多肌炎 M33.201

多肌炎 M33.201

多肌炎 M33.201 百科

多肌炎為系統性結締組織疾病,特點是肌組織出現炎癥,變性等改變(皮膚也常同樣受累,即皮肌炎),結果導致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮,主要在肢帶肌.病因不明.可能是由自身免疫反應所致.

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多肌炎 M33.201 病因

病因不明.細胞介導的免疫反應對肌肉起著重要作用.病毒也可能參與致病:在肌細胞內業已發現微小RNA病毒樣結構,用電子顯微鏡還在皮膚和肌肉血管壁的肌細胞與內皮細胞中,發現瞭類似副粘液病毒核殼體的管狀包涵體.惡性腫瘤與皮肌炎(多肌炎要少得多)的相關現象提示腫瘤可以引起肌炎,這是由於針對肌肉和腫瘤的共同抗原發生免疫反應的結果.

本病並不少見,發病率低於系統性紅斑狼瘡和進行性系統性硬化癥,但比結節性多動脈炎高.男女之比為1:2.任何年齡組的人都可以發病,但發病率最高的是40~60歲者,或為5~15歲的兒童.

病理學

皮膚鏡檢所見為非特異性,諸如表皮萎縮,基底細胞液化,變性,血管擴張及淋巴細胞浸潤.受累肌組織病變差異很大.常見的改變有壞死,吞噬現象,肌纖維再生,肌細胞具嗜堿性,核肥大且呈空泡狀,核仁突出,肌纖維萎縮與變性,尤其在皮肌炎病人的肌束周圍;細胞核內移,空泡形成;肌纖維大小變異;淋巴細胞浸潤(血管周圍特別顯著);肌內膜與以後在肌束膜內結締組織增多.包涵體肌炎-炎癥性肌病的又一種亞型,肌活檢示肌纖維壞死及血管周圍炎性細胞浸潤不明顯,常見肌纖維肥大時含嗜堿性顆粒在周邊的空泡.在電鏡下能最特異地辨別包涵體,在兒童(皮肌炎較多肌炎多見),由於壞死性動脈炎,胃腸道內廣泛形成潰瘍和梗塞.

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多肌炎 M33.201 症状

發病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅表現或發病的誘因.成人與兒童癥狀類似,但兒童發病往往很急,而成人多為隱匿發病.早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少於肌無力.皮疹,多關節痛,雷諾現象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發熱,乏力,體重下降等均可出現.

肌無力可突然發生,並持續進展數周到數月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上臺階及從坐位站起時感到困難,由於骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或臥床不起.頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統性硬化癥所見難以區別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發生在疾病後期的慢性階段.

皮疹一般發生於皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特征性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發生在額,頸三角區,肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內踝以及近端指間關節附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開的特征性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側.皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發生,特別是兒童.其分佈與進行性系統性硬化癥類似,但趨於更加廣泛(普遍性鈣質沉著),尤其是那些未經治療或治療不充分的病人.

約30%多肌炎和皮膚炎病人常發生多關節痛,伴有關節腫脹,關節滲液以及非致畸性關節炎等其他表現,這些風濕性病痛一般都很輕微,更多地發生在Jo-1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者,雷諾現象的發生率特別高.

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多肌炎 M33.201 检查

實驗室檢查對臨床有幫助,但缺乏特異性.

血沉常常增快.

少數病人有抗核抗體或狼瘡細胞,尤其是合並其他結締組織病者陽性率更高.約60%的病人抗胸腺核抗原(RM-1)抗體陽性或抗全胸腺核提取物(Jo-1)抗體陽性.這些抗體與疾病發病機制的關系尚不清楚,雖然Jo-1抗體是一個與纖維性肺泡炎與肺纖維化相關的重要標志物.

血清肌酶升高,特別是轉氨酶,肌酸激酶(CR)和醛縮酶.

定期檢查CK水平有助於指導治療;采用有效治療可使升高的酶下降,然而在慢性肌炎和廣泛肌肉萎縮病人,即使在活動期,肌酶的水平也可正常.

多肌炎 M33.201 预防

合理搭配膳食,註意營養充足.保證充足的睡眠,註意休息,提高自身免疫能力.

多肌炎 M33.201 治疗

治療

必須限制病人活動,直至炎癥消退.腎上腺皮質激素為首選藥物.對急性病人給予強的松40~60mg/d或更大劑量.連續測定血清肌酶活性為觀察療效的最好方法.大多數病人於治療後6~12周內肌酶下降,接近正常水平.隨之肌力得到改善.肌酶含量一旦恢復正常,即應慢慢減小強的松劑量;反之,如果肌酶升高就要加大劑量.對於成人,通常需要強的松10~15mg/d長期維持.有人曾嘗試停藥但很少成功,然而一些病人在有效治療後可維持數年,並可在嚴密監測下逐漸減量.兒童初始劑量宜大(強的松每日30~60mg/m2).在病情緩解1年以上可以停用強的松.有些長期使用大量激素治療的病人變得日益衰弱,這是由於腎上腺皮質激素性肌痛所致,在這種情況下必須停止或減少使用激素,改用其他藥物如免疫抑制劑代替.對於腫瘤不能切除或腫瘤已經轉移的肌炎或包涵體肌炎病人,一般用激素治療效果不佳.

免疫抑制劑,包括甲氨蝶呤,環磷酰胺,苯丁酸氮芥,硫唑嘌呤和環孢菌素等,對僅用激素治療無效的病人有益.有的病人為控制該病已單用甲氨蝶呤(通常劑量比RA用的大)達5年以上.靜脈輸註免疫球蛋白的效果正在評價之中,最初資料令人鼓舞,但過高的價格阻止瞭進一步對照研究試驗.合並惡性腫瘤的肌炎病人,如果切除腫瘤,病情可自然緩解.

預後

已有報道,本病可獲得比較滿意的較長時間的緩解,尤其是在兒童.成人患者可死於嚴重的進行性肌無力,吞咽困難,營養不良以及吸入性肺炎或反復的肺內感染所致的呼吸衰竭.多肌炎並發心,肺病變者,病情往往嚴重,而且治療效果不好.兒童通常死於腸道的血管炎.合並惡性腫瘤的肌炎病人的預後,一般取決於惡性腫瘤的預後.

多肌炎 M33.201 饮食

多肌炎患者飲食宜忌

宜

多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及傢禽.

臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等.

忌

忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕.少吃精制糖、白面、醃制食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、薑、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物.

多肌炎 M33.201 并发症

多肌炎的內臟並發癥

同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化癥)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟並發癥(除瞭咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前.可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現.據報道,心臟受累的發生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療.

近15%50歲以上男性和少數女性病人並發惡性腫瘤.其類型和發病部位無明顯特征.