小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝百科

小腦扁桃體疝又稱Arnold-Chiari畸形,這是一種常與顱底凹陷畸形伴發的中樞神經系統發育異常.小腦扁桃體鄰近延髓和枕骨大孔的兩側,當顱內壓增高時,小腦扁桃體有可能受擠而嵌入枕骨大孔,造成小腦扁桃體疝(枕骨大孔疝),壓迫延髓,危及生命.

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝病因

病因:

小腦扁桃體疝是由於後顱凹中線結構在胚胎期的發育異常,其主要病理變化為小腦扁桃體呈舌狀向下延長,和延髓下段一並越出枕骨大孔而進入椎管內,和其延續的橋腦和小腦蚓部亦隨之向下移位,亦可能造成導水管和第四腦室變形,枕大孔和椎管始部的蛛網膜下腔狹窄等一系列變化.扁桃體疝有的低至樞椎或更低水平.重型者,可見部分下蚓部也疝入椎管內.由於上述的改變,使舌咽、迷走、副、舌下神經等腦神經,上部頸脊髓神經根被牽下移；枕大孔和頸上段椎管被填塞引起腦積水.

發病機制:

對於其發病機制學者們持有不同意見.其中牽引學說是較為最為流行的觀點,該學說認為脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者,由於脊髓固定在脊柱裂處,在生長發育過程中,脊柱和脊髓生長速度不同,脊髓不能按正常情況上移造成脊髓及小腦組織向下牽移,而產生小腦扁桃體下疝.也有學者認為脊髓受牽拉的影響主要局限在腰骶部,胸段以上很少受累,同時脊髓栓系綜合征的患者不都合並有小腦扁桃體下疝畸形,故認為脊髓脊膜膨出與小腦扁桃體下疝無關,而是延髓、小腦、脊髓枕骨和腦的原發性畸形,在發育過程中,後顱窩容積小,腦組織生長過度以致部分腦內,舌咽、迷走、副、舌下等後組腦神經及深部頸神經根被牽拉下移,枕骨大孔及頸上段椎管被填塞,腦脊液循環受阻,繼發腦積水.

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝症状

由於腦幹、上頸脊髓受壓,神經組織缺血,腦神經-脊神經受累和腦脊液循環受阻,通常出現下列癥狀.

1.延髓、上頸脊髓受壓癥狀:表現為某一側或四肢運動同感覺有不同程度的障礙,腱反射亢進,病理反射陽性,膀胱及肛門括約肌功能障礙、呼吸困難等.

2.腦神經、上頸神經癥狀:表現為面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發音及吞咽困難、枕下部疼痛等.

3.小腦癥狀:表現為眼球震顫、步態不穩或失調等.

4.顱內高壓征:由於腦幹和上頸段受壓變扁、周圍的蛛網膜粘連增厚,有時可形成囊腫；延髓和頸脊髓可因受壓而缺血及腦脊液壓力的影響,形成繼發性空洞病變、頸脊髓積水等.

小腦扁桃體疝

小腦扁桃體疝检查

為明確診斷和鑒別診斷需要,可作磁共振成像,CT掃描,椎動脈造影等都可以清楚地顯示小腦扁桃體疝的位置.對有顱內壓增高的患者,檢查時要註意突然呼吸停止,故應在做上述檢查時,應密切觀察病人的呼吸情況並提前做好應急措施.

小腦扁桃體疝预防

本病預防措施無特殊.要註意用藥安全:

1.手術治療後適當的神經營養治療可能在一定程度上起到促進神經功能恢復的作用,但不手術治療而單純用藥則不能遏制神經損害的加重.

2.對癥治療通常能起到止痛和抗頭暈的作用,能改善癥狀從而提高生活質量,對減輕神經損害無作用.

3.對於暫不需手術、存在手術禁忌證或不願接受手術治療者,適當的藥物治療是有益的.

小腦扁桃體疝治疗

本病並非一經診斷都需手術治療,因為有相當多的病例,臨床癥狀並不嚴重.對於年齡較小或較長者,應密切觀察.僅對癥狀和體征嚴重者,方可施行手術.手術的目的是解除對神經組織的壓迫,重建腦脊液循環通路,並對不穩定的枕頸關節加以固定.

一、手術適應證

(1)延髓、上頸脊髓受壓.

(2)小腦和腦神經癥狀進行性加重.

(3)腦脊液循環障礙,顱內壓增高.

(4)寰樞椎脫位或不穩.

二、手術方法

主要為枕骨部分切除以擴大枕大孔,以及寰椎後弓切除減壓術.硬腦脊膜應廣泛切開,分離粘連,探查第四腦室正中孔,如粘連閉塞,應小心分離擴張,使之通暢.不能解除梗阻者,則應考慮重建腦脊液循環通路的分流手術.對不穩定的寰樞椎脫位,則行枕骨和頸椎融合術.

現將本手術介紹如下:

手術步驟:

術前準備,麻醉和體位同頸椎後路手術.

1.切口和顯露:切口包括枕部和頸椎兩部分,自枕骨粗隆正中向下至頸6～7作縱行切開,顯露枕骨、枕骨大孔後緣、寰椎後弓及第二至第六或第七頸椎棘突.顯露方法同前.

2.枕骨大孔擴大和寰椎後弓切除:顯露和切除方法同前.枕骨大孔切開范圍應足夠大.通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm,其寬度為3.0cm～4.0cm,使枕頸區獲得充分減壓.

3.脊髓空洞蛛網膜下腔分流術:根據磁共振圖像,選擇脊髓空洞明顯節段.註意保護頸2和頸3.最首選部位在頸4～5或頸5～6,或頸4、5～6節段.切除椎板顯露硬膜,切開硬膜,將硬膜切開邊緣貫穿以細絲線向兩側分開以作牽引,即顯露膨脹的脊髓.觀察脊髓表面血管分佈狀況,選其無血管區,先用細針頭刺入脊髓內並輕加吸引,可見黃色液體抽出,即表示脊髓空洞所在部位.用銳薄尖刀在針孔處切入脊髓,輕輕切開2.0cm～3.0cm(註意絕不可用力以防止損傷).將矽膠管或片,長約3.0cm直徑1.0mm自脊髓後切口伸入並向下方,深入洞內2.0cm～3.0cm,另一端貫以3-0號細線縫合在蛛網膜上.最後縫合硬膜.

4.枕頸融合.

三、術中註意事項和並發癥

1.手術必須註意枕頸部減壓的有效性,枕骨大孔切開擴大范圍除要足夠大之外,也應考慮到枕骨植骨融合處的穩定問題.

2.脊髓後背側切開,必須選擇在無血管區和脊髓空洞部位,防止出血影響手術操作和確保引流部位的準確性.脊髓操作的任何粗糙動作都是造成脊髓損傷的因素.如果應用手術顯微鏡施行手術則更為準確,損傷更小.

四、術後處理

本手術操作技術復雜,顯露范圍大,時間長,對脊髓搗動多,術後應用地塞米松和速尿等脫水劑5～7天,常規應用預防劑量抗生素,術後10天拆線,改用頭頸胸石膏固定3個月.

小腦扁桃體疝饮食

1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.

2、根據醫生的建議合理飲食.

小腦扁桃體疝并发症

1.小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內,嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內,舌咽、迷走、副、舌下等後組腦神經及深部頸神經根被牽拉下移,枕骨大孔及頸上段椎管被填塞,腦脊液循環受阻腦積水.本病常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出、頸椎裂和小腦發育不全等.

2.術中並發癥.