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紅白血病(erythroleukemia)即DiGuglielmo綜合征,又稱急性紅細胞骨髓病、急非淋白血病、紅細胞增多癥、紅血性骨髓增生癥等.本病是一種急性或慢性骨髓惡性增生性疾病.

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發病原因迄今不明,有人認為是急性粒細胞白血病的一個亞型,其表現為紅,白(主要是粒)兩系的惡性增生,最後可發展成為典型的急性粒細胞白血病,其發展過程為:紅血病→紅白血病→白血病,但不是每個病例都有這樣的轉化過程,有的病例可能在未轉化前就死亡瞭,因而未能顯示出病情發展的全過程,雖然因Friend病毒引起的紅白血病與本病極為相似,但尚未分離出使人致病的相關病毒.

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本病征臨床表現與急性白血病相似,起病較急,病程短促(數周或數月),貧血常為首發癥狀,呈進行性加重,出現蒼白,乏力,心悸,氣短,頭暈,耳鳴等,也可出現出血癥狀,但一般不如其他型嚴重,也可發熱,易致感染,脾臟常腫大,肝臟和淺表淋巴結則很少腫大,偶然發生皮膚浸潤,可有黃疸(由溶血所致),典型病例可經過紅血病,紅白血病,急性白血病三個階段,最後發展成急性白血病時以急性粒細胞白血病最多見,少數發展為急性單核細胞性白血病.

起病急驟呈進行性貧血,臨床表現的特點與急性白血病類似,骨髓象檢查可以確診.骨髓象在初期僅有紅系統增生,繼而演變為紅系統與粒系統增生,最後完全變為粒系統增生.

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1、血象

血象在早期可有貧血,血片中有幼紅細胞,發展為紅白血病時,血象中除幼紅細胞外,還可見到幼粒細胞,部分幼粒細胞中可出現Auer小體.

2、骨髓象

在急性紅血病骨髓象中,骨髓細胞分類中紅系有核細胞一般超過50%,大部分為原,早幼紅細胞:且常有形態學異常,如幼紅細胞巨幼樣變,核碎裂,多核,巨形核等,如分類中異形幼紅細胞>10%,則雖紅系有核細胞僅占骨髓細胞的30%,亦有診斷意義,在紅白血病時,骨髓象中原粒和早幼粒細胞常在10%以上.

3、組織化學的特點

是幼紅細胞的PAS反應常呈強陽性.

做胸部X線檢查和B超檢查,必要時做CT和造影檢查.

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因病因和發病機制尚不清楚,參照下述幾點措施:

1、避免接觸有害因素孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質,電離輻射等引起白血病的因素,接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施;避免環境污染,尤其是室內環境污染;註意合理用藥,慎用細胞毒藥物等.

2、大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好預防接種.

3、做好優生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體,范可尼貧血等,加強體育鍛煉,註意飲食衛生,保持心情舒暢,勞逸結合,增強機體抵抗力.

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(一)治療

1、化學治療

強烈的誘導化療和維持治療,既增加瞭完全緩解率,又使生存期得以延長.現代資料又進一步提示,強烈的化療加上緩解期的骨髓移植,可使殘存的白血病細胞進一步減少或消滅,結果使一部分病人得到長期生存或治愈.近代化療的主要內容包括:

①較強烈的化療,以引起短期的骨髓增生低下;

②積極的支持療法;③設計有效的方案維持緩解.化療可以分成以下3期4個階段:

(1)誘導緩解期:此期為治療的基礎,常用的藥物包括阿糖胞苷(Ara-C)、甲氨蝶呤(MTX)、柔紅黴素(DNR)、巰嘌呤(6-MP)、硫鳥嘌呤(6-TG)和潑尼松(Pred)等,誘導緩解的方案雖多,如HOAP、COAP、HAT、DAT等,但僅約2/3的病例能獲緩解,至於哪個方案優良,尚無定論.感染是誘導期的重要威脅,往往導致早期死亡,如能應用預防性的粒細胞輸註,或能減低其病死率.

(2)維持治療期:此期分為兩個階段,即控制髓外部位的發病,其中以中樞神經系統白血病的預防最為重要,其次為控制骨髓白血病的復發,急性紅血病時並發中樞神經系統白血病比急性淋巴細胞白血病少見,可能與生存期短,尚未等到腦膜侵犯,就發生骨髓復發有關,有人提出用一次強化治療,結合凍幹卡介苗接種,對患兒的長期緩解可能有利.

(3)停止治療期:強烈的維持化療,具有遠期中毒,損傷器官和免疫抑制等危險,易於引起各種並發癥,一旦治療停止,機體得以恢復,但過早停止治療,容易引起復發.Auer等認為,凡已獲得2～3年完全緩解的病例,即可停止治療.復發病例多在停藥後第1年內,停止治療後引起復發的主要因素,是與治療期的中樞神經系統局部預防不力有關.

2、中醫中藥治療

中醫對本癥的辨證,認為應虛實相兼.精氣內虛是內因,瘟毒乘虛內陷是外因,虛實錯雜,毒入骨髓,治療上應以清瘟解毒為主,輔以扶正,用犀角地黃合清營湯加減,辨證應與辨病相結合,才能更好地治療本病,中醫對化療後的造血抑制,宜從補腎著手,使骨生髓以期早日恢復.

3、免疫治療

(1)非特異性主動免疫治療:應用各種細菌制劑、制品或人工抗原作為非特異性的刺激物來促進機體的免疫功能.常用的有卡介苗、短棒菌苗(短小棒狀桿菌菌苗)等.凍幹卡介苗用劃痕法,也可作皮內註射.

(2)特異性主動免疫治療:應用自體或異體的白血病細胞進行免疫,從而促進宿主對腫瘤的特異性免疫反應,可用經化學或物理方法處理的“白血病瘤苗”肌內註射,每次註入的細胞數宜在(1～4.8)×108個以上.

(3)被動免疫治療:應用對白血病細胞表面抗原有特異作用的單克隆抗體,來達到殺滅白血病細胞的目的.單克隆抗體已開始應用於臨床,能在血中與骨髓中和白血病細胞很快結合,但臨床效果尚不明顯,還須進一步研究,如使抗體帶上其他細胞毒性物質(如放射性核素或化療藥物),以便使其發揮更大的作用.

(4)過繼免疫治療:應用被動轉移細胞免疫功能的方法,來促進機體的免疫功能.常用的方法有輸註轉移因子、免疫核糖核酸、淋巴因子、幹擾素等.

理論上,通過免疫治療希望能夠殺滅殘存的白血病細胞,但實際上並不能達到這一目的.大多數免疫治療,僅能增加生存期,而緩解期很少能延長.

4、並發癥的治療

(1)感染:常在化療期間發生,尤其是在誘導緩解的療程間歇期白細胞明顯減少時發生,病起常表現寒戰、發熱等癥狀,能找到原發灶的僅50%～70%,且不能等待培養結果的報告.因此,常須及早進行經驗性的抗生素治療.對於粒細胞明顯減少的病人,宜進入隔離室或隔離帳蓬,並常規作皮膚、鼻腔、咽喉、糞便和尿的監護培養.隔離室內推薦以下的預防措施:口服非吸收性抗生素;飲食在用膳前要再煮沸;若患者已發熱,進行各種細菌培養後盡快給予半合成的青黴素與氨基糖甙類抗生素,廣譜抗生素使用3,4天後仍然高熱不退的病人,可另換抗生素,必要時可加用兩性黴素B等藥物,抗生素無效的病例,必要時可進行白細胞輸註,但效果一般不滿意.

(2)出血:亦是急性白血病的重要並發癥.輸入血小板能糾正由血小板減少所致的出血,選用HLA相配的獻血小板者可減少因輸血小板而引起的免疫反應.止血藥物可用腎上腺皮質激素、酚磺乙胺(止血敏)、血寧、氨甲環酸(止血環酸)等.如發生播散性血管內凝血,在進行檢查後,可根據具體情況應用肝素、低分子右旋糖酐、抗血小板凝聚藥(如雙嘧達莫、阿司匹林等)及抑肽酶.對於纖溶可用抗纖溶藥(如氨甲苯酸、氨甲環酸、氨基己酸)亦可用抑肽酶.此外還需同時補給所消耗的血小板及血漿因子(如輸鮮血、纖維蛋白原、新鮮冰凍血漿等).

(3)其他:發生尿酸性腎病時,可給5%碳酸氫鈉250～500ml/d,使尿堿化,亦可用透析治療.

(二)預後

本病征預後差,化療不如急淋敏感,緩解率低.

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白血病患者要高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食,多吃新鮮水果、蔬菜,補充維生素,辛辣刺激的食物少吃,平時可以多吃些柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿等水果;核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等;另外眾所周知菌類和大蒜是公認的抑制癌細胞蔬菜,可以多吃.

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貧血,心悸,氣短,出血,易致感染,脾臟常腫大,黃疸,可並發栓塞,偏癱,高尿酸血癥等,亦可並發DIC,尿酸性腎病.

1、貧血和出血貧血進行性加重,可出現心悸,耳鳴,可發生不同程度的出血,皮下血腫和各臟器出血,眼底視網膜出血,導致視力減退;消化道和泌尿道出血;顱內出血時顱內壓增高,表現為頭痛,嘔吐,抽搐和昏迷等,消化道和顱內出血可致患兒死亡,可發生溶血,出現黃疸,可並發DIC等.

2、感染常並發感染,易擴散為敗血癥;常見的感染部位有呼吸系統,皮膚癤腫,腸道炎癥,肛周炎等,可發生鵝口瘡,肛周真菌癥,真菌性腸炎和深部真菌感染等.

3、白血病細胞浸潤脾腫大,偶然發生皮膚浸潤.

最後發展成急性白血病.