小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤百科

神經母細胞瘤(neuroblastoma,NB)從原始神經嵴細胞演化而來,交感神經鏈、腎上腺髓質是最常見的原發部位,不同年齡、腫瘤發生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現有很大差異,部分可自然消退或轉化成良性腫瘤,但另一部分病人卻又十分難治,預後不良.在過去的30年中,嬰兒型或早期NB預後有瞭明顯的改善,但大年齡晚期病人預後仍然十分惡劣.在NB中有許多因素可影響預後,年齡和分期仍然是最重要的因素.

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤病因

(一)發病原因

屬胚胎性腫瘤,多位於大腦半球.

(二)發病機制

NB來自起源於神經嵴的原始多能交感神經細胞,形態為藍色小圓細胞,從神經嵴移行後細胞的分化程度,類型及移行部位形成不同的交感神經系統正常組織,包括脊髓交感神經節,腎上腺嗜鉻細胞,NB組織學亞型與交感神經系統的正常分化模型相一致,經典的病理分類將NB分成3型,即神經母細胞瘤,神經節母細胞瘤,神經節細胞瘤,這3個類型反應瞭NB的分化,成熟過程,典型的NB由一致的小細胞組成,約15%～50%的病例,母細胞周圍有嗜酸性神經纖維網,另一種完全分化的,良性NB為神經節細胞瘤,由成熟的節細胞,神經纖維網及Schwann細胞組成,神經節母細胞瘤介於前兩者之間,含有神經母細胞和節細胞混雜成分.

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤症状

臨床表現與原發部位,年齡及分期相關,65%患兒腫瘤原發於腹腔,大年齡兒童中腎上腺原發占40%,而在嬰兒中隻占25%,其他常見部位為胸腔和頸部,約10%病例原發部位不明確,約70%NB在5歲前發病,極少數在10歲以後發病.

1.不同部位的腫塊

最常見的癥狀為不同部位的腫塊.

(1)原發於腹部:以腎上腺及脊柱二側交感神經鏈原發多見,一般在腫塊較大時才出現癥狀,可有腹痛,腹圍增大,腰背部飽滿,捫及腫塊,胃腸道癥狀.

(2)原發於胸腔:有縱隔壓迫相關癥狀及呼吸道癥狀,如氣促,咳嗽等.

2.晚期表現

病人常有肢體疼痛,貧血,發熱,消瘦,眼眶部轉移,眼眶部轉移形成具有特征性的熊貓眼,表現為眼球突出,眶周青紫,其他可有高血壓及腫塊部位相關壓迫癥狀,如有椎管內浸潤壓迫時出現運動障礙,大小便失禁等.

3.轉移途徑

NB主要轉移途徑為淋巴及血行,在局限性病變病人中約35%有局部淋巴結浸潤,血行轉移主要發生於骨髓,骨,肝和皮膚,終末期或復發時可有腦和肺轉移,但較少見,嬰兒病例就診時局限性病變,局限性病變伴有局部淋巴結轉移,播散性病變分別為39%,18%和25%;但在大年齡兒童中分別為19%,13%和68%,也即大年齡患兒就診時多數已處疾病晚期.

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤检查

盡量爭取病理活檢以明確診斷及分型,為確定病變范圍及臨床分期,應做骨髓活檢或塗片,骨髓中發現NB腫瘤細胞,85%～90%患兒尿中兒茶酚胺代謝產物同型香酸(HVA),香草基杏仁酸(VMA)增高,NB時血LDH可升高,並與腫瘤負荷成正比,可用熒光原位雜交法(FISH)檢測腫瘤細胞N-MYC的擴增情況,如大於10倍,常提示預後不良,細胞遺傳學檢查可發現1p-或N-myc擴增.

選擇性骨骼X線平片,X線胸片,骨掃描,胸,腹部CT或MRI,影像學所示腫塊中常有鈣化灶,原發於胸腔時多見於後縱隔脊柱兩側,原發於腹腔時多見於腎上腺或後腹膜脊柱兩側.

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤预防

按照一般腫瘤的預防方法,瞭解腫瘤的危險因素,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危險,預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力,這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質.

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防,很多癌癥在它們形成以前是能夠預防的,1988年美國的一份報告詳細比較瞭國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的,即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防,繼續追溯,1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的,“環境因素",“生活方式"即是指我們呼吸的空氣,喝的水,選擇制作的食品,活動的習慣和社會關系等.

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力

能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭.

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關註和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙,合理飲食,有規律鍛煉和減少體重,任何人隻要遵守這些簡單,合理的生活方式常識就能減少患癌的機會.

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤治疗

治療

由於NB預後差異大,部分病人如小年齡、早期NB預後明顯優於大年齡晚期組,因此應根據病人的預後因素,如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療.早期病人無N-myc擴增及1p缺失,可僅做手術,手術後隨訪.而大年齡、晚期,伴有N-myc擴增,1p缺失者,需接受強化療和手術,直至骨髓移植.

手術、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段,根據其臨床預後因素采用不同強度的治療方案.一般對局限性腫瘤主張先手術切除,再化療.而對估計手術不能切除者采用先化療、再手術、再化療或加放療的策略.對NB敏感的藥物有環磷酰胺、長春新堿、依托泊苷(VP-16)、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素(多柔比星)、異環酰胺等,各個協作組采用不同藥物組合對晚期病人強化療,但預後改善仍未令人滿意.

美國CCSG協作組報道晚期NB在接受自身骨髓移植後4年無進展性疾病生存率為38%,各項處理方案結果未顯示有差別.對Ⅳ期具有其他預後不良因素者(如N-myc擴增,年齡2歲,誘導治療未獲緩解者),自身骨髓移植組預後要比常規治療好.異基因移植與自體移植間結果無差異.自體外周血幹細胞移植時造血功能恢復要比骨髓幹細胞移植快,並且腫瘤細胞污染的機會相對減少.

NB對放療敏感,但全身放療在幹細胞移植預處理方案中的應用尚有爭論.NB的原發部位復發機會較高,因此對Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主張化療同時采用局部放療,但其有效性不明確.全身照光並不改善預後,對晚期疼痛病人,照光可緩解疼痛.

美國兒童腫瘤協作組對晚期病人在自身幹細胞移植後隨機分組進行13-順維A酸治療研究,一組病人接受160mg/(m2·d),每月用2周,共3～6個月,另一組病人停化療後不用藥.結果為接受維A酸組3年EFS為47%,未接受組為25%,P=0.013.在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中維A酸作用更為明顯,分別為40%對22%,和77%對49%.

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤饮食

1、小兒神經母細胞瘤吃哪些食物對身體好?

應以牛奶雞蛋海參等高蛋白飲食為主

2、小兒神經母細胞瘤最好不要吃哪些食物?

應盡量少食用辛辣刺激之品,遠離煙酒

小兒神經母細胞瘤 小兒成神經細胞瘤并发症

並發病癥:

可發生貧血、消瘦、高血壓、運動障礙.可發生轉移.