小兒骨肉瘤小兒成骨肉瘤小兒骨源性肉瘤

小兒骨肉瘤小兒成骨肉瘤小兒骨源性肉瘤百科

骨肉瘤(osteosarcoma)是發生在20歲以下青少年或兒童的一種惡性骨腫瘤,也叫成骨肉瘤,較常見,是小兒骨惡性腫瘤中最多見的,約為小兒腫瘤的5%.

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小兒骨肉瘤小兒成骨肉瘤小兒骨源性肉瘤病因

一、發病原因

本病是骨惡性腫瘤中最多見的一種.下肢負重骨對外界因素如病毒作用使細胞突變,可能與骨肉瘤形成有關.骨肉瘤系從間質細胞系發展而來.腫瘤迅速生長是由於腫瘤經軟骨階段直接或間接形成腫瘤骨樣組織和骨組織.

典型的骨肉瘤源於骨內,另一與此完全不同的類型是與骨皮質並列的骨肉瘤,源於骨外膜和附近的結締組織.後者較少見,但預後稍好.

二、發病機制

腫瘤源於長管狀骨幹骺端部的骨髓腔.隨後可穿透骨皮質並揭起骨外膜.骨膜穿孔,在肌肉內也能發現軟組織腫物.一般情況下,腫瘤中央部的骨化較四周為重.骨化部分為黃色砂粒狀.細胞較多的區域韌性較大,呈白色.腫瘤的縱刮面血管豐富,易出血.骨的幹骺端和瘤體之間分界不清.骺板常不受侵犯,到晚期骺板破壞也較骨皮質輕.關節面的玻璃軟骨也能防止腫瘤侵入關節內.偶爾在同一骨的不同高度出現兩處原發腫瘤,即所謂的跳躍型的病變,在選擇截肢平面時應予註意.

病理診斷的難易程度差別很大.如標本內含大量肉瘤樣基質,則腫瘤骨和骨樣組織不難明確區分,但有些切片內看不到腫瘤骨樣組織,隻有膠原條索,包以腫瘤細胞.腫瘤生長不太旺盛的區域隻有細胞的間質.有的腫瘤主要是新生的軟骨和不典型的棱形細胞.

骨肉瘤的病理可分為4型:第1型主要是骨樣組織;第2型骨樣組織和骨組織並存;第3型沒有骨樣組織和骨組織,隻有膠原纖維;第4型很少見,其主要成分為軟骨細胞和形態不一、分化不良的腫瘤細胞.病理所見和臨床聯系考慮是有價值的.單憑病理所見不能估計腫瘤生長的速度、轉移的途徑和患兒生存的時間.細胞核分裂情況是衡量腫瘤生長快慢的標志,但對估計預後的作用不大.

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小兒骨肉瘤小兒成骨肉瘤小兒骨源性肉瘤症状

一、癥狀

腫瘤部位的疼痛是本病的突出癥狀,乃因腫瘤組織侵蝕和溶解骨皮質所致.

1、疼痛腫瘤部位發生不同程度的疼痛是成骨肉瘤非常常見和明顯的癥狀,主要由於膨脹的腫瘤組織破壞骨皮質,刺激骨膜神經末梢引起.疼痛可以由最初時的間歇性幾周以後發展為持續性,疼痛的程度也可以有所增強.下肢疼痛可出現避痛性跛行.

2、腫塊病情發展後,局部可出現腫脹,可以在肢體疼痛部位觸及腫塊,伴有明顯的壓痛.腫瘤增長迅速者甚至可以從外觀上發現腫塊的存在.腫塊表面皮膚可以出現溫度增高和淺表靜脈顯露現象,腫塊表面和附近軟組織可以有不同程度的壓痛.隨著骨化程度的不同,腫物的硬度各異.瘤體增大,造成關節活動受限和失用性肌肉萎縮.

3、跛行由於肢體疼痛而引發的避痛性跛行,隨著病情的進展而加重,患病時間稍長者可以出現關節活動受限和肌肉的失用性萎縮.

4、全身狀況明確診斷時,一般患兒的全身狀況也較差.全身癥狀為發熱、不適、體重下降、貧血以至衰竭.個別病例腫瘤增長很快,早期就發生肺的轉移瘤,致全身狀況惡化.經瘤體部位的病理骨折使癥狀更加明顯.

X線檢查:骨肉瘤具有典型的X線所見,其特點是骨破壞兼有新骨形成.腫瘤多居長管狀骨的幹骺端中心部,表現為喪失正常骨小梁而出現境界不清的破壞區.無論新骨、腫瘤骨或死骨,致密度均增高.

腫瘤侵蝕骨皮質而有明顯破壞和新生骨.骨外膜揭起後拉長的血管與骨幹垂直.沿血管產生新骨形成日光放射狀陰影.掀起的骨膜與骨幹之間形成三角形新生骨稱考德曼套袖狀三角.這種變化並非骨肉瘤所特有,在骨髓炎和尤文肉瘤也可見到.腫瘤晚期在X線片上可看到超出骨皮質的軟組織陰影,偶可見病理骨折.

某些病例有堿性磷酸酶升高,這說明腫瘤骨的成骨作用增強.

根據臨床表現和實驗室和輔助檢查結果可診斷.

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小兒骨肉瘤小兒成骨肉瘤小兒骨源性肉瘤检查

一、檢查

在成骨性成骨肉瘤的病例,有時可以在早期發現血液中骨源性堿性磷酸酶增高,這與該腫瘤大量的成骨作用有關.活體組織一、檢查:成骨肉瘤的診斷雖然根據臨床和放射學一、檢查可以明確,但病理診斷往往是治療的必備依據.當診斷考慮到該腫瘤的可能時,及時的施行活體組織一、檢查,盡快得到病理學一、檢查的確認,對明確診斷和治療的安排有著極其重要的意義.

1、X線攝片典型的成骨肉瘤X線表現為腫瘤性骨組織同時具有新骨生成和骨破壞的特點.腫瘤多位於長管狀骨的幹骺端,邊緣不清,骨小梁破壞,腫瘤組織密度增高,穿破骨皮質後腫瘤進一步將骨膜頂起,產生該病具有特征性的X線征象考德曼套袖狀三角(Codman-三角),雖然這種現象在部分骨髓炎和尤文肉瘤病人中也可見到,但在成骨肉瘤中則是非常典型的.晚期病例,可以看到腫瘤浸潤軟組織的陰影,也可在部分病例中見到病理骨折現象.

2、CT掃描和MRI檢查是判斷骨腫瘤性質、范圍和有無周圍軟組織浸潤的有效手段,也可以早期發現肺部和其他臟器的轉移病灶,是成骨肉瘤臨床檢查的常規項目.

3、核素骨掃描可以發現和鑒別成骨作用的存在,是早期發現和晚期鑒別有否轉移病灶的常用方法.

小兒骨肉瘤小兒成骨肉瘤小兒骨源性肉瘤预防

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小兒骨肉瘤小兒成骨肉瘤小兒骨源性肉瘤治疗

(一)治療

過去治療方法惟有截肢,缺乏有效的化學治療的藥品.目前,隻要及早診斷,術前仔細分型,細心手術加上術前和術後的化療,則預後大為改觀.近年來,5年治愈率有明顯提高.即使有肺部單一結節的轉移,如能切除,5年生存率仍可大於40%.雖然,成骨肉瘤目前仍是兒童和青少年中惡性腫瘤死亡率很高的疾病,但早期發現和及時治療已經從很大程度上提高瞭該病的生存率.

比較一致的觀點是,成骨肉瘤一旦經病理證實,就應該立即開始前期的化學治療.切除腫瘤組織是成骨肉瘤治療中最為重要和迫切的任務.目前多數學者強調在先期化學治療之後進行,過去常規采用截肢的方法,近年來,隨著腫瘤外科技術的提高和內置物研究的發展,肢體保存療法顯示瞭較好的治療前景.

腫瘤組織切除後的鞏固性化學治療對控制腫瘤轉移,提高治療生存率非常重要.一般在手術治療施行後繼續進行,並做好隨訪工作,定期檢查特別是檢查有否轉移的發生,並根據病情及時調整治療方案,必要時也可第2次施行腫瘤的清除手術.

治療骨肉瘤應行根治手術.有條件的病例可做局部廣泛切除而保留肢體.此外,截肢前要做活體組織檢查,以進一步證實臨床和X線診斷.為瞭防止腫瘤擴散可用電刀操作.

手術前應做如下診斷性檢查:

①完整的病史和體格檢查.

②全血細胞計數、分類、血沉、血鈣,磷和堿性磷酸酶.

③病變局部和胸部X線照片.

④99mTc核素閃爍造影,個別病例還可用67Ga枸櫞酸鹽(gallium-67citric).

⑤直線斷層照片用以測定腫瘤在骨內縱向范圍.

⑥腫瘤部位和胸部的CT.

⑦病變部的磁共振;⑧雙向周圍血管造影對計劃保留肢體的病例尤為重要.

放療和化療均為重要的輔助治療.放射治療宜分成幾個階段: