皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病

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皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病百科

皰疹樣皮炎是一種較為少見的大皰性皮膚病,它的特點是反復發作、病程呈慢性經過、皮疹形態多樣、對稱分佈、劇烈瘙癢、預後良好.

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皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病病因

    關於皰疹樣皮炎的發病原因,目前尚未有定論,大多數學者認為該病與患者免疫異常及小腸病變有關.

    (1)免疫異常

    在患者的皮損和正常皮膚真皮層有免疫物質沉積,在熒光顯微鏡下可見到它們呈顆粒狀.另外,大約70%的患者血中可以找到特殊的抗體及免疫復合物.這些均提示皰疹樣皮炎與患者自身免疫異常有關.

    (2)腸病變

    約70%～90%的患者有小腸病變,臨床表現為大便溏瀉,做大便常規檢查,會發現很多脂肪小顆粒,這說明患者腸功能異常.做組織病理檢查,會看到小腸粘膜的絨毛萎縮變平,粘膜下有淋巴細胞浸潤,如果患者吃瞭含面筋(學名谷膠,又名麥膠)的食物,如小麥、大麥、燕麥、黑麥,就會使患者皮膚癥狀及腸功能異常加重,假如給予不含面筋的食物,皮損和腸功能異常就會改善.這說明皰疹樣皮炎患者存在對谷膠的敏感性.

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皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病症状

    瘙癢是否劇烈,有無反復發作、發熱等.檢查病損形態、部位,是否對稱、呈多形性,有無叢集傾向,註意尼可斯基征,有無其他伴發疾病等.

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皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病检查

    1.周圍血及皰液塗片檢查嗜酸粒細胞.

    2.皮膚活體組織直接免疫熒光染色,檢查基底膜區和真皮乳頭淺層有無IgA沉積.

    3.必要時作鋇餐X線檢查,註意有無小腸吸收不良現象.

皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病预防

    部分病人對谷膠過敏,限制Y膠飲食後,病情可自然好轉,同時亦應避免含碘、溴、氯的食物、藥物.用DDS期間,要定期檢查血象及肝功能,有白細胞減少或肝功能損害時,要停藥,而改用其他藥物治療.

皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病治疗

    1.按皮膚科一般護理常規.

    2.去除可疑病因,積極治療內部疾病,忌用碘、溴等藥物及含碘食物,宜進無谷膠飲食.

    3.內用藥氨苯砜100～150mg／d,見效後逐漸減至維持量,持續一段時間.服藥期間須定期查白細胞、血紅蛋白及肝功能;重癥者可並用糖皮質激素.

    4.對癥使用外用藥.

    某些皰疹樣皮炎患者通過嚴格而長期的(如6～12個月)無谷膠飲食,不用或少用藥物治療也可控制病情.氨苯砜50mg,每日2次或3次口服,或100mg每日1次,可在1～3天之內緩解瘙癢等癥狀.若癥狀無改善,氨苯砜劑量可在1周之內增加到100mg,每日4次.大多數患者可在50～150mg/d的劑量下控制病情.磺胺吡啶雖然沒有氨苯砜效果好,但也可作為另一種治療藥物,起始口服劑量為2～4g/d,維持劑量為1～2g/d.秋水仙堿可作為另一種治療方法.

    接受氨苯砜和磺胺吡啶治療的皰疹樣皮炎病人,在治療前和治療後的前4周,每周要檢查血常規,以後8周,每2～3周檢查1次,繼之每12～16周檢查1次,因為隨時可能發生粒細胞缺乏癥.溶血性貧血和高鐵血紅蛋白血癥是最常見的副反應.這些副反應在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏的患者非常嚴重.中樞神經系統或肝臟毒性反應罕見.如果使用氨苯砜治療引起溶血,明顯心肺功能障礙或周圍神經病變,應考慮改用磺胺吡啶.磺胺吡啶一般不會引起溶血.

    皰疹樣皮炎的外治法

    滲液少而瘙癢明顯者,可用1％薄荷爐甘石洗劑或1％冰片爐甘石洗劑外塗,也可外撲石珍散.皮疹泛發,滲液較多,糜爛、結痂者,或有繼發感染者,可用金銀花、野菊花、苦參、黃柏、九裡明各120克,薄荷60克(後下),煎水作溫水藥浴.經藥浴後滲液減少者,可外塗青黛散油或黃連素鋅氧油.

皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病饮食

    1、宜食無谷膠(面筋)飲食,宜吃大米或粗糧.

    2、避免吃含碘劑、溴劑的藥物(如華素片)和食物(如紫菜、海帶).

    3、減少食鹽攝入.忌用含有谷膠,如麥類制作的食物.

皰疹樣皮炎 Duhring-Brocq病 杜林病 杜林氏病并发症

    全身有大小不等,聚積成群的紅斑、水皰,反復發作,自覺劇癢.