膽管囊腫 K83.501

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膽管囊腫 K83.501 百科

膽管囊腫又稱先天性膽管擴張癥,即Caroli’s病.好發於女性,10歲內發病者占60%,30歲內占90%.主要癥狀是腹痛、黃疸和腹部腫塊,稱為三聯癥.感染者有發熱,壓迫十二指腸引起食欲不振、惡心、嘔吐,兒童有膽汁樣便(綠色便).Caroli’s病分兩型.Ⅰ型的特點是:①肝內膽管囊狀擴張;②多數伴有膽石和膽管炎;③無肝硬變或門脈高壓.Ⅱ型非常少見,特點是:①肝內末端小膽管擴張而近端大膽管無或僅輕度擴張;②有肝硬變和門脈高壓;等等關於其病因有多種學說,有人認為是膽管上皮異常增殖、膽管各處上皮增生速度不均勻所致;人們發現該病大多存在著胰膽管合流異常,胰液逆流,胰酶破壞膽管壁,最終使之擴張;有人認為膽管壁的神經節細胞發育異常是其原因;也有人認為膽管囊腫是在梗阻的基礎上,膽汁瘀滯、感染使膽管壁發生纖維化而喪失彈性,隨著膽管內壓力增高而逐漸擴張、膨脹.因此醫學上稱之為膽管囊腫.

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膽管囊腫 K83.501 病因

膽管囊腫的病因尚不清楚,對此假說也有很多,因為大多數病例被認為是先天性發育不良所致.先天性因素具有兩個方面:

1.膽管壁薄弱,有認為管壁的支撐組織存在先天性缺損,或存在異位胰腺組織使管壁處於低張狀態.

2.膽總管遠端梗阻,致管內壓力增加,從而引起擴張.

梗阻原因可以為先天性閉鎖,或在膽管發育期上皮細胞異常增生而產生狹窄；有人認為系膽總管遠端自律神經不平衡而發生痙攣,或Oddi括約肌的神經肌肉共濟失調所致；還有人認為系由膽總管十二指腸連接部成角,產生瓣膜樣結構,而造成梗阻.引起膽總管囊性擴張的後天性病變,可能有炎癥瘢痕、結石、膽管內或其周圍腫瘤以及腫大的淋巴結等.新生兒肝炎可引起膽管上皮損害,導致膽管閉塞及其周圍纖維化.胰腺的分泌壓大於肝分泌膽汁的壓力時,會使胰液易於逆流進入膽總管而引起炎癥；胰腺炎或壺腹炎是引起膽總管遠端梗阻的最常見原因.總之,一般認為膽總管囊腫是管壁薄弱與遠端梗阻二者結合的結果.

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膽管囊腫 K83.501 症状

膽管囊腫臨床表現為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸,稱為膽總管囊腫三聯征,但僅占總數的1/3.55%～60%的病例有腹痛,60%～75%有腫塊,65%～80%有黃疸.臨床表現頗不相同,可以完全不痛,或為上腹部能耐受之鈍痛,甚至是右上腹劇烈絞痛.黃疸是最常見的癥狀,在兒童往往為最先註意到的癥狀,可為間歇性或進行性；嬰兒進行性黃疸,應考慮到先天性膽道閉鎖.黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白,尿暗黑色為膽汁尿的表現,黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關系.上腹或右季肋部可觸及腫物,大的可占全右腹部,捫之有囊性感,固定不活動,小型囊腫可稍有移動.

其次,如果發生感染後,則出現明顯觸痛和反跳痛.如果是十二指腸內膽總管膨出,則同時有十二指腸梗阻癥狀.此外,尚可出現惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等,發生感染則有寒戰、發熱、白細胞計數會增加一定數量.

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膽管囊腫 K83.501 检查

關於膽管囊腫的檢查有以下幾點:

1.CTCT仍是常規的檢查方法,可以示肝內外膽管的擴張,可見梗阻近段膽管明顯擴張,膽囊增大,擴張的膽管突然中斷,斷端形態不規則,並見塊影,有時可見膽管壁增厚,管腔不規則狹窄,腫大的膽囊以及周圍組織器官,血管的受累情況,或從膽管壁突入腔內的小結節影,為病變分期和手術切除的可能性提供依據,螺旋CT血管造影(SCTA)技術可在很短時間內完成系列薄層斷面的血管影像,三維血管重建技術還為瞭解腫瘤與血管關系,肝門部腫瘤能否切除提供重要信息,CT掃描可獲得與B超相同的效果,且影像更為清晰.

2.超聲內鏡(EUS)EUS是由內鏡與腔內超聲兩種顯像技術結合起來的一種新型診斷工具,膽管壁EUS下可分三層:第一層高回聲相當黏膜加界面回聲;第二層低回聲為平滑肌纖維與纖維彈力組織;第三層高回聲為疏松的結締組織加界面回聲,膽管癌EUS下呈低回聲或高回聲的腫塊,檢出率達96%,並可提示腫物大小和有無淋巴結轉移.

3.經皮經肝膽道造影術(PTC)是膽管腫瘤診斷的基本手段,能顯示腫瘤的位置和范圍,確診率達90%以上,PTC適用於肝內膽管有擴張的患者,術後可留置導管進行膽汁引流(PTCD),對B超,CT檢查顯示有肝內膽管擴張的患者可行PTC檢查,不僅可直接顯示並明確腫瘤的部位,病變的上緣和累及肝管的范圍,同時還可瞭解腫瘤與肝管的關系,此種檢查對術前確定手術方案有重要意義,其正確診斷率可達90%以上.

4.逆行胰膽管造影(ERCP)適用於膽管未完全阻塞的病例,可從膽管遠端顯示梗阻部位,判斷病變范圍.

5.纖維膽道鏡可明確病變部位,范圍,尤其適用於肝內膽管,十二指腸胰腺段膽管的較早期腫瘤,纖維膽道鏡不僅可顯示病變的形態,並可作活檢來明確診斷,經口膽道子母鏡(PCS)以及纖維膽道鏡更可直視膽管內病變並鉗取組織活檢或細胞刷檢.

6.選擇性血管造影(SCAG)及經肝門靜脈造影(PTP)可顯示肝門部入肝血管的情況及其與腫瘤的關系,膽管癌多屬血供較少的腫瘤,血管造影一般不能對腫瘤的性質及范圍做出診斷.

7.磁共振胰膽管造影(MRCP)可顯示近乎100%的肝外膽管,90%不擴張的肝內膽管也可沿肝外膽管向上追蹤,85%～100%可明確梗阻部位,優於PTC和ERCP的是,MRCP可同時顯示梗阻近端和遠端的膽管,因此能計算梗阻的長度以及距離壺腹部的長度,便於手術計劃的制訂,MRI常規的橫斷和冠狀面掃描還可提供肝臟及周圍組織的受累情況.

膽管囊腫 K83.501 预防

膽管囊腫的預防有以下內容:

合理膳食,註意營養搭配,少吃油炸食品、熏烤食品、醃制品、發黴食品及含有添加劑的食品,再加上戒煙酒、經常運動,一定能做好膽管囊腫的預防；

膽管囊腫有其獨特的發病特點,患者有較長不明顯的臨床前期,早期診斷率低,加上目前有的篩選方法不敏感,大面積的普查檢出率非常低.

早期切除膽管囊腫,行膽腸吻合,使胰膽分流,對預防膽管囊腫惡變有重要意義.

因此,膽管囊腫的預防不同於其他腫瘤,采用常見腫瘤的普查方式意義不大,膽管囊腫的防治策略的制定還須依照客觀情況及國情,加強隨訪和監測高危人群,提高診療技術和水平,強調三早,即早期發現、早期診斷、早期治療,以期提高膽管囊腫的總體治療效果.

膽管囊腫 K83.501 治疗

西醫治療膽管囊腫炎癥發作期治療原則:

(1)禁食及胃腸減壓,可減少膽汁和胰液分泌,減輕膽管內壓力.

(2)應用抗生素控制感染,膽道感染常見菌為革蘭染色陰性的腸道需氧菌和厭氧菌,以桿菌為主,可選用頭孢菌素和甲硝唑等.

(3)腹痛明顯者可適當用抗膽堿能藥解痙.

(4)合並急性化膿性膽管炎、嚴重阻塞性黃疸、早期肝功能衰竭的重癥患者可先行經十二指腸鏡鼻膽管引流或經皮肝穿刺膽管引流,初步減黃和控制感染後再選擇手術治療.

(5)血清淀粉酶升高者按胰腺炎處理.

(6)積極防治休克,包括輸血補液,糾正水、電解質和酸堿失衡,監測生命體征等.

(7)加強護肝、營養支持治療.補充各種脂溶性維生素(A、D、K等),以維持良好的營養狀況.

膽管囊腫 K83.501 饮食

膽管囊腫患者應該註意求以半流質食物為主,易於吞咽和消化,可選用含粗纖維少的食物,如稀爛面條、粥、菜泥、肉泥、蒸雞蛋糕、牛奶等.忌油煎、含粗纖維多的蔬菜、或刺激性調味品,應註意補充各種維生素和無機鹽.另外要充分休息,忌食辛辣、油煎、燒烤等燥熱之品,生活中要忌酒醇甘肥,做到遵行醫生的指導說明.

膽管囊腫 K83.501 并发症

膽管囊腫會引起以下疾病的產生:

主要以黃疸為主要表現者需與黃疸型肝炎、膽總管閉鎖、溶血性黃疸鑒別；以腹部包塊為主要表現者尚需與小兒常見的腹膜後及腹腔內腫物相鑒別,如腎積水、腎胚胎瘤、畸胎瘤、肝腫瘤、腸系膜及大網膜囊腫等等,

有上述我們可以知道,膽總管囊腫的並發癥最常見的是黃疸,在兒童往往為最先註意到的癥狀,可為間歇性或進行性.黃疸重者可以出現有皮膚刺癢、糞便灰白,尿暗黑色為膽汁尿.