眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤百科

神經鞘瘤(neurilemmoma)是發生於神經軸突鞘細胞的良性腫瘤,多見於腦神經及周圍神經根部、四肢及頭頸部.

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤病因

(一)發病原因

病因不明.

(二)發病機制

神經鞘瘤是神經鞘膜細胞增生形成的腫瘤,神經鞘膜細胞是由胚胎時期的神經嵴發展而來,被覆於腦神經(嗅神經和視神經例外),周圍神經和自主神經軸突之外眶內含有豐富的神經組織,這些神經的軸突外邊均被覆鞘膜細胞,因而均可發生神經鞘瘤,在臨床和手術臺上很難確定究竟發生於哪一條神經,但由於此腫瘤多位於眶上部,提示起自眶上神經和滑車上神經及其分支比較多見,視神經屬於中樞神經,不含有神經鞘細胞,視神經纖維內不發生神經鞘瘤,但視神經鞘的腦膜含有交感神經成分,可能發生此腫瘤,Freedman等,Graham,McDonald和廖志強等分別報道眼內,鞏膜前部,淚腺內和角膜的神經鞘瘤.

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤症状

眼眶神經鞘瘤的癥狀:

鼻塞復視麻痹水腫頭痛眼球突出

因腫瘤增長慢,初期缺乏明顯癥狀和體征,眼球突出是常見的臨床表現,腫瘤達到1cm直徑後可引起此征,除發生於眶緣或眼球一側的腫瘤之外,慢性進展性眼球突出是就診的主要原因,眼球突出程度最低3mm,最高可達30mm以上,眼瞼擴大變薄,包繞突出的眼球,多數病例屬中度眼球突出,由於腫瘤多發生於肌肉圓錐及眼眶上部,表現為軸性眼球突出,或伴有眼球向下移位,發生於眶下神經支的腫瘤位於眼眶下部,驅使眼球向上移位,腫瘤原發於眶前部或晚期就診者,眶緣可捫及腫物,表面光滑,中等硬度,實體性或囊性感,可以移動,起源於感覺神經者可有觸痛,眼底鏡檢查常可發現視盤原發萎縮或視盤水腫,因眼球被壓迫,出現脈絡膜-視網膜皺褶或水腫,復視和眼球運動障礙多見於腫瘤發生於Ⅱ,Ⅳ,Ⅵ腦神經或具有明顯眼球突出的病例,考慮為壓迫眼球運動神經,引起眼外肌麻痹或因腫瘤占據一定位置引起的機械性阻力,而非運動神經障礙,因腫瘤多位於神經幹的一側,發生腫瘤神經功能障礙並不多見,發生於眼神經分支的,壓迫,刺激可有自發疼痛和捫診時觸痛,1/3～1/2患者可有此癥狀.

眶內神經鞘瘤壓迫眶壁,骨質吸收,向鼻竇或顱內蔓延,可引起鼻塞,頭痛等有關癥狀.

神經鞘瘤和神經纖維瘤均屬末梢神經腫瘤,有時兩種腫瘤可發生在同一個體.

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤检查

眼眶神經鞘瘤檢查項目:

核磁共振成像(MRI)CT平掃檢眼鏡檢查法眼科檢查

病理學檢查:神經鞘瘤巨檢呈圓形,橢圓形或錐形,灰白色,外被一層完整而纖薄的包膜,表面光滑,手術時易被組織鉗撕破,腫瘤一端或一側有時可見增粗迂曲的神經幹,包膜內為灰白色細嫩實質,較為脆軟,間有黃色軟化灶,可用刮匙割除,偶見腫瘤囊樣變,僅見腫瘤包膜內薄層瘤組織,其內為漿液物,如腫瘤內含纖維較多者,瘤質較硬,包囊也較厚,位於眶深部的總是與視神經,肌腱或眶壁粘連,和原發神經的關系,一般早期突破神經幹膜,依附於原發神經增長,在細小神經可沿纖維向遠端蔓延,增粗,直至形成瘤狀物.

鏡下觀察,根據瘤細胞的排列可分為AntoniA和AntoniB兩型,前者瘤細胞呈梭形,胞膜不清楚,胞質嗜伊紅染色,胞核呈棒狀,細胞排列緊密成束,同束細胞的胞核,整齊的排列成行,呈柵欄狀或閱兵式樣,有時瘤細胞呈漩渦狀或觸覺小體樣排列,瘤細胞以外存在豐富的膠原纖維,AntoniB型瘤細胞如同A型,疏松的散在於黏液基質內,細胞間有許多小囊存在.

特殊染色和免疫組織化學技術,有助於神經鞘瘤與神經纖維瘤和其他神經源腫瘤的鑒別診斷,網狀纖維染色可見散在的纖維平行於瘤細胞長軸,在AntoniB型黏液樣基質中Alcian呈陰性,而神經纖維瘤則是特征性陽性,S-100蛋白和Bodian軸突染色通常呈陽性,電子顯微鏡檢查,施萬細胞有長的細胞突,細胞漿內有微小網狀纖維.

1.超聲波探查A超顯示腫瘤呈規則中,低內反射;如病變內有液化,顯示為多個高反射間多個低反射波峰,B超顯示腫瘤主要位於肌錐內,病變呈圓形或橢圓形,邊界清楚,內回聲較少,部分腫瘤內可有圓形或不規則形液性暗區(液化腔),聲衰減較少,輕度可壓縮性,CDI顯示病變內常有豐富的血流信號.

2.CT掃描典型的神經鞘瘤在CT掃描上腫瘤多發生於眶上部和內側,並且腫瘤常呈與眼眶長軸一致的梭形腫瘤,邊界清楚光滑,可呈臘腸狀,類圓形,分葉形或多發腫瘤,有時可見腫瘤後端有增粗的神經.部分腫瘤合並液化腔,在CT上密度較低,少見者腫瘤內可有鈣化,晚期腫瘤可經眶上裂向顱內蔓延,CT顯示眶上裂擴大,增強後顯示顱內腫瘤蔓延,腫瘤在增強CT上密度中等.

腫瘤易於經眶上裂向顱內蔓延是眼眶神經鞘瘤的特征,應引起臨床註意.

3.MRI和眼眶其他腫瘤相比,MRI對神經鞘瘤的判斷具有特征性,MRI上神經鞘瘤呈邊界清楚,橢圓形或長橢圓形腫塊,病變的長軸通常與眼眶的前後方向一致,此種橢圓形或梭形的腫瘤形狀常懷疑是末梢神經腫瘤,更常見的是腫瘤在錐外,尤其是眶上部,眶頂骨缺失時,腫瘤與腦之間失去信號提示眶頂變薄或破壞,根據腫瘤組織學特性,腫瘤顯示同質或異質信號,在T1WI圖像上腫瘤與眼外肌相比呈中信號,與眶脂肪比較呈低信號,T2WI圖像上腫瘤顯示不同的高中低信號,腫瘤的黏液成分即B型神經鞘瘤成分在T2WI圖像上比A型顯示的信號更強,腫瘤的細胞成分越多,T2WI上信號相對較低;黏液成分越多,T2WI信號越高,增強越明顯,臨床許多神經鞘瘤可能因腫瘤內成分復雜,MRI的信號尤其是T2WI上多呈異質混雜信號,即有低信號,中信號和高信號.

增強後根據腫瘤的組織學特征不同而增強程度不同,黏液部分比腫瘤細胞部分增強明顯,這對手術切除有幫助,如果腫瘤的黏液成分太多類似水的信號時,可能腫瘤無明顯增強,這是在其他腫瘤尚未見到的MRI信號.

腫瘤的囊變是MRI診斷神經鞘瘤的特征之一,囊變部分在T1WI上像水一樣呈低信號,T2WI上顯示高信號,增強後無增強現象,但並非如此,如果腫瘤內黏液中水的含量較多時,腫瘤的信號與此相同,實際是實體腫瘤

眼眶神經鞘瘤的另一特征是腫瘤非常容易經眶上裂向顱內蔓延,而呈啞鈴形或花生形,所以任何懷疑神經鞘瘤尤其是腫瘤已蔓延至眶尖時,眶上裂擴大或復發性腫瘤應仔細做MRI檢查,以除外顱內蔓延.

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤预防

對於腫瘤包繞視神經緊密而視力良好者可試行放射治療.

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤治疗

(一)治療

神經鞘瘤進展雖然緩慢,但持續性增大,最終必將破壞視力.早期發現後仍應早期治療.此腫瘤對化學治療和放射治療均有抵抗,有效的療法是手術切除.手術進路根據腫瘤位置加以選擇.位於眶前部,可以捫及的,采用前路開眶.由於腫瘤起自眶上神經和滑車上神經較多,眶上緣皮膚切口機會也多.操作時要特別註意保護眶上神經、滑車、上斜肌和提上瞼肌.位於眼球以後的腫瘤,采用外側開眶,或外側內側結合進路.由於腫瘤囊壁較薄,在眶尖部與神經、肌腱、眶壁多有粘連,甚至可用手指進行鈍性分離,均可造成囊膜破裂,瘤實質壓擠至眶內,污染周圍結構,引起復發.

所以對此種腫瘤的手術進路力求寬廣,使囊壁完整的取出.如腫瘤位置深、粘連多,眶尖部盲目分離易引起並發癥,則可用紗佈將腫瘤與周圍正常結構隔離,切開包膜,輕輕將瘤實質夾出,或用銳匙和吸引器將大部分內容刮吸,然後提起包膜,直視分離切除.用囊內摘除法,甚至可將蔓延至顱內的腫瘤拖出.神經鞘瘤包膜甚薄,手術過程盡量避免組織鉗夾取,以免撕破包膜.

(二)預後

神經鞘瘤的預後較好,Rootman報告7例,全切或次全切除,均未見復發,但也存在術後復發病例.

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤饮食

飲食應註意多服用清淡富於營養食物,註意膳食平衡.

眼眶神經鞘瘤 眼眶雪旺細胞瘤眼眶許旺氏細胞瘤并发症

據Schatx稱有神經纖維瘤患者有1.5%～18%也有神經鞘瘤.