外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤

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外陰惡性神經鞘瘤是來源於施萬細胞、神經細胞或神經元細胞的高度惡性腫瘤,易局部復發和遠處轉移.發生於外陰極少見,常見於四肢.

外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤病因

有學者認為外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關.抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失,ras基因活性增加導致該病發生.Thomas等提出胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子,會使病程惡化.另外,-雌二醇會促使該病發展.

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外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤症状

外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物,快速生長常伴有疼痛,不能行走.腫塊硬且有觸痛,大小2.5～12cm.大多發生於大陰唇,亦有見於小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周.位於大陰唇者常有衣物刺激痛,位於小陰唇的有性交痛,而位於肛周的常伴排便痛.偶伴排尿困難、食欲減退和體重下降.

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外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤检查

免疫組化檢測、p53抑癌基因檢測.

組織病理檢查.

外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤预防

治療前:治療前要註意外陰衛生,禁止進行不潔性交.

外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤治疗

1.手術治療:早期患者手術為首選,根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術.如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能,可行淋巴結取樣活檢,常規淋巴結切除並不推崇,因為該瘤大多為血行傳播.

2.放療治療:Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無法根治性切除,所以在術前予以外照射,腫塊縮小瞭約50%,但放療的作用尚不確切,尤其對於合並有神經纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發腫瘤的可能.

3.化療治療:對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療.化療對轉移病灶的效果優於局部復發病灶,常用的化療方案有VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺.但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異.Lambrou等建議對腫塊5cm、位於深部組織、高度惡性等有復發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療.

外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤饮食

1、苦參雞蛋:雞蛋2枚,紅糖60克,苦參60克.苦參濃煎取汁,放入打散的雞蛋和紅糖,煮熟即可,食蛋飲湯.每日1次,6日為1療程.具有清熱解毒,燥濕斂瘡之功效,可用於外陰潰瘍的預防和治療.

2、龍膽草蛋:龍膽草I0克,雞蛋3枚,蜂蜜30毫升.龍膽草煎水去渣,打入雞蛋成荷包蛋,放入蜂蜜,空腹服食,每日1次,5日為1個療程.具有清熱祛濕斂瘡之效.

3、白菜綠豆芽飲:白菜根莖1個,綠豆芽30克.將白菜根洗凈切片,綠豆芽洗凈後同入鍋中,加適量水,煎煮15分鐘,去渣取汁,當茶飲用,不拘時間.具有清熱解除濕的功效,可用於外陰潰瘍的,治療.

4、冰糖冬瓜湯:冬瓜子30克,冰糖30克.將冬瓜子洗凈,研成粗末,加入冰糖,沖開水1碗,放人陶罐,文火隔水燉服.每日2次,連服數日.具有清熱利濕止帶之功,可用於陰癢的治療.

5、蒼耳豬肚:豬肚1個,蒼耳子30克,補骨脂10克.將豬肚洗凈,加水並與後兩味藥同煎,棄藥食肚.具有補腎祛風止癢之效.用於預防和治療萎縮型外陰白色病變.

6、枸杞粥:枸杞子20克,大米適量.煮粥食用.

外陰惡性神經鞘瘤外陰惡性施萬瘤外陰惡性許旺瘤外陰神經纖維肉瘤并发症

伴發全身多發性神經纖維瘤病.

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