無肌病性皮肌炎

無肌病性皮肌炎

無肌病性皮肌炎百科

無肌炎性皮肌炎是皮肌炎的一種新類型,它有特征性的皮肌炎皮膚改變而無肌炎,持續24個月,它與皮肌炎一樣有惡性腫瘤的高伴發率,屬於伴腫瘤性結締組織病.

無肌病性皮肌炎

無肌病性皮肌炎病因

可能為易感人群感染某些病毒後,機體免疫系統發生紊亂,導致以骨骼肌病變為主的結締組織炎癥.

無肌病性皮肌炎

無肌病性皮肌炎症状

1、眼瞼周圍呈現水腫性紫紅色斑(紫羅蘭色)(尤其是上眼瞼有紫紅色斑,眼瞼周圍有水腫,又稱向陽性皮損),對稱性分佈.在頸部、肩部、上胸部、前臂、上臂部有皮膚異色癥樣紅斑(皮膚損害上有毛細血管擴張,輕度萎縮.既有色素沉著,又有色素減退).

2、Gottron丘疹和Gottron征:在指關節、指掌關節背面,肘、膝關節伸側有對稱性分佈的紫紅色丘疹,稱為Gottron丘疹,這些丘疹處又有紫紅色斑、萎縮斑或融合成斑塊(有毛細血管擴張,潮紅和鱗屑),稱為Gottron征.

3、甲皺襞處有毛細血管擴張(甲的周圍有毛細血管擴張).

4、曝光部位皮膚紅斑:暴露部位受日光照射處發生境界明顯的水腫性紅斑.最典型見於胸部V字區或圓領衫的圓領外皮膚,此為光敏所致.(V字區有萎縮性皮炎、紅斑、毛細血管擴張、雪茄煙紙樣皺縮).境界清楚.

5、臨床無肌肉炎癥表現,無肌無力、肌酸和肌痛.

6、肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常.肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查均正常.

無肌病性皮肌炎

無肌病性皮肌炎检查

肌酶譜、肌電圖、肌肉活檢、肌炎特異性抗體均正常.肌肉影像學檢查(鉈掃描、CT、MRI、肌肉超聲波檢查,血清CK水平正常輕度升高.肌組織學檢查可見肌纖維結構異常炎癥性改變,CD8T細胞浸潤.確診需用免疫組化技術發現變性肌纖維胞漿和胞核中空泡形成,β-淀粉蛋白浸染呈陽性反應.

無肌病性皮肌炎预防

1.去除可能的誘因,如風寒,濕熱等不良因素對人體的侵襲.2.加強身體鍛煉生活規律,註意勞逸結合.3.加強營養,預防感染.4.調暢情志,保持心情愉快.

無肌病性皮肌炎治疗

無肌病性皮肌炎屬於自身免疫性疾病,又屬於副腫瘤性結締組織病,既要定期隨訪(最少要隨訪24個月),又要作全面體檢和實驗室、影像學檢查.目的是及早發現體內伴發的惡性腫瘤.如果僅為治療較容易,如果隨訪24個月演變成DM,則要按DM治療.如果查出體內有惡性腫瘤,應考慮手術切除惡性腫瘤.患者應特別註意避光,防止皮損加重和出現新皮損.常用藥物有:皮質激素、抗瘧藥(羥氯喹)、免疫抑制劑等.

無肌病性皮肌炎饮食

多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及傢禽.

無肌病性皮肌炎并发症

主要累及肢帶肌、頸項肌、咽喉部肌群,如同時累及皮膚,稱皮肌炎.多見於20-40歲婦女,部分病人病前可有感染史,以對稱性肢體近端肌肉無力、疼痛和壓痛為主征.可累及咽肌、呼吸肌和頸肌.晚期可有肌萎縮.有的合並皮膚或內臟損害,或有惡性腫瘤.