縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病

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縱隔霍奇金病好發於青壯年期,表現為淺表淋巴結腫大,組織學特點為出現典型的Reed-Sternberg細胞.

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縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病病因

霍奇金淋巴瘤病因不詳,在組織學上是很獨特的,缺乏帶有侵襲特征的優勢惡性細胞,腫瘤在結構和細胞組成上的多形性是基於腫瘤細胞固有的性質和機體的反應性,正是這種組織學非典型性的共有性,表明霍奇金淋巴瘤所表現的是單純的一個疾病整體.

霍奇金病與下面幾個因素有關:

①遺傳學異常:許多研究都集中在組織相容性抗原方面,在患病的同胞之間,有人類細胞抗原成分的過度表達,而且在許多報道中發現同一傢庭可能會由2人或更多的成員患病,而且發病時間很接近,現有充分證據說明,遺傳與霍奇金淋巴瘤有關,病人的兄弟姐妹中,其發病率可增加5～7倍,本病病人可有染色體異常,

②病毒感染:目前研究更多的是感染性因素,因為多數病人均以頸部淋巴結腫大為首發,其次為縱隔淋巴結;其他部位淋巴結腫大為首發少見,考慮霍奇金淋巴瘤與呼吸道為侵入門戶的感染因素(病毒)之間存在一定的關系,病毒病因對於淋巴系統腫瘤雖然是重要的研究方向,但病毒不是腫瘤發生的惟一原因,而且體內病毒感染細胞的轉化機制較想象的要更重要.

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一般來說霍奇金淋巴瘤病人臨床表現出現較早,就診幾個月前就可能有所表現,本病發病的平均年齡是30歲,但有兩個發病年齡高峰:第一個是在20～30歲,男女相等;第二個是在50歲左右,男多於女,兒童發病少見,且多為男孩.

1.癥狀

大約不到10%的原發性縱隔惡性淋巴瘤病人沒有任何癥狀,常規體檢和胸部X線檢查沒有陽性發現,25%的病人有臨床癥狀,在結節硬化型中90%有縱隔侵犯表現,可同時伴有頸部淋巴結腫大,受侵犯的淋巴結生長緩慢,其中50%的病人僅有縱隔占位的癥狀,他們大部分為婦女,年齡在20～35歲,病人表現為局部癥狀,局部癥狀如胸部疼痛(胸骨,肩胛骨,肩部,有時與呼吸無關),緊束感,咳嗽(通常無痰),呼吸困難,聲音嘶啞,為局部壓迫所引起,有時也會出現一些嚴重的癥狀如上腔靜脈綜合征,但十分罕見,縱隔霍奇金病如侵犯肺,支氣管,胸膜,可出現類似肺炎的表現和胸腔積液,部分病人還有一些與淋巴瘤相關的全身表現如:

(1)發熱:是最常見的臨床表現之一,一般為低熱,有時也伴潮熱,體溫達40℃,多出現於夜間,早晨又恢復正常,在進展期有少數表現為周期熱,這種發熱一般不常見也非特異性表現,同時伴有盜汗,可持續一夜,程度較輕,正常人群也有全身瘙癢,大多發生於縱隔或腹部有病變的病例.

(2)乙醇疼痛:17%～20%的霍奇金病病人在飲酒後20min,病變局部出現疼痛,其癥狀可早於其他癥狀及X線表現,具有一定的診斷意義,當病變緩解或消失後,乙醇疼痛即行消失,復發時又可重現,機制不明.

2.體征

常見的體征包括胸骨和胸壁變形可伴有靜脈擴張(不常見),可觸及乳內淋巴結腫大(不常見),氣管移位,上腔靜脈梗阻,喘鳴,喘息,肺不張和實變,胸腔積液和心包積液的體征,聲帶麻痹,Horner綜合征及臂叢神經癥狀不常見,同時應檢查淺表淋巴結有無腫大.

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縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病检查

常有輕或中度貧血,10%屬小細胞低色素性貧血,白細胞多數正常,少數輕度或明顯增多,伴中性粒細胞增加,除血常規外,紅細胞沉降速率也是主要的檢查指標,血清免疫球蛋白的檢查可以評價全身情況.

1.X線檢查

胸部X線檢查為重要的常規檢查,從目前資料分析縱隔淋巴瘤沒有明確的診斷性放射學特征,但或多或少可以輔助診斷,霍奇金淋巴瘤以上縱隔和肺門淋巴結對稱性融合呈波浪狀凸入肺野,淋巴結間界限不清為典型改變,累及氣管分叉和肺門淋巴結較氣管旁淋巴結為多,侵犯前縱隔和胸骨後淋巴結是霍奇金淋巴瘤又一特征性X線表現(圖1).霍奇金淋巴瘤總是先有縱隔和肺門淋巴結病變,然後出現肺內病變,肺內特征性表現為呈光芒放射狀的索條影,可能與肺內淋巴管向肺門引流受阻有關,霍奇金淋巴瘤可出現胸腔積液,但胸腔積液作為惟一的X線表現罕見,如腫瘤巨大會造成周圍器官及組織壓迫,導致上腔靜脈梗阻,氣管移位,肺不張,並侵入胸壁,胸骨和(或)胸壁同時受侵犯,可以是腫瘤直接侵犯也可以是乳內淋巴結腫大侵犯所致,為重要放射學表現,腫瘤經乳內淋巴鏈轉移可侵犯肋間淋巴結,並在脊柱旁形成腫塊,同時胸壁淋巴結轉移或心包受累可導致一側心包旁淋巴結,膈肌淋巴結和(或)膈肌受侵犯,上述表現雖不是霍奇金淋巴瘤特異性表現,但對診斷及制定治療方案很有意義.

2.CT掃描

有學者復習診斷明確的霍奇金淋巴瘤CT片後發現70%的病人有胸部侵犯,一般腫塊邊緣不規則密度不均,有時腫瘤包繞血管,並向四周縱隔浸潤,它向外侵犯方式為向心性表現,即從前縱隔或旁縱隔的淋巴結向四周淋巴結侵犯,然後到肺門區隆突下,橫膈組和乳內淋巴結,極少累及後縱隔淋巴結,肺轉移為後繼表現並可侵犯胸膜,心包和胸壁,表現為胸腔積液,心包積液,胸壁受侵常為前縱隔和乳內淋巴結病變向胸壁蔓延,沒有胸內淋巴結受侵而腋淋巴結受侵者少見.

3.創傷性活檢

(1)經皮穿刺活檢:經皮穿刺活檢是有較長歷史的一種診斷方法,穿刺活檢針分為兩類:

①抽吸針:針細柔韌性好,對組織損傷小,並發癥少,

②切割針:針較粗,對組織損傷大,並發癥較多,一般而論,應提倡22號針穿刺,20～22號針稱為安全針,屬於細胞學檢查,18號針穿刺可取得較多的組織細胞,但並發癥多,危險性大,18號針穿刺活檢屬於病理組織學檢查,根據不同的部位可用抽吸或切割法分別施行,抽吸是當針尖達到病變區內後將針芯取出,與30ml空針管相接,向上提針塞利於壓力作用形成真空狀態,做數次快速來回穿刺:針尖移動范圍不能>0.5～1cm,呈扇形,使穿刺區抽吸的細胞組織進入針管中,將針管中的組織細胞做塗片,放到無水乙醇的器皿中固定,立即染色看塗片,明確是否真正抽吸到細胞組織,否則需重做抽吸,然後拉緊註射器針塞連同穿刺針和註射器一同拔除,切割法一般由套管,切割針頭和針芯組成,在CT和B超引導下刺入合適的位置,將切割針頭和針芯向前推進0.5～1cm,拔出針芯,回拉並旋轉切割針頭,切取部分組織後再將針頭和套管一起拔出,穿刺後再在同一部位做CT或B超檢測,觀察有無異常改變,穿刺術後嚴密觀察2～4h.

(2)縱隔鏡檢查:分為頸部縱隔鏡檢查,前縱隔鏡檢查,後縱隔鏡檢查,一般應用頸部及前縱隔鏡檢查兩種標準的探查手術方式,頸部縱隔鏡檢查指征是氣管旁腫物和縱隔淋巴結活檢,以後者應用較多,潛在的危險是損傷大血管及左喉返神經損傷,前縱隔鏡檢查主要用於主肺動脈窗淋巴結或腫塊活檢,較常見的並發癥為氣胸,具體方法見本書相關章節.

(3)頸部淋巴結切除術:頸部淋巴結,有頦下淋巴結群,頜下淋巴結群和頸淋巴結群等幾組,對於性質不明的淋巴結腫大,或可疑的淋巴結區域須做病理組織學檢查以明確診斷,切口應根據病變部位選擇,術中註意淋巴結周圍多為神經,血管等重要組織,術中應做細致的鈍性分離,以免損傷,鎖骨上淋巴結切除時,應註意勿損傷臂叢神經和鎖骨下靜脈,還要避免損傷胸導管和右淋巴導管,以免形成乳糜胸.

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本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

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目前霍奇金病治療療效較好,較輕的病人可以治愈,即便是進展期的病人也有治愈的可能.治療有賴於正確的病理分型和臨床分期,局部單純淋巴結腫大可采用放射療法.進展期的病人可加用化療.在過去的15年中,放療和化療方法取得瞭重大進步.隻有正確掌握這些原則才能對每個病人制定合理的方案.

1.手術原則

原發性縱隔淋巴瘤病人的治療結果相差很大,主要的問題是沒有和缺乏足夠資料來明確診斷,同時由於各亞型之間治療與未治療的情況缺乏合理分析造成病人治療的結果出入很大.手術不是治療霍奇金淋巴瘤的必要手段,而且完整切除也是不可能的.外科醫師的主要任務是提供足夠診斷的組織標本以幫助病理分期,通過影像學檢查對已經明確病變范圍的腫塊采取適宜的手術方法獲取足夠材料以更好的明確診斷.

2.手術方法

外科醫師根據影像學顯示腫瘤的部位和范圍來決定具體的手術方法.一般有以下幾種:縱隔鏡縱隔切開術、胸骨上部分切開術、胸骨正中切開術、後外側標準開胸術.一般來說,通過活檢鉗所獲取的標本較小,很難取得高質量和有病理價值的材料.使病理科醫師難以診斷,而且組織太少也無法進行諸如免疫化學、流式細胞儀分析、電鏡檢查等進一步診斷.對反復穿刺還診斷不明的占位病變可施行縱隔切開一類有創手術.無論采取什麼方法,在取得標本後應快速病理切片以明確診斷.外科醫師根據病理科醫師的意見,決定所獲標本是否滿意,如果可以取得明確診斷則不需要重復活檢,以減少並發癥及所造成的延誤治療等問題.除瞭進行活檢之外,外科手術還可以瞭解縱隔受累情況,並能在手術野內對可疑之處進行活檢.因此,對選擇最佳治療方法以及幫助確定放療范圍具有極大價值.由於切除部分腫瘤並不增加並發癥,在必要的時候可擴大切除范圍,但要註意檢查和活檢有引起胸內(肺、心包、胸壁、乳內淋巴結、膈肌)播散的可能性.

3.保守治療後的外科處理

霍奇金淋巴瘤保守治療後X線胸片上顯示縱隔中殘存占位.這些異常包括:主肺動脈窗變直,氣管一側或雙側飽滿,44%的病人有縱隔輕微增寬,41%病人腫塊>6.5cm,在27%～41%的病人中,X線胸片的異常持續1年以上.因為霍奇金淋巴瘤尤其是結節硬化型表現為前縱隔巨大腫塊,其內有多量的膠原纖維組織,治療後即使已經沒有存活的腫瘤細胞,也可有較大的殘餘物.這往往給診斷造成困難.臨床醫師應結合臨床,連續監測,不能因為腫物未消失就認為還有存活腫瘤,或腫物大小穩定不變就認為是纖維化.因為如果有腫瘤殘留造成治療不充分,但腫瘤已全部殺死,僅剩纖維瘢痕組織,進一步治療會造成治療過度.大部分情況下這些腫瘤已消失,僅餘纖維硬化性組織.治療後縱隔內仍有占位陰影者的復發率為20%,而且多見於那些單純化療的病人.所以對具體病人來說縱隔占位是否已經完全緩解還是仍有殘餘腫瘤需要組織學檢查來確定.

4.放射治療

照射方法分3種:局部照射、不全淋巴結照射及全淋巴結照射.不全淋巴結照射包括受累淋巴結及腫瘤組織外,尚需包括附近可能侵及的淋巴結區.例如病變在橫膈上采用“鬥篷”式,“鬥篷”式照射部位包括兩側乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔以至橫膈的淋巴結,但要保護肱股頭、喉部及肺部免受照射.劑量為35～40Gy,3～4周為1療程.霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放療較合適.IA期病人如原發病變在膈上,可隻用“鬥篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均須用全淋巴結區照射.臨床資料證明療效較好.

5.化療

最常用MOPP[氮芥,長春新堿,丙卡巴肼(甲基芐肼),潑尼松(強的松)]方案,晚期霍奇金病的預後已大有改觀.初治者的完全緩解率由65%增至85%.MOPP至少用6個療程,或一直用至完全緩解,再額外給2個療程.霍奇金病對MOPP有耐藥性,加之MOPP方案中的氮芥可引起嚴重的靜脈炎和嘔吐,所以文獻推薦瞭不同的治療方案,其中以ABVD[阿黴素,博來黴素,硫酸長春堿(長春花堿),達卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案較成熟,該方案的緩解率為62%,其對結節硬化型的療效不亞於MOPP.另一優點是方案中無烷化劑.也有采用在MOPP基礎上加博來黴素和阿黴素.ⅢB及Ⅳ期病人使用上述聯合化療方案後,最好對原有明顯腫瘤的原發部位,局部加用25～30Gy放射治療.

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根據醫生的建議合理飲食.

縱隔霍奇金淋巴瘤 縱隔何傑金病 縱隔淋巴肉芽腫 縱隔帕-斯病并发症

一般無並發癥.