主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗百科

主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗,是一種較少見的先天性大血管畸形,據Stansel1977年統計,文獻中已報道的手術病例尚不足百例.缺損或窗口位於升主動脈與肺總動脈之間,其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉.胚胎時期第5～8周,主-肺動脈隔將動脈幹分隔成升主動脈和肺總動脈.在同一時期,室間隔將心室腔分隔成左、右心室,最終動脈隔的下方與室間隔的上方相融合,使左、右心室分別與主動脈和肺動脈相通.如上述分隔不完善,按其位置高低,分別形成主-肺動脈隔缺損、恒存動脈幹或高位室間隔缺損.

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主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗病因

發病機理

主-肺動脈隔缺損導致循環生理異常.早期,由於大量血流自主動脈分流至肺動脈,使肺靜脈回流至左側心腔的血量增加,加重左心室負擔,因而引起左心室肥大及勞損,而體循環血流量相對不足,導致發育不良或遲緩.由於肺充血,易招致呼吸系感染.後期,肺小動脈發生管壁增厚和管腔變小等繼發性病變,使肺動脈阻力增加、壓力升高,右心室負荷過重,引起左、右心室合並肥大.待肺動脈壓力高於主動脈時,形成反向(右至左)分流,出現全身性紫紺.

病理改變

典型的主-肺動脈隔缺損,解剖上恰位於主動脈瓣上方,形成主動脈根部與肺總動脈相通.缺損的直徑可為數毫米至數厘米,一般都在1cm以上.部分病人缺損口徑較大,且下緣十分鄰近主動脈瓣,從外觀上難以與恒存動脈幹相區分.

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主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗症状

臨床表現主要取決於主動脈至肺動脈分流血量的多寡,以及是否發生繼發性肺動脈高壓及其程度,由於缺損一般較未閉動脈導管口徑大,以及其分流的位置離心臟近,所以許多病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭,幸存者心悸,氣急,乏力,易患呼吸系感染和發育不良等癥狀,一般較動脈導管未閉更為突出,晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺(而非動脈導管未閉肺動脈高壓時的下半身紫紺),抗生素廣泛應用以來,動脈內膜炎已少見.

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗检查

體檢時,在胸骨左緣第3、4肋間可聞及連續性機器樣雜音,如已有明顯的肺動脈高壓,可僅聞及收縮期雜音.雜音一般較動脈導管未閉更響,且較表淺.同一部位可捫及震顫,肺動脈第2音亢進,或伴有肺動脈瓣關閉不全的雜音(GrahamSteell雜音).分流量較大時,常可在心尖部聽到三尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音.因脈壓增寬,出現水沖脈、股動脈槍擊聲和毛細血管搏動等體征,其程度較動脈導管未閉更明顯.

心電圖檢查示左心室肥大或左、右心室均肥大.

胸部X線檢查示心臟明顯擴大,肺動脈段突出,升主動脈擴大.

超聲顯像檢查示升主動脈與肺動脈之間有異常通道.

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗预防

本病是先天性大血管畸形,故目前無有效預防措施,應早發現早診斷早治療.

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗治疗

確定診斷反應施行手術治療.對已有明顯肺動脈高壓,但肺動脈壓仍低於主動脈壓,左向右分流的雜音仍較響者,應爭取盡早手術.肺動脈壓接近或超過主動脈壓、雜音很輕或已消失、靜止狀態或輕度活動即出現唇指紫紺、動脈血氧飽和度＜90%、或肺總阻力超過10Wood單位者,已喪失手術時機,此時缺損已成為肺動脈高壓血流的“安全”減壓通道,如強行閉合手術,會促進右心衰竭,加速病情惡化.

手術采用胸骨正中切口,切開心包顯露心臟、大血管後,探明主-肺動脈隔缺損的具體部位和情況.如缺損位置較高且為管道型,可用兩把弧形動脈鉗分別夾在管道兩側的主動脈和肺總動脈壁上,鉗間切斷管道,以無損傷性3-0合成纖維縫線,往返連續縫閉兩切端.

大多數病人的缺損位置較低,其下緣鄰近主動脈瓣和冠狀動脈基部,當中幾無間隙,缺損呈窗形,則需在體外循環條件下(經股動脈插給血管),阻斷缺損遠端的主動脈,在主動脈和肺動脈之間切開間隔缺損處,先縫閉主動脈上的缺口,排盡左心室和主動脈內的氣體後,開放升主動脈阻斷鉗,恢復冠狀動脈灌註後,再縫閉肺動脈上的缺口.晚近有人采用在體外循環和阻斷升主動脈的條件下,切開肺總動脈,從肺動脈腔內縫閉缺損處,較為簡便實用.對缺損位置較高者,手術中應防止損傷右肺動脈,對缺損位置較低者,應防止傷及冠狀動脈.手術難度與危險性均較動脈導管未閉者大,據Stansel1977年統計,非體外循環條件下手術者,死亡率高達35%；采用體外循環方法者為14%.遠期效果視病人手術前是否已有肺血管繼發性病變及其程度而異.

主-肺動脈隔缺損呈管道型溝通,分別用血管鉗夾住兩端,切斷其間管道,分別縫閉從肺動脈腔內縫閉主-肺動脈隔缺損處.

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗饮食

飲食清淡富有營養,註意膳食平衡.忌辛辣刺激物.

主-肺動脈隔缺損 主-肺動脈窗并发症

許多病人在嬰兒或幼兒期即死於充血性心力衰竭,幸存者心悸氣急乏力易患呼吸系感染和發育不良等癥狀,晚期肺動脈高壓嚴重產生逆向分流時則出現全身性紫紺,本病還常常合並其它先天性心臟畸形,如房間隔缺損等.