泄殖腔外翻 膀胱腸裂

泄殖腔外翻 膀胱腸裂

泄殖腔外翻 膀胱腸裂百科

泄殖腔外翻是最少見,最嚴重的先天性異常,又稱膀胱腸裂.男性患兒膀胱尿道連接處與直腸相通,在女性膀胱、尿道與陰道部及直腸相通.患兒自尿道,陰道及直腸排出尿糞,常伴多器官的嚴重畸形,多數嬰兒出生後不能存活,治療困難,以成形手術為主修復尿路、腸管,腹壁及外生殖器,效果欠佳.

泄殖腔外翻 膀胱腸裂

泄殖腔外翻 膀胱腸裂病因

(一)發病原因

泄殖腔外翻是由於大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔為前側尿生殖竇及後側直腸竇前破裂所致(圖1),在男性膀胱尿道連接處與直腸相通,在女性膀胱陰道排出部與(或)尿道陰道部與直腸相通,在外翻組織中,中間是腸黏膜,兩側是膀胱黏膜,其上緣相連如蹄鐵形,並有各自的輸尿管,外翻的腸管似盲腸,患者自直腸,尿道及(或)陰道排出尿液,糞便及氣體.

(二)發病機制

本病原發缺陷為組成臍下間葉組織,泄殖腔隔和腰骶椎的早期中胚層發育障礙,缺陷造成的結果:

1.泄殖腔分隔失敗,形成永久性泄殖腔,其內有輸尿管,回腸和一個殘餘的後腸開口.

2.泄殖腔膜全部消失,伴泄殖腔外翻,生殖結和恥骨支融合失敗,並常有臍疝.

3.腰骶椎的發育不全伴有脊索膨大,形成脊髓中心管道疝(脊髓積水),骶區產生一個軟的,囊性的,有皮膚覆蓋的包塊,有時位置不對稱,殘餘的後腸可以包含兩個闌尾,但沒有肛門開口,小腸可能很短,男性常有隱睪,女性苗勒(Müllerian)管未融合,有完全性雙角子宮,短而重復或閉鎖的陰道.

泄殖腔外翻 膀胱腸裂

泄殖腔外翻 膀胱腸裂症状

患兒出生後發現膀胱,腸管外翻,臍膨出,自直腸,尿道及(或)陰道排出尿液,糞便及氣體,外翻組織中,中間是腸黏膜,兩側是膀胱黏膜,男性可合並陰莖缺如,陰囊缺如,雙陰莖,陰囊分裂;女性可有陰蒂缺如,陰蒂分裂,此外,尚可合並骨盆畸形,骨骼異常,脊髓膜膨出,雙腔靜脈等.

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泄殖腔外翻 膀胱腸裂检查

1.B超檢查有無肝,腎,脾,胰等實質性臟器的畸形,

2.X線檢查骨盆平片,脊柱正側位片檢查有無骨盆畸形和脊柱畸形,靜脈尿路造影可顯示泌尿系統的其他畸形及有無上尿路梗阻.

泄殖腔外翻 膀胱腸裂预防

本病為先天性疾病,尚無有效預防措施.

泄殖腔外翻 膀胱腸裂治疗

治療以成形手術為主,包括修復臍膨出、腸管、尿路及外生殖器.尿路的處理是先自腸管分離兩半膀胱縫合成一個,最好同時閉合膀胱,後行間歇性導尿或建立人工括約肌,可能需用結腸擴大膀胱或用回腸膀胱或輸尿管皮膚造口行尿流改道,因陰莖不發育,故有作者建議將外生殖器改為女性.

泄殖腔外翻 膀胱腸裂饮食

多以清淡食物為主,註意飲食規律.

泄殖腔外翻 膀胱腸裂并发症

本癥最常合並脊柱裂及雙腔靜脈,Soper分析瞭一組泄殖腔外翻嬰兒,除並發骨盆畸形外,約50%並發髓脊膜膨出,臍膨出,還有雙腔靜脈,一組29例男新生兒中8例沒有陰莖,19例沒有陰囊,15例患兒有雙陰莖,8例有陰囊分裂,24例女新生兒中14例沒有陰蒂,7例陰蒂分裂為二.