小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿

小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿

小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿百科

凡尿中的紅細胞數量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀(如水腫、高血壓、腎功能減退等)者,為單純性血尿.單純性血尿是一癥狀性診斷,須在除外各種能引起血尿的疾患後,僅有病因尚不能明確的無癥狀、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,為“單純性血尿".在1979年我國兒科腎臟病科研協作組擬訂的腎臟病分類草案中稱為“無癥狀血尿"(asymptomatichematuria),1981年又修訂為“單純性血尿".此名稱與國際上所謂的“孤立性血尿"(isolatedhematuria)含義相似.

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小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿病因

1.非腎小球性血尿泌尿道出血原因很多,常見有以下疾病.

(1)泌尿系畸形:常見的有腎盂-輸尿管連接部狹窄,腎盂積液和多囊腎等.

(2)泌尿系腫瘤:兒科最為常見的是腎胚瘤(Wilm瘤),當出現血尿時多數在腹部已可觸及腫塊.泌尿系腫瘤易被影像學檢查發現.

(3)高鈣尿:原發性高鈣尿可占無癥狀血尿的1/3～1/5.診斷主要靠測尿鈣和肌酐(mg/dl)比值.由於特發性高鈣尿癥傢族腎結石發病率相當高,可達30%～70%,故詢問傢族史有腎石者更應考慮高鈣尿癥的可能.

(4)胡桃夾現象:左腎靜脈行經主動脈與腸系膜上動脈夾角,夾角過窄,可受壓而發生血尿或蛋白尿.伊滕提出的診斷標準為:①一側性腎出血.②尿鈣正常.③尿紅細胞為均一型.④腎活檢為微小變化.⑤B超和CT見左腎靜脈擴張.⑥左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O.國內曾有認為B超或CT檢查左腎靜脈遠端管徑大於近端3倍作為診斷標準,但嗣後發現正常兒童檢出率可達10%,而腎小球疾病患兒檢出率也高達30%,且多數報道不能提出血尿是否來自左輸尿管.故單憑B超或CT發現左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的.目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差,左腎靜脈造影發現側支靜脈存在.由於超聲檢查雖能證實左腎靜脈擴張,但是否確是腎出血原因未定,而其他腎臟疾病也可合並此現象,故診斷應慎重以免耽誤其他病的診斷. 

(5)腎結石:腎盞和腎盂靜止性結石可僅有血尿而無腹痛或腰痛.

(6)運動性血尿:見於劇烈運動之後,休息後在48h內消失.

(7)高草酸尿癥:無論原發或繼發性高草酸尿癥均為少見.除血尿外,尚可並腎結石、腎鈣化和腎功能不全等.

(8)其他:罕見的原因有腎血管瘤破裂、腎盂靜脈-腎盂瘺和自發性(或腎穿刺所致)動-靜脈瘺出血.血尿來自一側腎,且相當嚴重.此外輕微腎挫裂傷和腎動、靜脈栓塞也可引起血尿.上述血尿診斷頗為困難,有時因血尿嚴重難以止血而行腎切除才發現.

2.腎小球性血尿在急性腎炎和急進性腎炎早期肉眼血尿,用強利尿劑和慢性腎衰竭時,可為非腎小球性.另有少數腎石病例可表現為腎小球性血尿.IgA腎病呈雙相.多數為腎小球遷延性慢性疾病所致,包括急性腎炎恢復期、過敏性紫癜腎炎恢復期、遺傳性腎炎(Alport綜合征)、傢族性血尿和孤立性血尿(良性復發性血尿)等.前兩者診斷主要靠追詢既往急性病史和典型紫癜性皮疹.

(1)遺傳性腎炎:有血尿,少量蛋白尿,患者可伴神經性耳聾,內眼病變,有傢族史.

(2)傢族性血尿:血尿常發生於呼吸道感染之後,傢族中存在同樣性質血尿.

(3)孤立性血尿:持續鏡下間歇肉眼腎小球性血尿,在排除遺傳性腎炎和傢族性復發性血尿後,臨床上可診斷為孤立性血尿,或稱復發性血尿.臨床上可分為兩類:①復發性肉眼血尿.②持續鏡下血尿.

(4)球門血管病:僅表現為血尿.

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小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿症状

1.單純性血尿

臨床上有兩種表現形式,即復發性及持續性,二者均無水腫,高血壓,腎功能不全等改變.

(1)復發性:復發性肉眼血尿兩次發作間,尿常規檢查正常或有鏡下血尿,血尿發作的誘因有呼吸道感染,劇烈體力活動等,主要表現為肉眼血尿反復發作,每次血尿持續時間一般不超過2～5天;兩次發作間隔數月或數年不等,發作間期尿常規檢查正常或鏡下血尿,通常肉眼血尿發作前1～3天多有感染或劇烈運動史,少數病兒肉眼血尿發作時,可伴有腹痛或腰痛,腎盞和腎盂靜止性結石可僅有血尿而無腹痛或腰痛,一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發現.

(2)持續性:持續鏡下血尿多數在體檢或因其他疾病常規驗尿時被發現,尿蛋白不超過1g/d,尿中紅細胞數量多少可有波動,不伴其他癥狀或體征,因多系偶然發現,故難於確定起病日期和病程.

2.疾病特點

(1)遺傳性腎炎:呈持續或復發性鏡下或肉眼血尿,起病時血尿多為間歇性,伴微量蛋白尿,以後逐漸轉為持續鏡下血尿,血尿在上呼吸道感染時加重,出現肉眼血尿,尿蛋白也可增加(一般不超過1g/24h),30%～40%患者伴神經性耳聾,15%～20%有內眼病變(白內障,圓錐形晶體和眼底病變等),傢族中可有慢性腎病,耳聾,內眼病.

(2)傢族性血尿:又稱傢族性良性血尿,臨床表現為持續鏡下血尿,間歇肉眼血尿,肉眼血尿常發生於呼吸道感染之後,血壓,腎功能正常,不伴蛋白尿,診斷主要依據是傢族中存在同樣性質血尿,雙親之一有血尿對診斷幫助極大,檢查傢族成員血尿應多次驗尿,至少3～4次,1次尿檢不足以排除本病.

(3)球門血管病:在臨床上無成人的劇烈腰痛癥狀,僅表現為血尿,包括復發性肉眼血尿,復發性肉眼血尿伴持續鏡下血尿.

(4)高尿鈣癥:血尿是高尿鈣癥最常見的癥狀,通常為無癥狀鏡下血尿,也可有一過性肉眼血尿,偶可持續數天,個別小兒於肉眼血尿時伴尿痛或恥骨上疼痛,血尿中紅細胞形態屬非腎小球性,除血尿外,本癥也可引起多種泌尿系癥狀,如尿疼,尿頻,尿急,白天尿失禁,遺尿,膿尿及反復泌尿道感染等.

(5)胡桃夾現象(nutcrackerphenomenon):又稱左腎靜脈受壓綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome),於青春期,身長速增,椎體過度伸展,體型急劇變化等情況下,走行於腹主動脈和腸系膜上動脈所形成的夾角(通常此夾角45°～60°)變窄,其間的左腎靜脈受壓,引起血流動力學變化,其重要後果之一即左腎出血(還可有引流入左腎靜脈的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血及精索靜脈曲張),在血尿患者中由本征引起者所占比例不詳,但有人報道在31例非腎小球性血尿的患者中(以除外結石,高尿鈣,腫瘤,感染)有15例系由本癥引起,此類血尿之特點是一側性(左側)腎出血,其尿中紅細胞屬非腎小球性,出血程度不一,可為無癥狀血尿於尿篩查中檢出,也可為明顯肉眼血尿,且可反復發作,有時以運動為誘因,有些伴左腰部不適或腹痛,小兒可訴腹痛並常喜俯臥位.

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小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿检查

無腎功能不全等改變,發作間期尿常規檢查可正常或有鏡下血尿,尿中紅細胞數量多少可有波動.

1.血尿(hematuria)

是指尿液中紅細胞排泄超過正常,僅在顯微鏡下發現紅細胞增多者,稱為鏡下血尿;肉眼即能見尿呈“洗肉水"色或血樣甚至有凝塊者,稱為“肉眼血尿",肉眼血尿的顏色與尿液的酸堿度有關,中性或弱堿性尿顏色鮮紅或呈洗肉水樣,酸性尿呈濃茶樣或煙灰水樣,鏡下血尿的檢查方法和診斷標準目前尚未統一,常用標準有:

(1)離心尿10ml中段新鮮尿,1500轉/min離心沉淀5min,取其沉渣一滴置載玻片上,於高倍鏡下觀察,紅細胞>3個/Hp.

(2)尿沉渣紅細胞計數>8×106/L,腎小球性血尿:指紅細胞大小不均,形態不一,多形紅細胞形態有出芽狀,面包圈狀,靶形,大細胞,破碎紅細胞和胞質淺染等,有作者提出其中環形,芽孢形和穿孔等3型(G1型)為腎小球性血尿特征性細胞形態,臨床上,當多形紅細胞占尿中紅細胞總數30%以上,或G1型>5%,計數>8000ml,可診斷為腎小球性血尿.

2.尿鈣,

尿草酸測定高鈣尿癥診斷主要靠測尿鈣,尿中排出的鈣量超過正常(正常上限為每天<4mg/kg),可見於多種情況,對於血尿患兒,當尿中紅細胞形態屬非腎小球性時,應註意除外高尿鈣之可能,此時可行尿初篩檢查,即以隨機1次尿,行尿鈣/尿肌酐(mg/mg)測定,若餐後2h尿鈣(mg/dl)和肌酐(mg/dl)比值≥0.2(<6個月嬰兒為>0.8,6～12個月>0.6)時提示高尿鈣,可診斷高鈣尿癥,高尿鈣的確診需2次或2次以上24h尿鈣測定,如≥4mg/(kg·d)即可診斷,尚應參考病史,化驗(如血鈣,磷,血pH,甲狀旁腺激素等)區別為繼發性或特發性,高草酸尿癥診斷憑尿草酸測定,正常在10～50mg/d.

3.尿蛋白

伴微量蛋白尿,尿蛋白增加一般不超過1g/24h.

4.腎活檢

腎小球病變類型有正常,輕微改變,系膜增生性腎炎(局灶,節段性或彌漫性),免疫熒光檢查可陰性,少量免疫球蛋白和(或)C3沉積,IgA腎病和IgM腎病,偶爾表現為抗基底膜腎病,球門血管病患兒腎活檢病理檢查可發現,在腎小球出入球小動脈壁有C3,IgM和C4沉積,腎小球系膜可輕度增生,局灶硬化,小動脈壁透明樣變纖維性內膜增厚等,做各種影像學檢查以明確血尿病因,一般X線腹部平片和B型超聲檢查多能發現腎盞和腎盂靜止性結石,泌尿系腫瘤易被影像學檢查發現,非腎小球性血尿如泌尿系畸形,常因腎盂-輸尿管連接部狹窄致腎盂積液和多囊腎等,影像學檢查,如B型超聲檢查多數能做出診斷,胡桃夾現象:B超和CT可見左腎靜脈擴張,國內曾有認為B超或CT檢查左腎靜脈遠端管徑大於近端3倍作為診斷標準,但嗣後發現正常兒童檢出率可達10%,而腎小球疾病患兒檢出率也高達30%,且多數報告不能提出血尿是否來自左輸尿管,故單憑B超或CT發現左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的,目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差,左腎靜脈造影發現側支靜脈存在,由於超聲檢查雖能證實左腎靜脈擴張,但是否確是腎出血原因未定,而其他腎臟疾病也可合並此現象,故診斷應慎重以免耽誤其他病的診斷,此外輕微腎挫裂傷和腎動,靜脈栓塞引起血尿,診斷頗為困難,血管造影方可診斷.

小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿预防

目前無有效的預防方法,但防止感染、避免過勞和劇烈運動,可以減輕、減少血尿發作.

小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿治疗

示病因不同而不同,一般無需治療,通常隨小兒年齡增長或側支循環的建立,癥狀即可緩解,個別嚴重者可行血管再植.特發性高尿鈣癥的及時治療,不僅有助於緩解和消除所引起的癥狀,並可防止其後發生結石.此類患兒應給予足夠的液量,適當限制鈉鹽攝入.避免進食含草酸過多的果汁、巧克力等,以免尿中生成草酸鈣結晶.對有肉眼血尿、嚴重尿頻、尿急者適當限制鈣的攝入.針對高尿鈣可給予噻嗪類利尿劑,如氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)1mg/(kg·d),療程4～6周.對血磷低下者可口服無機磷(鈉或鉀鹽)1～3g/d也可用離子交換樹脂磷酸纖維素鈉以防腸鈣吸收. 

小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿饮食

具體飲食建議需要根據癥狀咨詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡.飲食宜清淡,多吃蔬菜水果,不吃辛辣刺激性食物.

小兒單純性血尿 小兒單純性血尿癥 小兒孤立性血尿并发症

示病因不同而不同,一般無明顯並發癥,反復發作可至貧血,可並發尿路感染,尿失禁等.