輸尿管腫瘤

輸尿管腫瘤

輸尿管腫瘤百科

輸尿管腫瘤臨床較為少見,1841年,法國病理學傢Rayer首先描述輸尿管腫瘤.1902年,Albarran報道第1例在術前明確診斷的原發性輸尿管腫瘤.截至1976年,世界文獻報道僅為2200例,而國內主要文獻統計原發性輸尿管惡性腫瘤,至1996年8月共報道280餘例.

輸尿管腫瘤

輸尿管腫瘤病因

(一)發病原因

輸尿管腫瘤的病因尚未完全明瞭,與腎盂及膀胱腫瘤相似,吸煙,飲用咖啡,濫用鎮痛藥,某些特殊職業,慢性炎癥,積水,結石,使用環磷酰胺化療,遺傳等多種因素與輸尿管腫瘤的發生,發展有關,有研究發現吸煙者發生輸尿管腫瘤的風險比腎盂腫瘤和膀胱腫瘤都高,且吸煙量與發生腫瘤的風險存在劑量效應關系;而大量飲用咖啡也會增加發生輸尿管腫瘤的可能;長期服用鎮痛藥如非那西汀則會使輸尿管腫瘤的發生率增加許多;那些從事化學,石油化學,塑料工業,長期接觸煤,瀝青,可卡因,焦油的人患有輸尿管腫瘤的可能性大為增加;慢性細菌性感染,尿道結石,梗阻易於產生鱗狀上皮癌,發生腺癌的可能性則要少得多;環磷酰胺作為化療藥物也被認為不隻是會增加發生膀胱腫瘤的可能性,發生輸尿管腫瘤的可能性也會增加.

(二)發病機制

雙側輸尿管發生腫瘤(同時或者異時)占輸尿管腫瘤總數的0.9%～1.6%,約73%的輸尿管腫瘤位於輸尿管下段,約24%位於輸尿管中段,發生於輸尿管上段隻占3%左右.

輸尿管腫瘤大多為移行細胞癌,約占93%,組織病理特性與膀胱移行細胞癌相似;鱗狀上皮癌,腺癌較少,在占少數的良性腫瘤中以上皮性乳頭狀瘤最常見,約占75%,其中內翻性乳頭狀瘤常與惡性腫瘤並發,文獻報道約18%的惡性腫瘤發生(同時或異時)輸尿管內翻性乳頭狀瘤,因此對於診斷為內翻性乳頭狀瘤的患者有必要排除輸尿管惡性腫瘤,另一良性腫瘤為纖維上皮息肉,TNM分期同腎盂腫瘤,輸尿管移行上皮癌可以通過上皮擴展(直接浸潤或種植)及淋巴,血行擴散.

1.根據腫瘤來源,輸尿管腫瘤可分為3類.

(1)輸尿管上皮來源:惡性的有移行細胞癌,鱗狀細胞癌,腺癌,未分化癌;良性的有移行細胞乳頭狀瘤.

(2)輸尿管上皮以外的輸尿管及周圍組織來源:惡性的有纖維肉瘤,平滑肌肉瘤,脂肪肉瘤,血管肉瘤,類癌性肉瘤;良性的有纖維瘤,神經鞘瘤,平滑肌瘤,血管瘤,纖維性息肉.

(3)輸尿管以外的器官或組織來源:均為惡性腫瘤,如轉移性癌,轉移性肉瘤等.

2.臨床分期主要有國際抗癌協會和Jewett兩種分期法.

輸尿管腫瘤

輸尿管腫瘤症状

輸尿管腫瘤40歲～70歲占80%,平均55歲.血尿為最常見初發癥狀,肉眼血尿、腰痛及腹部包塊是輸尿管癌常見的三大癥狀,但均為非特異性表現,極易同腎、膀胱腫瘤及輸尿管結石、腎積水等疾患相混淆.

1.血尿:

多數患者常為無痛性肉眼血尿,間歇發生.

2.疼痛:

疼痛可以是輕微的,少數患者由於血尿通過輸尿管而引起嚴重的腎絞痛或排出條狀血塊.如擴散至盆腔部或腹部器官,可引起相應部位疼痛,常是廣泛而恒定的刀割樣痛,這樣的疼痛一旦發生,往往是晚期癥狀,很少存活超過1年.

3.腫塊:

輸尿管腫瘤可捫及腫塊者占25%～30%,輸尿管腫瘤本身能捫及腫塊是罕見的,大部分患者捫及的腫塊並不是腫瘤本身,往往是一個腫大積水的腎臟.

4.其他:

約10%～15%患者被診斷時無任何癥狀.少見癥狀有尿頻、尿痛、體重減輕、厭食和乏力等.如有反復發作的無痛性肉眼血尿伴有右側精索靜脈曲張者,要高度懷疑右側輸尿管腫瘤的可能.

輸尿管腫瘤

輸尿管腫瘤检查

尿常規檢查

可查見紅細胞.

尿脫落細胞檢查

診斷正確率60%～70%,應用流式細胞儀(FCM)可以更敏感地發現腫瘤細胞.

影像學檢查

(1)靜脈尿路造影:輸尿管有偏心性或中心性充盈缺損,表面毛糙不齊,凹凸不平,形狀不整或呈長圓形;病灶處輸尿管輪廓消失;梗阻上方有不同程度積水,腎功能減退;腫瘤下方呈杯口狀擴張.

(2)逆行造影:如阻塞完全,逆行造影表現與靜脈尿路造影相仿,阻塞端尖削,邊緣不齊或呈杯口狀,杯口邊緣毛糙,不對稱,逆行造影顯示癌腫下方輸尿管擴大呈“高腳杯"狀,對確診有重要意義.

(3)CT檢查:早期小腫瘤<1cm時難以發現,但可觀察到腎盂積水及周圍組織浸潤和淋巴結轉移情況.

(4)MRI:在腫瘤分期上較CT準確,對診斷不清的梗阻性腫瘤診斷有幫助.

(5)腎動脈造影:上段輸尿管的癌腫,偶可見腎盂,輸尿管動脈增粗,伸向腫瘤區,有時還可見纖細的腫瘤血管,並發腎盂積水時,腎內動脈拉直且分開.

(6)B超:一般隻能發現腎盂積水和較大的轉移灶,有時可見腫瘤為中等回聲或稍低回聲,其上方輸尿管擴張.

器械檢查

(1)膀胱鏡:可見患側輸尿管口噴血尿,因為20%的患者合並膀胱癌,故必須觀察膀胱內有無腫瘤,並可做逆行造影檢查,也可用帶刷輸尿管導管取組織做病理學檢查,診斷陽性率達90%.

(2)輸尿管鏡:可直接到達腫瘤部位,觀察腫瘤形態,大小並取活檢,86%～92%的患者可以確診.

輸尿管腫瘤预防

輸尿管腫瘤尤其是惡性腫瘤患者,無論是采用輸尿管鏡治療及保守性手術,還是根治性手術後,都應制定詳細而嚴格的隨訪計劃,具體包括:①定期檢查尿常規及尿脫落細胞;②定期復查靜脈尿路造影或逆行腎盂輸尿管造影;③定期膀胱鏡和輸尿管鏡檢查,最初2年,每3個月1次,以後每6個月1次;④選用絲裂黴素或BCG等化療藥物定期行膀胱灌註,以預防腫瘤復發.

輸尿管腫瘤治疗

(一)治療

1.治療原則

(1).輸尿管癌原則上將腎及輸尿管全長切除,並包括輸尿管口在內的2cm直徑膀骯壁.

(2).輸尿管癌浸潤周圍組織時可行放射治療,使病變縮小,有可能切除者再行手術切除.

(3).輸尿管息肉應行蒂部所在部位輸尿管部分切除,輸尿管再吻合術.

2.手術治療

(1).絕大多數輸尿管腫瘤為惡性,即使良性的乳頭狀瘤,也有較多惡變的機會,所以對於對側腎功能良好的病例,一般都主張根治性手術切除,切除范圍包括該側腎、全長輸尿管及輸尿管開口周圍的一小部分膀胱壁,尤其強調輸尿管開口部位膀胱壁的切除.

(2).保守性手術治療

1)保守性手術的絕對指征:①伴有腎功能衰竭;②孤立腎;③雙側輸尿管腫瘤.

2)保守性手術的相對指征:①腫瘤很小,無周圍浸潤;②腫瘤有狹小的蒂或基底很小;③年齡較大的患者;④確定為良性輸尿管腫瘤的患者.

(3).雙側輸尿管腫瘤的處理

1)如果是雙側下l/3段輸尿管腫瘤,可采取一次性手術方法,切除雙側病變,分別行輸尿管膀胱再植術.

2)雙側上l/3段輸尿管腫瘤,采取雙側輸尿管切除,雙側腎盞腸襻吻合術或雙側自體腎移植.

3)一側上段輸尿管腫瘤,另一側為下段輸尿管腫瘤,視病變情況,根治病情嚴重的一側,或作上段一側的腎、輸尿管及部分膀胱切除,另一側作腸代輸尿管或自體腎移植術.

3.激光治療

在輸尿管鏡下對腫瘤進行激光治療,技術要求高,價值有待評估.

4.化學治療及放射治療

晚期的輸尿管腫瘤可采取放射治療,效果欠滿意,可考慮化學治療.(備註:ADM-多柔比星,5-FU-氟尿嘧啶,DDP-順鉑,CTX-環磷酰胺,MTX-氨甲喋呤,VLB-長春堿,CBP-卡鉑,PTX-紫杉醇,GEM-吉西他濱)

(二)預後

分化良好Ⅰ、Ⅱ級癌5年存活率56%～67%,分化不佳的約16%;非浸潤性的5年存活率約60%,而浸潤性的約占25%;有轉移者生存期低於3年.

輸尿管腫瘤饮食

1、選擇具有抗腫瘤作用的食物,如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等.

2、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜.

3、多吃富含維生素A、B族及維生素C的食物,如橘子、蘋果、西紅柿等水果蔬菜.

忌

1、忌煙、酒、膩、油煎、黴變、醃制食物.

2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物.

3、少吃含化學物質、防腐劑、添加劑的飲料和零食.

輸尿管腫瘤并发症

40%的患者可出現泌尿系其他部位的腫瘤,其中合並膀胱腫瘤者約占21%.