小兒雅克什綜合征小兒von Jaksch綜合征小兒感染營養性貧血嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血

小兒雅克什綜合征小兒von Jaksch綜合征小兒感染營養性貧血嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血百科

雅克什綜合征(vonJakschssyndrome)即vonJaksch綜合征,致病因素為營養缺乏(主要是造血物質缺乏)、佝僂病及長期慢性或反復感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮膚化膿性感染等)等.其特點為嬰兒期發病,表現有嚴重貧血、肝脾腫大、周緣白細胞數增高並出現幼稚粒細胞及有核紅細胞,病情呈慢性經過.一般預後良好,經去除病因、改善營養、治療貧血後可痊愈.又稱嬰兒假性白血病貧血、嬰兒脾大性貧血、感染營養性貧血等.

小兒雅克什綜合征小兒von Jaksch綜合征小兒感染營養性貧血嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血病因

(一)發病原因

本病征是嬰幼兒特殊型貧血,並非獨立性疾病,而是嬰幼兒時期機體對貧血,感染的一種特殊反應,一般以紅細胞壽命縮短,破壞加速,骨髓造血功能較差和鐵代謝紊亂是主要原因.

(二)發病機制

患兒的原發感染多持續1個月以上,慢性感染時,網狀內皮系統增生,功能亢進,紅細胞過早地被破壞,它的壽命由120天縮短到80天左右,正常骨髓的代償能力很強,若紅細胞壽命輕度至中度縮短,極易代償,不致發生貧血,感染時,骨髓缺乏相應的代償能力,這是產生貧血的主要原因,紅細胞生成素測定證明,紅細胞生成素產生不足,不能適應感染時的需要,此外,尚有鐵的利用障礙,感染時血清鐵明顯降低,總鐵結合力也下降,這可能與運鐵蛋白的產生減少有關,肝,脾和骨髓等組織中的貯存鐵增多,但由網狀內皮系統釋放入血漿的鐵減少,即所謂網狀內皮系統鐵阻滯,感染恢復後,鐵代謝失常可得到糾正.

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小兒雅克什綜合征小兒von Jaksch綜合征小兒感染營養性貧血嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血症状

臨床主要為營養性貧血及肝脾腫大等骨髓外造血的表現.反復感染、肝脾增大,可伴有維生素D缺乏病.

1.嬰幼兒發病,多發生在6個月至2歲的嬰幼兒.

2.有慢性或反復感染史.貧血較重且為營養不良性.

3.起病緩慢,面色逐漸蒼白或呈蠟黃色,瘦弱,精神萎靡,常有不規則發熱.

4.體檢可見肝脾明顯腫大,尤以脾大明顯,甚至可達骨盆,質地較硬.全身淋巴結可輕度腫大,有時可見皮膚出血點或水腫.周圍血象出現幼粒、幼紅細胞等臨床特點即可考慮診斷.

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小兒雅克什綜合征小兒von Jaksch綜合征小兒感染營養性貧血嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血检查

1.血象:貧血的程度,取決於原發病.多表現為中度以上營養性混合性貧血.血紅蛋白多在60～90g/L(6～9g/dl),紅細胞相應減少,大小不等,易見異形、多染性及有核紅細胞,此為小細胞正色素性貧血,貧血嚴重的可呈小細胞低色素性貧血,網織紅細胞輕度增高.白細胞增多,甚至可達30×109/l～40×109/l,分類可見各期幼稚粒細胞(甚至可見少數原粒細胞),但仍以較成熟者占多數.網織細胞正常或降低,血小板正常,白細胞多增高,此兩點區別於缺鐵性貧血.

2.骨髓象:骨髓增生尚可,增生活躍或明顯活躍.細胞分類和形態與營養性混合性貧血相似.少數病例可增生低下,淋巴細胞相對增多、巨核細胞減少.粒細胞、紅細胞比例正常,看不到紅系統代償增生現象,骨髓中含鐵血黃素增多.

3.胸片檢查:呼吸道感染時,胸片可見肺部炎性陰影.

4.長骨骨骺端X線攝片:可發現長骨骨骺端維生素D缺乏病的特異X線表現,早期X線長骨骺部鈣化預備線模糊;極期鈣化預備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質稀疏、骨幹彎曲變形或骨折.X線骨齡攝片發現骨齡落後.

5.B超等檢查.

小兒雅克什綜合征小兒von Jaksch綜合征小兒感染營養性貧血嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血预防

1.做好各種預防接種工作.

2.加強營養,增強體質,促進健康.

小兒雅克什綜合征小兒von Jaksch綜合征小兒感染營養性貧血嬰兒假性白血病貧血嬰兒脾大性貧血治疗

主要針對原發病,需對因治療.控制感染和貧血是治療本病征的重點.

1.控制感染,清除感染病灶.治療的最初階段以積極控制感染更為重要,因感染未控制前抗貧血治療很難奏效,應仔細尋找慢性感染灶.

2.按營養性混合性貧血用藥:抗貧血藥物的選用視貧血性質而定.給予鐵劑、維生素b12、葉酸等.重癥病例必要時給予輸血.

3.防治維生素D缺乏病:伴有活動性維生素D缺乏病時給以維生素D突擊療法.加強營養,抗佝僂病治療.