遲發性低丙球血癥

遲發性低丙球血癥

遲發性低丙球血癥百科

遲發性低丙球血癥疾病是包括一組丙種球蛋白失衡的病癥,其特點是患者血中某些Ig含量極低或缺乏,而另一種Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多種病癥.患者的Ig缺陷內容亦可隨時間的推移而改變,其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig,或隻能合成功能不正常的Ig.患者外周血中B細胞數量減少或正常,但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常.

遲發性低丙球血癥

遲發性低丙球血癥病因

血中某些Ig含量極低或缺乏,而另一種Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多種病癥,患者的Ig缺陷內容亦可隨時間的推移而改變,其共同免疫缺陷是B細胞不能合成某些Ig,或隻能合成功能不正常的Ig,患者外周血中B細胞數量減少或正常,但B細胞的成熟,分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常.

遲發性低丙球血癥

遲發性低丙球血癥症状

發病較遲,多見於兒童及青壯年,無性別差異,患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低,多呈慢性感染過程,最常見者為復發性化膿性呼吸道感染,多見慢性副鼻竇炎,慢性肺炎等,部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征,且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲病,此外,患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎,粒細胞減少癥,惡性貧血,類風濕性關節炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常,淋巴結皮質中可以有淋巴濾泡,脾臟常增大.

遲發性低丙球血癥

遲發性低丙球血癥检查

1.血清免疫球蛋白IgG,IgA,IgM含量異常.

2.B細胞數值常正常.

3.部分患者伴有細胞免疫功能降低.

遲發性低丙球血癥预防

預防本病的關鍵是早發現早治療原發病.

遲發性低丙球血癥治疗

與先天性丙種球蛋白缺乏癥基本相同.主要是應用丙種球蛋白替代療法(或輸新鮮血漿)及抗菌藥物.對伴有腸道吸收不良綜合征者給予飲食療法.

遲發性低丙球血癥饮食

飲食方面要做到規律、合理,即以高蛋白、高維生素食物為主.選擇營養價值高的植物或動物蛋白,如牛奶、蛋類、魚類、瘦肉、各種豆制品等

遲發性低丙球血癥并发症

本病常見的並發癥是感染.