賓斯旺格病 賓斯旺格氏病 動脈硬化性皮層下腦病 進行性白質腦病 皮質下動脈硬化性腦病

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賓斯旺格病(Binswangerdisease)又稱皮質下動脈硬化性腦病(subcorticalarterioscleroticencephalopathy),是一種較為常見的小血管性癡呆.Binswanger(1894)首次報告一例54歲女性患者,表現為進行性智能障礙、語言障礙、雙下肢無力伴雙手震顫,描述腦動脈硬化、雙側腦室明顯增大、白質萎縮和多處室管膜增厚等病理改變.1902年Alzheimer正式提出此病,並用其老師Binswanger的名字命名.

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賓斯旺格病 賓斯旺格氏病 動脈硬化性皮層下腦病 進行性白質腦病 皮質下動脈硬化性腦病病因

本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理確診的賓斯旺格病患者發現,94%的患者有高血壓病史,提出本病可能與高血壓及白質內深穿小動脈玻璃樣變性有關.

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賓斯旺格病 賓斯旺格氏病 動脈硬化性皮層下腦病 進行性白質腦病 皮質下動脈硬化性腦病症状

1、多於55～65歲發病,男女發病均等,多數病例有多年高血壓病史,發病隱匿,呈亞急性或慢性病程.

2、表現為慢性進行性癡呆、局灶性神經定位體征和精神癥狀;病情可長期穩定或卒中後迅速加重.多以認知障礙為首發癥狀,記憶力減退、抑鬱、定向力障礙,發展為生活不能完全自理.肢體運動障礙較輕,可出現共濟失調、尿失禁等癥狀,是多數小的局灶性體征逐漸疊加的結果,很少出現完全性偏癱體征,可出現假性延髓麻痹.

3、腦電圖節律減慢至8～9Hz以下,可伴局灶性陣發高波幅節律;40%的患者不能誘發明顯的P300波形,提示認知功能嚴重損害.CT、MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,腦皮質輕度萎縮,並有不同程度的腦室擴張,可伴有多發腔隙性梗死.

根據長期高血壓中老年患者出現認知功能障礙、輕微肢體運動障礙、共濟失調和尿失禁等,神經影像學顯示腦白質萎縮、腦室旁白質疏松伴多發腔隙性梗死.

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賓斯旺格病 賓斯旺格氏病 動脈硬化性皮層下腦病 進行性白質腦病 皮質下動脈硬化性腦病检查

腦脊液常規檢查和測定腦脊液、血清中ApoE多態性及Tau蛋白定量、淀粉樣蛋白片段,有診斷與鑒別意義.

1、腦電圖節律減慢至8～9Hz以下,雙側額區、顳區和中央區出現彌漫性波,可伴局灶性陣發高波幅節律.視覺誘發電位(VEP)、腦幹聽覺誘發電位(BAEP)和事件相關電位(ERP)P300的潛伏期均較同齡對照組明顯延長,40%的患者不能誘發明顯的P300波形,提示認知功能嚴重損害.

2、影像學檢查CT可見腦皮質輕度萎縮,不同程度的腦室擴張,雙側腦室前角、後角及體部兩側出現邊界模糊的斑片狀低密度影,可伴基底核、丘腦及腦橋等穿髓小動脈豐富區多發性腔隙性梗死.MRI檢查可見腦萎縮以白質為主,皮質較輕,雙側腦室周圍及半卵圓中心散在多發的T1WI低信號,T2WI高信號,伴多發腔隙性梗死灶.PET檢查顯示雙側腦室周圍白質腦血流彌漫性減少,葡萄糖和氧代謝顯著降低.

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預防:

1、及早發現並避免腦卒中的危險因素,如高血壓、糖尿病和高脂血癥等,並積極治療,高度頸動脈狹窄者可手術治療.有助於降低血管性癡呆的發生.

2、戒煙、控制飲酒及合理飲食.

3、有明確遺傳背景者應進行基因診斷和治療.

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一、西醫

藥物治療:

.改善腦循環,增加腦血流量,提高氧利用度

1、二氫麥角堿類:消除血管痙攣和增加血流量,改善神經元功能,常用雙麥角堿0.5～1mg口服,3次/d,以及尼麥角林(麥角溴煙酯).

2、鈣離子拮抗藥:增加腦血流、防止鈣超載及自由基損傷,二氫吡啶類如尼莫地平,治療白質疏松癥病人伴認知障礙,1年後病情平穩或改善,二苯烷胺類如氟桂利嗪.

3、煙酸:可增加腦血流量和改善記憶.

腦代謝劑促進腦細胞對氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,增強病人的反應性和興奮性,增強記憶力.

1、吡咯烷酮:常用吡拉西坦(腦復康)及茴拉西坦,可增加腦內叁磷腺(ATP)形成和轉運,增加葡萄糖利用和蛋白質合成,促進大腦半球信息傳遞.

2、甲氯芬酯:可起中樞激素作用,增加葡萄糖利用,興奮中樞神經系統和改善學習記憶功能.

3、甲磺酸雙氫麥角毒堿(雙氫麥角堿):增強突觸前神經末梢釋放遞質,刺激突觸後受體,改善神經功能及腦細胞能量平衡.

4、阿咪叁嗪:如阿米叁嗪/蘿巴新(都可喜)可增加動脈血氧分壓和血氧飽和度,增加供氧、改善微循環和腦代謝.

5、其他如腦蛋白水解物(腦活素)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、叁磷腺苷(ATP)、輔酶A等.

腦保護藥

1、鈣離子拮抗藥:如尼莫地平和氟桂利嗪.

2、興奮性氨基酸受體拮抗藥:如硫酸鎂和MK801.

3、自由基清除劑如維生素E、維生素C和銀杏葉制劑等.預後:與腦血管病的預後密切相關,同時癡呆的預後因病變部位、范圍不同也不一致,但總認知功能衰退的過程,呈不可逆的進程,進展速度不一.

二、中醫

中藥治療:選用叁七總皂苷(血栓通)、葛根素(普樂林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滯度及抗血小板聚集作用.

賓斯旺格病 賓斯旺格氏病 動脈硬化性皮層下腦病 進行性白質腦病 皮質下動脈硬化性腦病饮食

一、飲食

食療方:

二子延年茶

組成枸杞、五味子各6克.

二子延年茶制法將二味搗爛,放入茶杯中,用沸水沖泡,加蓋悶15分鐘.

用法代茶頻用,一般可從跑3~5次.每天2劑.

功效與作用滋補肝腎,健腦益智,代茶頻用,一般可沖泡3~5次.每天2劑.

五子健腦茶

組成沙苑子、菟絲子、枸杞、五味子、女貞子各200克,熟地黃、山萸肉各100克,神曲50克.

五子健腦茶制法將熟地黃、山萸肉放入鍋中,加水2000克浸泡1小時,煮沸後改小火煎煮40分鐘,濾除藥汁;加水1500克,煮沸後改小火煮40分鐘,濾除藥汁;如此再煎1次,濾除藥汁,去渣;合並3次藥汁,加入神曲粉,攪拌,大火煎取濃糕.將上述五子焙幹,搗成碎末.加入藥汁濃膏,攪拌均勻,捏成團,以觸之能散為度,用模具或壓塊機制成小方塊,低溫幹燥,使含水量降至3%以下,即成.密封儲存.

用法每次取茶塊20克,放入茶杯中,用沸水沖泡,加蓋悶10分鐘即成.每天1~2劑.

功效與作用滋補肝腎,健腦益智,適用於肝腎不足、隨海空虛型血管型癡呆.

飲食要求:

建立良好的生活方式和飲食習慣,加強鍛煉,不嗜煙酒、調節飲食防止過度肥胖.

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可能合並有自主神經功能紊亂、高血壓病表現.另外,應註意繼發的肺部感染、尿路感染及褥瘡等.