脊柱裂 Q05.901 柱裂

脊柱裂 Q05.901 柱裂

脊柱裂 Q05.901 柱裂百科

脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形.最常見的形式為棘突及椎板缺如,椎管向背側開放,以骶尾部多見,頸段次之,其他部位較少.病變可涉及一個或多個椎骨,有的同時發生脊柱彎曲和足部畸形.脊柱裂常與脊髓和脊神經發育異常或其他畸形伴發,少數伴發顱裂.

脊柱裂 Q05.901 柱裂

脊柱裂 Q05.901 柱裂病因

發病原因

胚胎期第3周時,兩側的神經襞向背側中線融合,構成神經管,其從中部開始(相當於胸段)再向上,下兩端發展,於第4周時閉合.

神經管形成後即逐漸與表皮分離,並移向深部,漸而在該管的頭端形成腦泡,其餘部位則發育成脊髓.

於胚胎第3個月時,由兩側的中胚葉形成脊柱成分,並呈環形包繞神經管而構成椎管,此時,如果神經管不閉合,則椎弓根也無法閉合而保持開放狀態,並可發展形成脊髓脊膜膨出.

脊柱裂的出現與多種因素有關,凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成.

開始時,脊髓與椎管等長,第3個月後因脊髓的生長速度慢於脊柱的生長速度而使脊髓末端的位置逐漸上升,剛出生時脊髓末端位於腰3水平,1周歲時則升至第1、2腰椎之間,此後一直停留在這一節段.

脊柱裂 Q05.901 柱裂

脊柱裂 Q05.901 柱裂症状

少數病人到成年後可產生遺尿、尿失禁等癥狀.有的剛出生的嬰兒,在腰部有一膨出的囊包,壁很薄可透光,嬰兒啼哭時,囊包的張力增加,如潰破則很易感染,引起腦膜炎.此型乃因脊股由脊柱裂口處膨出所致,稱“脊膜膨出",或“囊性脊柱裂".如果椎管內的脊髓,神經組織也同時膨出,則稱“脊髓脊膜膨出",可產生兩下肢無力,肌肉萎縮,小孩較晚才會走路,但步態跛行,臀部及大腿後側皮膚感覺遲鈍或麻木,足底及臀部可發生潰瘍,大小便不能控制,成人則有陽痿等癥狀.少數病人可有一段脊髓完全暴露在裂口處,有些在表面可有薄層纖維膜蓋覆.此型稱“脊髓外露",癥狀更為嚴重,且容易感染,預後極差.患有脊柱裂的病人,常伴有身體其他部位的先天性發育異常;如足內翻,足外翻,弓形足,先天性腦積水,脊柱側彎等.

隱性脊柱裂不產生臨床癥狀者不需治療.有臨床癥狀的隱性脊柱裂,脊膜膨出及脊髓脊膜膨出癥等均需手術治療,手術時間愈早,療效愈好.術前應保護膨出部以防止破潰,如不慎破潰則應立即送醫院緊急處理,以免感染引起腦膜炎.

脊柱裂 Q05.901 柱裂

脊柱裂 Q05.901 柱裂检查

1.X線照片顯示椎管畸形,棘突及椎板缺損.

2.腫物透光試驗:如內容物為腦脊液則均勻透光,若為脊髓或脂肪則不透光.

3.相應腫塊部位的脊柱計算機體層攝影或磁共振成像示腫物與椎管通過裂口相通,內可為腦脊液或脊髓神經.

脊柱裂 Q05.901 柱裂预防

脊柱裂是神經管畸形的一種,以脊膜或脊髓通過未完全閉合的脊椎疝出或暴露於外為特征的先天性畸形,神經管畸形是胚胎發育時神經管缺損所導致的畸形,嚴重者可出現骶神經受損,下肢運動障礙,大小便失禁甚至癱瘓,感染者可導致腦癱,是不可逆的,在20世紀90年代以前我國新生兒神經管畸形發生率為2.3‰-2.8‰,占世界新生兒神經管畸形的1/4-1/3,是發生率最高的國傢,90年代後期,人類發現瞭先天性神經管畸形產生的原因――懷孕婦女體內缺乏名為"葉酸"的營養素,我國從90年代以後推廣孕期保健,並針對神經管畸形制定在懷孕前3個月開始至孕後3個月口服葉酸的方案,並根據孕期"B"超及孕母血清與羊水中甲胎蛋白的測定,可以在孕早,中期篩查出神經管畸形,此舉大大降低瞭神經管畸形率的發生.

脊柱裂 Q05.901 柱裂治疗

對於無癥狀的隱性脊柱裂不需治療.

手術適應證

(1)囊壁很薄,囊腔增大迅速,隨時有可能破潰或已有破潰,但尚無感染者應盡早手術.

(2)如果囊壁較厚,包塊不大,雙下肢活動好,可待嬰兒稍大能耐受手術時再行手術治療.

(3)嬰兒時期曾行單純手術切除囊腫,仍有大小便和下肢功能障礙,局部皮膚尚正常者仍應爭取再次手術治療.

(4)囊壁破潰已有感染,或早期出現嚴重神經功能障礙,伴有腦積水及智能嚴重減退為手術禁忌.

手術方法

總的手術原則為包塊切除、神經松解,椎管減壓並將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持久性牽扯而加重癥狀.

為較好的達到椎管探查和減壓的目的,手術切口最好縱行設計,手術時應小心操作,防止損傷神經加重癥狀.手術分離時沿包塊周圍直達椎體缺損的骨邊緣,然後向上切除椎板達正常硬脊膜,切開硬膜向下探查,根據膨出的組織小心切除無功能的瘢痕和腫瘤,必要時切斷增粗拉緊的終絲,最終使脊髓及馬尾神經徹底松解,嚴密縫合硬脊膜和各層組織.對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補.包紮力求嚴密,並在術後及拆除縫線後2～3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口.

術後如出現急性腦積水時,應行腦室分流術.對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水.

必須治療的類型

囊性脊柱裂幾乎均須手術治療.如囊壁極薄或已破,須緊急或提前手術,其他病例以生後1～3個月內手術較好,以防止囊壁破裂,病變加重.如果囊壁厚,為減少手術死亡率,患兒也可年長後(1歲半後)手術.手術目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神經根粘連,將膨出神經組織回納入椎管,修補軟組織缺損,避免神經組織遭到持性牽扯而加重癥狀.對脊膜開口不能直接縫合時,則應翻轉背筋膜進行修補.包紮力求嚴密,並在術後及拆除縫線後2～3日內采用俯臥或側臥位,以防大小便浸濕,污染切口.

對於長期排尿失常或夜間遺尿或持續神經系統癥狀加重的隱性脊柱裂,仔細檢查後,應予以相應的手術治療.手術的目的是切除壓迫神經根的纖維和脂肪組織.

對於出生時雙下肢已完全癱瘓及大小便失禁,或尚伴有明顯腦積水的脊髓脊膜膨出,手術後通常難以恢復正常.甚至加重癥狀或發生其他並發癥.

早期認識此病和早期治療是治愈該病的關鍵.脊柱裂合並脊髓拴系的患兒,小兒時一般沒有癥狀,但是隨著身體的發育,拴系的脊髓受到牽拉,從而出現相應的癥狀.研究表明,一旦出現運動功能的障礙,如肢體的無力和麻木等,隻有約45%的患者恢復正常,一旦發生尿失禁,隻有12%的患者恢復正常.因此一旦發現脊髓拴系,無論有無癥狀都要手術治療.我們正在加大普及和宣傳相關方面的臨床知識,使患者傢屬在患兒剛剛出生時就認識到後背部的包塊、血管痣、皮膚凹陷和多毛等並不是現象表面,可能存在椎管內的脊柱和脊髓先天畸形.應該早作檢查,近早手術,切勿在出現明顯癥狀後再匆忙手術,可能會後悔終生.隨著現代麻醉和神經重癥監護的重大進步,目前患者年齡並不是制約手術的問題.

脊柱裂 Q05.901 柱裂饮食

脊柱裂的出現與多種因素有關,凡影響受精與妊娠的各種異常因素均有可能促成此種畸形的形成.故此在懷孕前和懷孕期間是需要註意好身體營養的補充情況,註意預防感冒等疾病,避免隨便使用藥物為宜.在懷孕前三個月開始服用葉酸片的話是可以有效預防新生兒神經管畸形的情況.

脊柱裂 Q05.901 柱裂并发症

1.隱性骶骨脊柱裂的合並癥是發育期導致脊髓拴系損其馬尾神經.

2.脊髓脊膜膨出可合並腦積水,病兒的手術生存率,近來已達80～93%,損害部位越高,存活率越低,手術死亡病例的70%發生在術後頭兩年,死亡原因中,腦室炎占24～45%,腦積水及分流術並發癥占19～30%,肺炎占22%,腎臟並發癥占11%.

3.脊髓裂或脊髓膨出極易引起腦膜炎,患兒常難以繼續生存.

4.顯性脊柱裂,可以並發雙下肢弛緩性癱瘓及大小便失禁.