白塞綜合征 白塞氏病

白塞綜合征 白塞氏病

白塞綜合征 白塞氏病百科

神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征,又稱神經白塞病.其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外,常間隔一定時間後(平均6.5年)出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀.為感染後的自身免疫性疾病.

白塞綜合征 白塞氏病

白塞綜合征 白塞氏病病因

目前白塞氏病病因尚不十分明確.有人認為是病毒感染或對感染因素的過敏反應引起,但還未得到充分的證明.最近在免疫學方面研究較多,發現有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復合物等均升高,並有多種抗體,如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等.所以有人認為本病可能是某些因素,其中包括病毒所誘發的一種自身免疫病.

白塞綜合征 白塞氏病

白塞綜合征 白塞氏病症状

白塞綜合征的癥狀

痤瘡樣皮疹反復生殖器潰瘍腹痛腹瀉共濟失調紅斑樣皮疹紅暈

主要癥狀:完全型:臨床經過中同時或先後出現4大主征者

口腔粘膜腹發性阿佛他潰瘍不完全型:出現3項主征或典型眼癥狀另加1項主征

皮膚癥狀疑似型:臨床經過中出現2大主征

(1)結節樣紅斑樣皮疹僅有可能者:反復出現1大主征

(2)皮下血栓性靜脈炎

(3)毛囊樣痤瘡樣皮疹

(4)皮膚針刺試驗陽性

眼癥狀

(1)虹膜睫狀體炎

(2)視網膜脈絡膜炎

(3)前兩者的繼發病變

外陰病變

(1)男性陰囊阿佛他潰瘍

(2)女性大小陰唇陰道壁痛性潰瘍

次要條件:

類風濕性關節炎

消化道癥狀,如回盲部多發性潰瘍

副睪炎

血管系統癥狀,如閉塞性血栓性靜脈炎,動脈閉寒,動脈瘤等

神經系統癥狀

反復口腔潰瘍由醫師觀察到或患者肯定訴說有阿弗他或皰疹性潰瘍,在1年內反復3次.

反復生殖器潰瘍由醫師觀察到或患者肯定訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痛,尤其是男性.

眼病色素膜炎(前和/或後),裂隙燈檢查時玻璃體內可見細胞,視網膜血管炎.

皮膚病變結節紅斑樣病變,假性毛囊炎,膿性丘疹,痤瘡樣皮疹(未服用潑尼松類藥物而出現者).

針刺試驗陽性以無菌20號小針頭,斜行入刺皮內,經24～48小時後由醫師看結果判定.

凡有反復口腔潰瘍並有其餘4項中2項以上者,可診斷為本病.

其他與本病密切相關並有利於本病診斷的癥狀有關節痛(關節炎),皮下栓塞性靜脈炎,深部靜脈栓塞,動脈栓塞和/或動脈瘤,中樞神經病變,消化道潰瘍,副睪炎和傢族史.

主要表現為口腔潰瘍,陰部潰瘍和眼色素膜炎(三聯征),可有皮膚損害(四聯征),也可侵犯其他系統的器官.

一、口腔潰瘍

潰瘍多邊緣清楚,疼痛,位於唇,齒齦,舌或頰粘膜上,潰瘍呈圓形或卵圓形,表面有白色或黃色偽膜,常為多發,一般1～2周後愈合,但反復發作,有些患者潰瘍持久不愈,影響食欲,幾乎所有患者都出現口腔潰瘍.

二、陰部潰瘍

多發生在陰囊,龜頭,女性陰唇,陰道壁,甚至子宮頸,尿道,潰瘍形態與口腔潰瘍相似,但反復性不似口腔潰瘍強,查體可見外陰潰或潰瘍愈合後的瘢痕.

三、眼部炎癥

早期表現為結膜炎,虹膜睫狀體炎,後期可有前房積膿,眼色素膜炎,結膜,角膜和視網膜出血,眼部很少炎本病首發癥狀,多在口腔潰瘍初次出現數年後發生,表現為眼及眶周疼痛,畏光,也可瞳孔變形,一側或雙側視力受影響,本病是日本引起失明的主要原因,眼底可見出血,動靜脈閉塞,視神經萎縮.

四、皮膚癥狀

多為結節性紅斑及多形紅斑,毛囊炎,痤瘡樣皮疹及皮膚過敏,針刺試驗(Pathergytest),用20號或更小針頭,無菌條件下斜刺入皮膚,24～48小時後被刺處出現膿皰或毛囊炎,周邊紅暈為陽性,在日本及土耳其患者的陽性率為90%,我國患者為62.2%,該試驗特異性高,很少在其他疾病或正常人中呈現陽性.

五、關節表現

～60%患者訴關節痛,可發生急性或慢性滑膜炎,但關節紅腫及骨破壞者少見,四肢大關節尤其膝關節最多受累.

六、中樞神經系統表現

中樞神經系統受損者占10%～18%,可以有頭痛,頸強直,腦膜炎,癲癇,軟癱,感覺及運動障礙,小腦共濟失調,顱神經受損及各種精神癥狀,中樞神經受累多提示病情嚴重,預後差.

七、靜脈及動脈炎

幾乎不同部位的大,中,小動靜脈皆可受累,但多見者為下肢的栓塞靜脈炎,靜脈曲張也不少見,常發生上下腔靜脈梗阻,動脈受累主要為動脈閉塞及動脈瘤,而招致指端壞死,無脈癥,動脈瘤破裂出血等,肺動脈受累引起肺動脈高壓.

八、胃腸道表現

腸潰瘍多見於回盲部,也可在其他部位,可有腹痛,腹瀉,出血,穿孔,腸瘺,腸狹窄等.

九、其他

可有副睪炎,累及肺可出現肺實質陰影；累及腎可發生局灶性腎炎,國內有數例轉為白血病的報道,2例並有惡性組織細胞增多癥,此系本病的惡性發展,還是這些惡性疾病引起的白塞綜合征表現或兩種疾病偶合並存有待進一步研究.

白塞綜合征 白塞氏病

白塞綜合征 白塞氏病检查

白塞綜合征檢查項目

心電圖血管造影腸鏡纖維胃鏡

病情活動期,“血沉”,粘蛋白,唾液酸,α,球蛋白多增高,部分患者血漿銅藍蛋白陽性,少數病例冷球蛋白陽性.舌尖微循環觀察,可見蕈狀乳頭萎縮,此點有輔助診斷價值,對有關臟器發病可作相應檢查,如心電圖,腦電圖,CSF,CT,MRI,X線攝片纖維胃鏡和腸鏡,血管造影,多普勒超聲等.

白塞綜合征 白塞氏病预防

本病反復發作並呈進行性發展有者長達40年,並發肺部血管炎引起咯血或中樞神經系統病變者預後不良.

白塞綜合征 白塞氏病治疗

尚無有效的根治方法,治療目的在於緩解癥狀減少臟器受損,對無重要臟器受累者,以秋水仙堿為首選藥物,對有內臟受累尤其有眼病變影響視力者多需聯合用藥.

秋水仙堿:此藥有抗趨化作用,用於防止潰瘍,虹膜炎,滑膜炎及靜脈炎,每次0.5mg,每日2～3次,毒性反應有骨髓受抑制,惡心嘔吐,食欲不振,腹瀉與便秘等.

腎上腺皮質激素:一般用強的松30～40mg,每日1次口服,對重癥可靜脈滴註氫化考的松或地塞米松,待癥狀緩解後改為口服,腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎癥狀緩解,但減量或停藥後病情往往復發,對中樞神經系統損害多難治愈.

免疫抑制劑:免疫抑制劑對重癥色素膜炎50mg,每日3次或200mg,靜脈註射,每日或隔日1次,使用時應註意白細胞下降,消化道不良反應及脫發等副作用,近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效,對其他系統損害療效不夠明顯,每次125～300mg,每日工1次,3個月為1療程,雷公藤甙,每次30mg,每日3次,有白細胞下降,血小板減少,食欲不振,閉經,精子減少等副作用,也可用瘤克寧,氨甲喋呤等免疫抑制劑.

其他療法:對有結核病者給予抗結核藥物.

白塞綜合征 白塞氏病饮食

多食蔬菜水果,食療可用薄荷綠豆湯,百合湯,新鮮蘆根湯等等.同時,有過口腔潰瘍病史的尤其要註意少吃蟹蝦等帶有硬殼尖刺的食物,或者將蟹、蝦等加工為蟹粉和蝦仁後進食.

白塞綜合征 白塞氏病并发症

人們發現此病還會侵犯許多臟器,因此而引起瞭對它並發癥的重視,首先是皮膚並發癥,幾乎所有患者都有皮膚結節性紅斑,毛囊炎,皮疹或膿皰疹,還可並發皮膚的非特異性變態反應:若用無菌針頭刺入消毒皮膚,表現為結節,硬結,丘疹或小膿皰,其他的並發癥雖出現率不高,但均是“致命傷”,例如心血管系統的過敏性小血管炎,上腔靜脈綜合癥,動脈內膜炎,主動脈瓣關閉不全,末梢動脈瘤等；神經系統的腦幹綜合癥,復發性陣發性頭痛等；腸胃系統的消化道粘膜潰瘍,穿孔,增殖等；高熱敗血癥樣表現；,肢大小關節風濕樣疼痛；呼吸系統的大咯血,肺部血管炎等,這些並發癥隻要得上,種,就可能要瞭患者的命,所以千萬輕視不得.