小兒煙霧病 小兒閉塞性腦血管病 小兒頸內動脈發育不全

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煙霧病又稱為Moyamoya病或自發性基底動脈環閉塞癥,是一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚,動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞,腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病,"煙霧"名稱的來源是在腦血管造影時顯示腦底部由於毛細血管異常增生而呈現一片模糊的網狀陰影,有如吸煙所噴出的一股煙霧,故名.Moyamoya是日語"煙霧"的發音.本病的實質是腦底部動脈主幹閉塞伴代償性血管增生.

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小兒煙霧病 小兒閉塞性腦血管病 小兒頸內動脈發育不全病因

本病病因不明,目前多將本病分為先天性與後天獲得性兩類,先天性煙霧病多有遺傳因素.後天性煙霧病系因多種病因所致,如鐮狀細胞貧血,神經纖維瘤病,結節性硬化,糖原貯積病,放射線治療後,結締組織病,主動脈縮窄,Apert綜合征以及中樞神經系統的各種感染,如結核性腦膜炎,化膿性腦膜炎,鉤端螺旋體病,梅毒等,近年來在本病的病因強調種族遺傳因素,Alva報道,本病發生在同一傢族中單卵雙胎兒占7%,在日本傢族性煙霧病約占10%,近年對傢族性煙霧病的研究結果提示本病的基因位於在第3,7及17號染色體長臂(17q25).

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本病可發生各年齡組,兒童好發年齡高峰在10歲以下,臨床表現可分缺血型和出血型兩類,兒童患者以缺血型居多,成年患者則以顱內出血表現為主,Karasawa等報道瞭104例兒童煙霧病,最常見的臨床表現是偏癱,其中短暫的缺血發作(transientischemicattack,TIA)占57例,持續性偏癱44例,皮質功能障礙最常見是失語占21例,值得註意TIA高頻發生是在首次發病後的頭4年,以後則少見,部分患兒或頭痛起病,頭痛可發生在偏癱前幾個月或一年之久,也曾見到個別患兒首發癥狀是蛛網膜下腔出血,表現為劇烈頭痛,明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等,成人首先癥狀則以蛛網膜下腔出血多見,運動障礙次之,北京兒童醫院報道煙霧病19例,5歲以上發病者12例(63%),19例患兒中,以發作性肢體無力或偏癱為首發癥狀者10例(53%),主要臨床表現中偏癱17例,其中交替性偏癱7例,運動性失語11例,頭痛10例,臨床提示如以肢體無力或偏癱,運動性失語或頭痛為主要表現的患兒,應考慮到本病的可能性,應盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭取早期診斷,並進一步檢查有助明確病因.

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發病時一般常規實驗室檢查均無異常,腦脊液檢查除蛛網膜下腔出血的患兒外,個別患兒腦脊液可有蛋白輕度增高,細胞數及生化均正常,為明確病因,應常規做血及腦脊液病毒免疫學抗體等檢查.

1.腦電圖檢查

改變系非特異性,可在病灶側出現慢波,此點有助於確定病變側.

2.神經影像學檢查

煙霧病診斷主要依據神經影像學診斷,故小兒煙霧病采用腦磁共振血管造影(MRA)或數字減影血管造影(DSA)是確診本病重要依據,MRA作為一種新的血管成像技術,能較好地反映顱內血管病變部位和范圍,並且因其無創性,快捷,不需造影劑,便於重復等特點,有可能成為兒科腦血管疾病中重要而常用技術方法,通過MRA或DSA檢查,本病均可顯示頸內動脈虹吸部末端和大腦前或中動脈近端狹窄或閉塞,腦底部有異常血管網形成,多數累及雙側,也可見於單側受累者,在1～2年之內單側受累可進展成雙側受損.

小兒煙霧病 小兒閉塞性腦血管病 小兒頸內動脈發育不全预防

積極預防和治療和各種感染性疾病,如結腦,化膿,梅毒,鉤端螺旋體病等,並註意遺傳性疾病的防治工作.

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(一)治療

目前對本病尚無根治療法,有明確病因者,應進行病因治療.也有相當一部分病例找不到原發病,主要是對癥治療,可采用多種治療措施以增加腦血流量.無任何藥物可防止本病的進展.對缺血腦梗死患兒可應用擴容、血管擴張藥、鈣離子拮抗藥及地塞米松靜脈滴註等.對病因不明的煙霧病患者,可采用手術治療.手術方式較多,如顳淺動脈-大腦中動脈(STA-MCA)吻合術,腦-硬膜-動脈聯合血管成形術(EDAS),以及腦-硬膜-動脈-肌肉聯合血管成形術(EDAMS)等.由於兒童動脈細小,故采用EDAMS成形術收效良好.對於腦實質內較大的血腫已構成腦壓迫者,無疑需要手術清除血腫.

(二)預後

本病病因尚不明,亦無根治方法,若病因明確的繼發性煙霧病,能隨原發病的治療而好轉,有的手術後可收到良好的效果.

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1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.

2、根據醫生的建議合理飲食.

小兒煙霧病 小兒閉塞性腦血管病 小兒頸內動脈發育不全并发症

本病的其他癥狀尚有感覺障礙、癲癇發作、失明、不自主運動、智力減退及精神異常等.出血型的煙霧病,平常像正常人一樣,一旦發病,會突發劇烈頭痛,隨後惡心、嘔吐,很快就會昏迷.到醫院一查是腦出血,再進一步檢查是由於煙霧病引起的腦出血.這部分病人的病情都很重,嚴重的一直處在昏迷狀態,即使經積極治療後患者清醒瞭也有嚴重的神經肢體功能障礙.