尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤百科

尤文氏肉瘤(Ewing`ssarcoma)又稱為未分化網狀細胞瘤,原發於骨髓內的原始細胞,是常見的骨的惡性腫瘤.系Ewing(1921年)首先報道,當時取名為“骨的彌漫性血管內皮瘤".其後Oberling(1928年)認為起源於骨髓網狀細胞,稱之為“網狀肉瘤".但長久以來,人們對其組織發生意見不統一,文獻中一直以姓氏命名.目前尤文肉瘤已被公認是一種獨立的骨腫瘤,但對其來源和性質仍存在有不同的意見,如間充質細胞、成骨細胞,占惡性骨腫瘤的10%~14.2%,而我國此病並不多見.發病年齡多見於青少年,以男性略多見,早期及可發生肺轉移,預後差,但放射治療敏感.

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤病因

一、病因

[病因]與其他腫瘤一樣,無確切的病因.

[病理]

⑴肉眼所見:腫瘤多發生於骨幹部,從骨幹中央向幹骺端蔓延,自骨肉向外破壞,腫瘤呈結節狀,質地柔軟,無包膜.切面呈灰白色,部分區域因出血或壞死而呈暗紅色或棕色.腫瘤壞死後,可形成假囊腫,內充滿液化的壞死物質.腫瘤破壞骨皮質後,可侵入軟組織,在骨膜及其周圍形成洋蔥皮樣成層的骨膜增生,此為X線典型表現的基礎.

2、鏡下變化:瘤細胞呈圓形或多角形,形態相當一致,胞漿很少,染色淺,胞膜不清楚.細胞核呈圓形或橢圓形,大小比較一致,顆粒細,分佈均勻,核分裂相多見.瘤組織內細胞豐富,細胞排列成巢狀,偶見20個左右瘤細胞呈環形排列,形成假菊形團結構.瘤組織常有大片壞死.在腫瘤周圍可有新骨形成,為反應性新生骨,而不是腫瘤本身成分.

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤症状

尤文氏肉瘤的癥狀:

白細胞增多持續性疼痛貧血胸腔積液周身不適

1、疼痛

是最常見的臨床癥狀,大約有2/3的患者可有間歇性疼痛,疼痛程度不一,初發時不嚴重,但迅速變為持續性疼痛;根據部位的不同,局部疼痛將隨腫瘤的擴散蔓延,如發生於骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影響髖關節活動;若發生於長骨臨近關節,則出現跛行,關節僵硬,還伴有關節積液,本腫瘤很少合並有病理骨折,位於脊柱,可產生下肢的放射痛,無力和麻木感.

2、腫塊

隨疼痛的加劇而出現局部腫塊,腫塊生長迅速,表面可呈紅,腫,熱,痛的炎癥表現,壓痛顯著,表面可有靜脈怒張,有時腫塊在軟組織內生長極塊,2~3個月內即可逐人頭大,發生於髂骨的腫瘤,腫塊可伸入盆腔內,可在下腹部或肛診時觸及腫塊.

3、全身癥狀

患者往往伴有全身癥狀,如體溫升高達38~40℃,周身不適,乏力,食欲下降及貧血等.

另外,腫瘤所在部位不同,還可引起其他癥狀,如位於股骨下端的病變,可影響膝關節功能,並引起關節反復積液;位於肋骨的病變可引起胸腔積液等.

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤检查

尤文氏肉瘤檢查項目:

骨關節及軟組織CT檢查四肢的骨和關節平片骨與關節MRI檢查

1、X線表現:

是在長骨髓腔內有浸潤性的破壞灶,雖斑點狀或大范圍的片狀溶骨性改變最為突出,病變范圍和邊緣模糊不清,皮制非常不規則地有缺損和破壞.骨膜反應早而多.反應性新骨形成產生Codman三角,或者骨膜反應呈同心性、成層狀排列似洋蔥皮樣改變,前者比後者多見.在長骨雖然主要見於骨幹,起源於幹骺端者並不少見.有時在骨外顯示邊界清楚的軟組織腫塊陰影.主要表現為骨質破壞及軟組織腫塊,有的病例也可見髓腔內骨質硬化現象.

2、實驗室檢查:

可有貧血、白細胞增多及血沉加快.血清乳酸脫氫酶活性也可增高白細胞常增高達1~3萬.由於大量骨膜新生骨的形成,血清鹼性磷酸酶可輕度增高,這對成年人具有很大診斷意義.腫瘤糖元染色陽性,此與骨網織細胞肉瘤的糖元染色陰性不同.亦有的資料提及本一周氏試驗陽性對本瘤也有一定診斷價值.

3、轉移:

腫瘤發展很快,早期即可通過血行發生廣泛轉移,常轉移至肺、肝等臟器,卻很少轉移至局部淋巴結.本瘤有易轉移至其他骨明顯地侵犯其他骨的傾向,提示其多中心性的起源.

4、血管造影:

血管造影對於診斷很有價值.90%的病灶內可顯示血管增多且擴張.

5、CT及MRI:

能較好地判斷腫瘤的范圍及侵犯軟組織的情況.MRI可見瘤體處廣泛性骨質破壞,呈軟組織腫塊影;在T1加權像上呈均勻的長T1信號;在T2加權像上呈很長T2高信號.在CT上顯示為源於骨組織的軟組織腫塊,骨質廣泛破壞.

6、核素骨掃描:

不僅可顯示原發病灶的范圍,而且還可發現全身其他病灶.

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤预防

避免接觸放射性物質,做到早發現早診斷早治療.目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿黴素、更生黴素、長春新堿、卡氮芥等.組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等.

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤治疗

治療

由於尤文肉瘤惡性程度高,病程短,轉移快,采用單純的手術、放療、單藥化療,效果均不很理想,絕大多數患者在2年內死亡,5年生存率不超過10%.近年來采用綜合療法,使局限尤文肉瘤治療後5年存活率提高到75%以上.

1.手術治療

以往手術是治療本病的主要措施,隨著放療、化療療效的提高和對其所產生副作用的對策逐漸完善,單純采用外科手術治療的患者日趨減少.但到目前為止,手術截肢或截除仍是本病治療手段之一.

手術治療的原則是完全切除腫瘤,以最大限度的達到有效的局部控制,防治和減少腫瘤的轉移.在此基礎上,盡可能多地保留肢體功能,提高病人的生活質量.因此手術治療的作用日趨重要.Pritchard等報道一組肢體尤文肉瘤,手術治療的47例患者中,5年存活率為44.7%;非手術治療的61例,5年存活率僅為13.1%.Wilkin總結瞭13年治療140例尤文肉瘤的經驗,發現用化療、放療和手術治療組患者5年存活率為74%,而非手術治療的患者5年存活率為27%,提示手術比保守療法好.這些綜合性資料證明瞭根除性腫瘤切除的療效較不完全性腫瘤切除為優.因此,隻要病人的全身情況許可,應積極考慮原發灶的手術治療.

臨床上常用的手術種類是截肢術或關節離斷術、腫瘤局部切除術、瘤段整塊切除重建術.為瞭正確地選擇手術方案,術前應對患者進行全面、認真的評價,根據患者的年齡、腫瘤的部位、腫瘤的大小和腫瘤毗鄰的重要解剖組織,決定采用何種手術方式.由於術前大多使用療程不等的化療,因此還需估價腫瘤對化療的臨床反應程度,這往往需要比較化療前後原發病灶的X線片,CT掃描或MRI,以確保手術成功.

2.放療

尤文肉瘤對放療極為敏感,是治療尤文肉瘤的主要措施.一般給小劑量(3000~4000rad)照射,能使腫瘤迅速縮小,局部疼痛減輕或消失.但單純放療遠期療效很差.Larsson(1973)報道64例,其中大部分單用放療,個別合並手術治療.5年生存率隻有17%.

3.化療

目前認為對尤文肉瘤有效的藥物有環磷酰胺、阿黴素、更生黴素、長春新堿、卡氮芥等.組成的聯合方案也很多,效果較好的為CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基礎上加ADM)等.

目前常用的抗尤文肉瘤的藥物劑量為:長春新堿1.5mg/m2,環磷酰胺500~1200mg/m2,阿黴素20~30mg/m2和放線菌素D450μg/m2.現Rosen等報道的四藥化療方案的具體用法;放線菌素D450μg/m2靜脈註射,1次/日×5,第15和29天各開始阿黴素20mg/m2靜脈註射,1次/日×3,第43天開始長春新堿1.5mg/m2靜脈註射,1次/周×4和環磷酰胺1200mg/m2靜脈註射,1次/2周×2,3個月為1個療程,治療8個療程.本方案取得瞭5年存活率75%的較好結果.

因本病大多在2年內發生轉移,故一般主張化療需持續2年.

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤饮食

飲食上應註意清淡,多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳.

尤文氏肉瘤 未分化網狀細胞瘤并发症

易並發發熱,感染等疾病.