物中發現的維生素和其他物質,已經發現幾千種植物中的化學成分,其中許多具有抗癌作用,這些化學物質的保護機制不但降低致癌物質的活性而且增強機體免疫力抵禦致癌物質的侵襲,大多數植物提供的抗氧化劑活性超過瞭單純維生素A,C,E的保護作用,例如一杯甘藍隻包含瞭50mg的維生素C和13U的維生素E,但它的抗氧化劑活性相當於800mg的維生素C和1100U的維生素E的抗氧化活性,可以推斷水果和蔬菜中的抗氧化劑效果遠比我們所知道的維生素的效果要強,無疑天然的植物產品將有助於今後的防癌工作.

視神經母細胞瘤治疗

由於NB預後差異大,部分病人如小年齡、早期NB預後明顯優於大年齡晚期組,因此應根據病人的預後因素,如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療.早期病人無N-myc擴增及1p缺失,可僅做手術,手術後隨訪.而大年齡、晚期,伴有N-myc擴增,1p缺失者,需接受強化療和手術,直至骨髓移植.

手術、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段,根據其臨床預後因素采用不同強度的治療方案.一般對局限性腫瘤主張先手術切除,再化療.而對估計手術不能切除者采用先化療、再手術、再化療或加放療的策略.對NB敏感的藥物有環磷酰胺、長春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環酰胺等,各個協作組采用不同藥物組合對晚期病人強化療,但預後改善仍未令人滿意.

美國CCSG協作組報道晚期NB在接受自身骨髓移植後4年無進展性疾病生存率為38%,各項處理方案結果未顯示有差別.對Ⅳ期具有其他預後不良因素者(如N-myc擴增,年齡>2歲,誘導治療未獲緩解者),自身骨髓移植組預後要比常規治療好.異基因移植與自體移植間結果無差異.自體外周血幹細胞移植時造血功能恢復要比骨髓幹細胞移植快,並且腫瘤細胞污染的機會相對減少.

NB對放療敏感,但全身放療在幹細胞移植預處理方案中的應用尚有爭論.NB的原發部位復發機會較高,因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時采用局部放療,但其有效性不明確.全身照光並不改善預後,對晚期疼痛病人,照光可緩解疼痛.

美國兒童腫瘤協作組對晚期病人在自身幹細胞移植後隨機分組進行13-順維A酸治療研究,一組病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3～6個月,另一組病人停化療後不用藥.結果為接受維A酸組3年EFS為47%,未接受組為25%,P=0.013.在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯,分別為40%對22%,和77%對49%.常用參考化療方案見表1,一般21～28天為一療程.

視神經母細胞瘤饮食

宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,註意營養充足.

視神經母細胞瘤并发症

可發生貧血,消瘦,高血壓,運動障礙,可發生轉移.