心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤百科

心臟粘液瘤是臨床上最常見的心臟原發性腫瘤,一般認為屬良性,有一些復雜的表現和惡性傾向,但也有人認為是惡性程度較低的真性腫瘤.粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面,95％發生於心房,約75％位於左心房,20％位於右心房,左、右心室各占2.5%.左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,粘液瘤可發生於任一年齡,但最常見於中年,以女性多見.

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤病因

粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面,95%發生於心房,約75%位於左心房,20%位於右心房,左,右心室各占2.5%,左心房粘液腫瘤常發生於卵園窩附近,臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口,導致二尖瓣口狹窄或關閉不全,粘液瘤可發生於任一年齡,但最常見於中年,以女性多見,腫瘤大小不一,多有蒂與心房或心室壁相連,外形多樣,外觀富有光澤,呈半透明膠凍狀,粘液瘤可發生於所有心臟的心內膜面.

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤症状

本病的臨床表現取決於腫瘤的部位,大小,性質及蒂的有無和長短,瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關閉不全,發生血流動力學的改變,出現一系列的癥狀,瘤體小蒂短者,可長期無癥狀.

(一)梗阻癥狀:早期常有心悸,氣短,運動耐力減低,左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀;陣發性夜間呼吸困難,咯血絲痰,重者可有頸靜脈怒張,肝腫大及下肢浮腫,右房粘液瘤如梗阻腔靜脈,三尖瓣口可出現與心包積液相似的癥狀;頸靜脈怒張,肝腫大及水腫,本病的梗阻癥狀有隨體位變動而發作的特點,如有與體位相關的發作性眩暈及呼吸困難,腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低,可發生突然昏厥或心臟驟停.

(二)栓塞:粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發生體,肺循環的栓塞,左房粘液瘤約有40%發生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少見.

(三)全身癥狀:主要有發熱,血沉增快,貧血,體重減輕及血清α2,β球蛋白異常增高,此可能與腫瘤內有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關.

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤检查

1.心電圖不是診斷依據,雖然可有各種改變如右束支傳導阻滯,Ⅰ度房室傳導阻滯,期前收縮,心房纖顫,心房擴大,ST或T波改變,心室高血壓,心室肥大等.

2.X線胸部平片可顯示肺淤血及心臟形態某些改變,若肺淤血及心影改變較輕而癥狀較重,體征又較明顯者,提示心臟粘液瘤之可能,但隻能作為重要參考,不能據之確診.

3.心導管檢查可顯示心肺功能改變,但無助於心臟粘液瘤之診斷,且為有創檢查,有使腫瘤破潰,碎片脫落而引致栓塞的危險,尤其是左房穿刺應列為禁忌.

4.選擇性或數字減影心腔造影亦為有創檢查,雖有可能顯示充盈缺損,提示心腔內占位性病變,但對有活動性較大的心內粘液瘤(例如左房),一般速度的造影系列片難有十分清晰的影像,不若無創的超聲心動圖的動態圖像明確.

5.放射性核素血池掃描成像為小有創檢查,可清晰顯示心腔內腫瘤負影,也不如超聲心動圖的無創,簡便.

6.電子計算機X線掃描橫斷體層攝影(CT),磁共振成像(MRI)均為無創檢查,也均可清晰顯示心腔內占位性病變,但費用,昂貴,不適於常規檢查心臟粘液瘤.

7.實驗室檢查心臟粘液瘤特別是全身反應嚴重的病例多有貧血(血紅蛋白可低達40～50g/L),血沉增快(可＞120mm/h),免疫球蛋白IgM,IgG,IgA等諸多方面的改變,但無特異性,這些改變隻可作為瞭解全身情況的參考而不能作為確診依據.

8.心臟粘液瘤的超聲心動圖診斷M型超聲可作出定性診斷,但二維超聲心動為首選方法,為定量診斷,可反映下述特征:腫瘤的形態和輪廓;瘤體大小;區別局限性與彌漫性腫瘤;腫瘤邊緣的回聲是否清楚,有否包膜回聲;鑒別心腔內,心肌,心壁及心外腫瘤;侵及范圍是單心腔或多心腔;顯示蒂的附著部位,長度,或其他形式的起始點;腫瘤運動過程中的形態變異程度;瘤體數目;瘤體回聲程度及分佈特征;繼發性改變包括心臟擴大變形,瓣膜功能異常,心包積液等.

⑴左房粘液瘤明確診斷依據:

①左房內見到異常的點片狀回聲聚集成團,輪廓清晰,邊緣較規整,大致為橢圓形,長橢圓形的團狀回聲,其內部回聲強度較均勻,基底部在房間隔上,如蒂較大,可顯示蒂的部位及大小(如胸骨左緣左室長軸圖,左右室流入道長軸圖,心尖部四心腔圖,大動脈短軸圖);

②腫瘤的團狀回聲隨心動周期活動於左房,左室之間,收縮期全部瘤體均能回到左房腔內,舒張期均達到二尖瓣或通過二尖瓣口進入左室,其在左房左室內位置隨著其蒂的附著部位及腫瘤的體積大小和形態而不同(胸骨左緣左室長軸圖,左右室流入道長軸圖,心尖四心腔圖);

③左室二尖瓣水平短軸上,可見收縮期腫瘤回聲在二尖瓣之後,與二尖瓣可分開,回縮至左房,舒張期腫瘤隨血流移動,經過二尖瓣口脫入左室,圓形的二尖瓣口可被腫瘤回聲充滿.

左房粘液瘤超聲心動圖(左心長軸)

⑵右房粘液瘤:所見與左房粘液瘤相似,粘液瘤異常回聲團在右心腔內,收縮期在右房,舒張期隨三尖瓣向右室方向移動達三尖瓣口,或通過三尖瓣口入右室腔,甚至突入右室流出道(均可在肋下探查得到清晰之腫瘤回聲圖形,下腔靜脈長軸圖可觀察位於下腔靜脈入口處的右房粘液瘤).

⑶心室粘液瘤:收縮期異常回聲團突入左室流出道或右室流出道,舒張期在左室腔內或在右室腔內,可見異常回聲團在心室腔內隨血流方向有規律的擺動.

⑷心臟多發性粘液瘤:左房最多見,右房次之,左室較少,右室最少,二維超聲有肯定的診斷價值,但如為同一心腔內的多發性粘液瘤,超聲對腫瘤的數量,大小的肯定估價可能不準確,需要交換體位多方掃查,以防遺漏瘤體較小,活動性也小的病變.

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤预防

本病無特殊有效的預防措施,早發現,早診斷,早治療是防治的關鍵,其次就是要註意術後並發癥的預防,措施也下:

1.粘液瘤碎屑栓塞的預防

⑴右心瘤作心臟切口前夾阻肺動脈,使碎屑不致進入肺動脈.

⑵瘤體切除後心臟徹底沖洗吸凈.

⑶放開主動脈鉗之前,主動脈排氣口充分排血,使微小瘤栓排出.

2.術後低心排綜合征(尤以左室切口為甚)的預防

⑴術前提高心臟功能.

⑵避免不必要的過多,過大的切口損傷.

⑶充分做好心肌保護.

⑷保持電解質(鉀,鎂,鈣),血容量,血液質量在正常范圍.

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤治疗

本病有發生猝死的危險,故對可疑患者應盡早確診,診斷明確後,盡早作心臟腫瘤切除術,可獲得較好的療效.

一、治療原則

1,嚴格臥床休息;

2.心功能不全者,強心,利尿改善心功能,盡早或急診低溫體外回流手術摘除心腔內腫瘤;

3.術中未阻斷主動脈前,避免搬動心臟和心內,外探查;

4.瘤蒂處房間隔或心房壁,心內膜,心肌應徹底切除;心臟瓣膜受侵不能修復則行瓣膜替換術;瓣環擴大致關閉不全行瓣環縫縮術;房間隔切除范圍較大者補片修復;

5.心臟切口宜大,便於腫瘤完整摘除;6.腫瘤摘除後,心腔應徹底沖洗,以防腫瘤碎塊遺留於心腔內.

二、手術適應證及時機

心臟粘液瘤一經確診,必須積極對待,應無例外盡早作好手術切除安排,由於心臟粘液瘤患者經常受動脈栓塞及(或)猝死威脅,必須爭取時間予以解除.

1.單純心臟粘液瘤患者若無全身反應,可作常規擇期手術對待,但須最優先安排,不得延誤.

2.全身反應嚴重,病情發展快且有兇險征象者,排除非粘液瘤因素後,應作急癥手術安排.

3.反復發作動脈栓塞有死亡威脅者,應作急癥手術安排.

4.長期發熱,大量抗生素治療一段時間無效,而又不能排除高熱系由粘液瘤本身引起者,應在繼續應用抗生素同時,急行手術,不要拖延.

5.有慢性心衰表現,身體衰弱,夜間不能平臥,端坐呼吸,肝大,腹水,下肢浮腫病例,應在查明無其它因素,積極控制心衰,待病情平穩後安排手術治療.

三、手術禁忌證

心臟粘液瘤本身並無手術禁忌,但有下列情況之一者,不宜單獨作粘液瘤手術切除.

1.惡病體質,由心臟粘液瘤以外的惡性腫瘤所引起,而後者又不宜同期手術切除者.

2.播散性結核感染尚未控制者.

3.心臟粘液瘤末期病例,瀕於死亡狀態,不堪承受體外循環心內直視手術負擔者(須待搶救病情趨穩後).

4.體內尚有嚴重化膿性感染病灶未能加以清除控制者.

5.並存復雜先天性心血管畸形和(或)肺部器質性高壓病變無法用常規手術方法予以矯治者(應考慮心臟移植或心肺移植).

輕度心衰(心率快),貧血,血沉快,高熱如非別的因素引起,而系心臟粘液瘤本身所致者,並非粘液瘤切除的手術禁忌,已有的動脈栓塞及其後遺癥,合並存在心內膜炎也非心臟粘液瘤的手術禁忌.

四、術前準備

單純病例除按擇期手術一般要求外,須使患者得到適當休息,勿過多活動,避免急劇翻動身體,急癥手術則按急診要求.

五、手術治療要點

1.運送患者至手術室直至麻醉擺動放體位的全過程中,切須避免過多急劇翻動患者身體.

2.麻醉宜按重癥患者對待,註意肝素耐藥問題,體外循環中,動靜脈端均須安放微孔(40?)濾器以防止微小瘤栓進入體內,術野充分由外部吸引器吸走時,應註意氧合器液平面,必要時應及時補充.

3.防止瘤栓形成,整個手術過程中,時刻警惕瘤體碎片脫落,形成瘤栓,例如:

①正中切口劈鋸胸骨時,避免劇烈震動;

②阻斷循環前,切忌搬動,摸捏心臟,也不做手指心內探查;

③術中操作輕柔;

④腫瘤切除後徹底沖洗吸凈心腔;

⑤心肺機動脈端與靜脈端分別安裝微孔濾器.

4.選擇合適心臟切口,充分顯露腫瘤(蒂),不同心腔的粘液瘤或瘤體特大者,或位置特殊的瘤體(蒂),或多發粘液瘤,要采用不同的心臟切口,夠大的切口,以充分顯露瘤體,瘤蒂.

5.徹底切除,完整取瘤,連同部分正常心肌一並切除,完整取出腫瘤,不留殘跡.

6.註意保護心肌,維護正常心臟功能,使復蘇平順.

7.糾正血液異常,心臟粘液瘤多有血液異常(貧血,酸堿失調,電解質紊亂,肝素耐藥等),術中應予調整,使達到或接近正常狀態,使術後能平穩渡過.

六、手術技術關鍵及主要並發癥的預防

1.插管

⑴右房瘤:腔靜脈插管應盡量靠近其人口處房壁插入;如瘤體較大,疑侵及腔靜脈口時,須解剖出上,下腔靜脈(包括解剖膈肌)直接從靜脈壁插入;巨大粘液瘤完全充塞右房腔及腔靜脈近心部而不能從腔靜脈壁插管時,須從髂外靜脈插管轉流深低溫(<20℃)停循環,切開右房切除腫瘤後,再置管於右房轉流升溫.

⑵左房瘤:不須先插左房減壓引流管以免觸動瘤體,而可在右上肺靜脈附近左房壁直接切一小口引出左房血至心包腔中,用低壓吸引管在心包腔內吸血回入氧合器,粘液瘤切除後,再從此小切口插左房管引流,並作左房監測.

2.心臟切口

⑴右房瘤及一般左房瘤:右房前壁切口(右房瘤)及加房間隔切口(左房瘤),既便於切除粘液瘤又便於探查各心腔.

⑵巨大左房瘤或深處左房後壁瘤,可用左右房聯合切口,即從右房前壁及房間隔切口向後延長切開左房外側壁.

⑶右室瘤近三尖瓣口者可通過右房切口切除;右室流出道瘤,近心尖巨大腫瘤或粘連多者須經右室前壁切口切除.

⑷左室流出道瘤且蒂長者可通過主動脈根部切口進行切除,若腫瘤靠近左室心尖應通過左室心尖無血管區平行於左前降支的切口,腫瘤切除清洗後,用墊片條夾心餅幹法縫合左室切口.

3.腫瘤切除

⑴避免直接鉗夾,鑷碰瘤體,特別是葡萄狀或息肉狀粘液瘤,以防碰碎脫落.

⑵找出蒂部附著處,連同瘤蒂及心肌組織縫以牽引線或用鼠齒鉗夾住提起,借助直角鉗探測瘤蒂大小范圍,沿瘤蒂略大(0.5～1cm)之同心圓切除臨床心肌組織(房間隔,房壁全層,室隔,室壁相當厚度),同時擴大心臟切口完整提出腫瘤.

⑶若瘤體較大較重或質脆易脫碎片者(葡萄狀,息肉狀),心臟切口宜大些,並可借助於一大小合適,柄可彎曲的湯匙托住瘤體,或用吸力較小的吸引器吸住瘤體協同提位取出.

⑷瘤體與心肌,瓣膜等粘連難分者,應一律切除,不予姑息.

⑸巨大而粘連十分廣泛的心腔內粘液瘤無法在常規切口操作切除者,應考慮以自體原位心臟移植法,即切下心臟,切除腫瘤,補好缺失區,將心臟復位.

4.腫瘤切除後處理

⑴檢查心臟腫瘤是否切除徹底.

⑵察看摘出的腫瘤是否完好無缺.

⑶利用強壓吸引器充分吸盡心腔內,肺靜脈內殘存瘤組織碎屑,並以清水沖洗徹底.

⑷精心修復心肌組織缺失區.

⑸直接縫合或補片修得間隔或心壁缺失區.

⑹瓣膜缺失無法修復者,即予置換人工瓣.

⑺傳導系主幹受損者,安裝永久心臟起搏器.

5.粘液瘤碎屑栓塞的預防

⑴右心瘤作心臟切口前夾阻肺動脈,使碎屑不致進入肺動脈.

⑵瘤體切除後心臟徹底沖洗吸凈.

⑶放開主動脈鉗之前,主動脈排氣口充分排血,使微小瘤栓排出.

6.術後低心排綜合征(尤以左室切口為甚)的預防

⑴術前提高心臟功能.

⑵避免不必要的過多,過大的切口損傷.

⑶充分做好心肌保護.

⑷保持電解質(鉀,鎂,鈣),血容量,血液質量在正常范圍.

七、術後處理

心臟粘液瘤的術後一般處理除和其它心臟手術後相同外,要特別註意有無瘤栓栓塞征候,遇有肢體栓塞,要積極取栓,腦栓塞要積極對癥,支持治療.

低心排血量綜合征的處理也同於其它心臟術後,即須補足血容量,用藥物強心,利尿,調整血壓,必要時宜早行主動脈內球囊反搏或左,右心輔助循環,心律失常則須糾正電解質紊亂,使用合適抗心律失常藥物,安裝臨時或永久心臟搏起器.

八、術後效果與隨診要求

對心臟粘液瘤患者做好出院指導特別重要,以提高其自我判斷病情的能力,確保隨診要求,力爭及早發現再發或復發.

我國部分有十年以上的隨診資料表明,術後再發病例約占1%～2%,國外文獻估計為5%,患者面臨術後再發或復發的這種威脅,使長期(終身)定時隨診十分必要.

隨診內容除自我感受(癥狀)和體征外,最主要為超聲心動圖檢查,要求術後4年內每半年1次,4年後每年1次.

隨診方式:有條件者回施術醫院門診復查,或至當地醫院復查後以通訊方式通知施術醫院.

九、用藥原則

1、體外回流用肝素,胰太酶,術畢用魚精蛋白中和肝素.

2、術後用青黴素,丁胺卡那黴素預防感染或抗感染治療,如無效可據病情用頭孢類抗生素.

3、術後據病情用升壓藥或擴血管藥.

4、術後用強心利尿藥.

5、術後據病情靜滴GIK液.

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤饮食

多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜,富有營養的食品種類繁多,除大米、小麥、小米、大豆等外,雞、羊、牛肉是補氣的食品,體虛的腫瘤病人可食用.鴨子、烏龜、鱉、鯽魚、娼魚是具有補益健脾的食品,海參、海蜇、鮑魚、海帶、荸薺、菱角能軟堅散結,可以消“痞塊",木耳、猴頭蘑、香菇、金針菇等多種食用磨菇都是有一定的抗癌作用.尤其是香菇的營養價值超過所有的蘑菇,含有7種人體所必需的氨基酸,含有鈣、銅、鐵、錳等徽量元素,還含有多種糖和酶,能提高和增強人體免疫力.

不吃陳舊變質或刺激性的東四,少吃薰、烤、醃泡、油炸、過咸的食品.

心臟內粘液瘤 心臟粘液瘤并发症

一般心臟粘液瘤術後最常見的並發癥為:

1、心律紊亂和房室束傳導阻滯:般來說均為短暫性,通過利多卡因靜脈滴註治療室性早搏,短暫的完全性房室傳導阻滯用異丙基腎上腺素靜脈滴註維持心率,必要時安置經靜脈心內臨時起搏,待恢復竇性節律後拔除起搏導線.

2、體循環栓塞:常為瘤體碎片脫落所致,腦部主要血管栓塞可引起腦組織缺氧,水腫和壞死,病人昏迷不醒甚至死亡,身體其他重要臟器血管栓塞,在擴張血管藥和抗凝治療無效情況下應采取切開血管取栓手術.

3、本病還有發生猝死的危險.