結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎百科

結節性脂膜炎(nodularpanniculitis,NP)又稱Weber-Christian病或回歸熱性結節性非化膿性脂膜炎(relapsingnodularnonsuppurativefebrilepanniculitis),以反復發作的皮下脂肪層炎性結節或斑塊,伴發熱等全身癥狀為特征的一種疾病,臨床表現多樣化,NP可發生於任何年齡,但以30～50歲婦女為多見,女與男之比約為2.5∶1,不易被認識而常致誤診.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎病因

免疫反應異常(30%):

異常的免疫反應可由多種抗原的刺激所引起,如細菌感染,食物和藥物等,已有報告有的病例於發病前有反復發作的扁桃腺炎,亦有報告本病發生於空回腸分流術後,其盲曲內有細菌大量增殖,此外,鹵素化合物如碘,溴等藥物,磺胺,奎寧和銻劑等均可能誘發本病.

脂肪代謝障礙(25%):

有報告顯示,本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關,例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶,有的研究還發現本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏,當然這種抗胰蛋白酶的缺乏並不可能直接引起脂膜炎,但可能導致免疫學和炎癥反應發生調節障礙.

胰腺腫瘤(25%):

胰酶釋放至循環中,引起遠外脂肪組織的溶解,壞死,病損內可測得脂肪酶和淀粉酶的活性,也有脂膜炎與結締組織病並存的報道,部分可能系LE的一種異形.

根據病損演變,在病理學變化上可分3期:

1.急性炎癥期脂肪細胞變性,由中性粒細胞,淋巴細胞以及組織細胞浸潤.

2.巨噬細胞期浸潤以組織細胞為主,也有少量淋巴細胞和漿細胞.

3.纖維化期泡沫細胞減少,被成纖維細胞,淋巴細胞,漿細胞代替,最後形成纖維化.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎症状

1.皮膚損害

皮下結節是NP的主要特征,皮損以四肢多見,主要分佈於股,臀和小腿,但前臂,軀幹和面部也可出現,損害初發時為皮下小結節,向上發展使皮面輕度隆起,呈現紅斑和水腫,也可呈正常皮色;以後結節漸增大,邊界清楚,大小不一,直徑通常為1～2cm,大者直徑可達10cm以上;一般3～4個,也可多達數十個,常對稱分佈,成批發作,結節位於皮下深部時可有輕度移動;位置表淺時,可與表面皮膚粘連,有觸痛和自發痛,經數周或數月後結節自行消退,消退處局部皮膚凹陷並有色素沉著,這是由於病變處脂肪發生壞死,萎縮和纖維化的結果,結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱,多為弛張熱,高者可達40℃,持續1～2周後逐漸下降,除發熱,還可有乏力,食欲減退,肌肉和關節酸痛等,有10%～15%的患者無熱,僅出現皮膚結節,有的結節會液化變性,其上皮膚也被累及而發生壞死潰瘍,有黃棕色油狀液體流出,此時稱為液化性脂膜炎(Liquefyingpanniculitis),被認為是NP的一種變異型,其損害主要發生於股部和下腹部,小腿伸側少見,此種類型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏.

另有一種NP的變異型稱為皮下脂質肉芽腫病(lipogranulomatosissubcutanea),即Rothmann-Makai綜合征,這是一種特異性局限性脂膜炎,比較罕見,主要發生於兒童及肥胖的中年女性,結節散在,消退後無萎縮和凹陷,不發熱,無全身癥狀,整個病程6～12個月,最後自愈.

2.系統損害

本病侵犯內臟器官脂肪者雖屬少見,但一旦發生,多為系統累及,預後差,一般先有皮損,後出現內臟病變;也有少數病人先有內臟病變然後出現典型的皮膚損害,單有系統損害而無皮膚癥狀時診斷較困難,內臟損害的臨床癥狀取決於受累臟器,其特征性癥狀常在損害較嚴重時才顯現出來,肝臟受累可出現右脅痛,肝大,黃疸和肝功能異常;小腸受累可有腸穿孔,脂肪痢;腸系膜,大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛,腹脹和包塊等,此外,骨髓,肺,胸膜,心肌,心包,脾,腎,腎上腺,腦等均可受累,表現為骨髓抑制而致白細胞減少,貧血和血小板減少,肺部陰影,胸痛和胸膜炎,心肌病和心包炎,脾和淋巴結腫大,蛋白尿,血尿及腎功能不全,精神障礙與意識不清等,內臟廣泛受累者可因循環衰竭,出血,敗血癥和腎功能衰竭而死亡.

系統損害中也有一種NP變異型,稱為組織細胞吞噬性脂膜炎(cytophagichistiocyticpanniculitis,CHP),是一種良性組織細胞增生性疾病,其特征是全身觸痛性多發性皮下結節伴高熱,肝脾腫大,全血細胞減少,出凝血異常,本病病情危重,呈進行性加劇,病人的出血性死亡與彌漫性血管內凝血和肝功能衰竭有關,組織病理的特點為“豆袋細胞",即組織細胞吞噬紅細胞等其他血細胞後形成的特殊結構.

本病好發於青壯年女性,皮下結節成批發生,結節有疼痛感和顯著觸痛,伴有發熱等全身癥狀,結節消退後局部皮膚發生凹陷,結合第2期組織病理象可以確診.

Winkelmann和Bowie報告瞭結節性脂膜炎的一種變型,被稱之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎,這也是一種以脂膜炎為特征的系統性疾病,他們認為此病與結節性脂膜炎終死於出血,病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關,本病與結節性血管炎的區別在於其有異常的出血性素質和在骨髓,淋巴結,肝,脾,漿膜組織和皮下脂肪中出現眾多的組織細胞.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎检查

1.顯著增高,白細胞輕度增生.

2.腎受累,可有肝腎功能異常,出現血尿和蛋白尿.

3.病例可有免疫學上的異常如補體降低,免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低.

4.受累可出現貧血,白細胞下降和血小板低下.

5.常規檢查血沉增快,貧血和白細胞減少,嗜酸細胞相對增多,伴胰腺疾病者,急性期血,尿淀粉酶升高,血清脂酶升高,此外,尚有免疫球蛋白升高,血清補體降低,淋巴細胞轉化率降低.

6.病理檢查病理檢查有助於確診,早期皮損,脂肪組織內有大量炎性細胞浸潤,伴局灶性脂肪壞死,中期有組織細胞浸潤,有肉芽腫形成和繼發性血管炎癥性變化,後期由小葉間隔的成纖維細胞增生,形成膠原,替代殘留脂肪組織,最後完全纖維化.

應做X線胸片,B超,腦電圖和腦CT檢查.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎预防

根據醫生的指導服用一些藥物,當然在飲食上需要相當的註意.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎治疗

本病目前尚無特效療法.

1.一般治療

如發現有感染病灶或過敏原存在,應及時去除之.

2.藥物治療

(1)皮質類固醇:對本病有明顯療效,尤其是對控制發熱等急性發作期癥狀效果好.開始時劑量較大,以能否控制發熱作為劑量標準,如潑尼松30～60mg/d,待發熱等癥狀控制後再緩慢減量.

(2)細胞毒藥物:對於嚴重的或用皮質類固醇無效的病例,可加用細胞毒藥物或與皮質類固醇聯合治療.常用的有環鱗酰胺4mg/(kg?d)或甲氨蝶呤20mg/m2.

近年來報道用環孢素治療漸增多,其機制為選擇性抑制T細胞IL-2基因的轉錄,從而抑制T細胞功能;還能抑制巨噬細胞吞噬功能.在應用皮質類固醇無效或伴有糖尿病不等使用皮質類固醇禁忌證時可考慮使用,對CHP患者可作為首選藥物.用法為開始時環孢素3～5mg/(kg·d),分2次服,2周後逐漸減量,減至最小有效量作為維持量,維持治療4個月左右.小劑量環孢素〔2～3mg/(kg·d)〕與小劑量皮質類固醇(潑尼松10～20mg/d)聯合治療能達到既提高療效又減少藥物毒副作用的效果.

(3)抗瘧藥:氯喹0.25g/d或羥氯喹0.2～0.4g/d.在病情趨於穩定、皮質類固醇減量時加用可預防病情反復和減少皮質類固醇用量.

(4)非類固醇類解熱鎮痛藥:有發熱、關節痛時可用於對癥治療.

(5)有學者建議用飽和碘化鉀,劑量從每天1滴漸增至每天3次,每次5滴,最後可用至每天3次,每次30滴.

(6)其他:針對相關器官的損害采取相應的對癥治療.對於內臟損害嚴重,尤其是CHP患者,加強支持治療.出血嚴重可補充相應凝血因子的濃縮制劑,輸新鮮血漿、全血或血小板懸液等;大劑量靜脈滴註人血丙種球蛋白(IVIG)對CHP的治療有幫助.

預後

結節每隔數周或數月反復發作,多數發作時有發熱.內臟廣泛受累者可因循環衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡.特異性局限性脂膜炎,整個病程6～12個月,最後痊愈.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎饮食

飲食上,隻吃性平性溫的食物,多牛羊肉,豬肉,雞肉,海蝦,鱔魚,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎瞭吃,有助於消化吸收.

白果,紅棗,核桃仁也是補血的,可以多吃.每天晚上用溫水泡腳到全身發熱,同時按摩雙耳,梳頭,補腎陽,通經絡.

結節性脂膜炎 Weber-Christian綜合征 回歸性發熱性非化膿性脂膜炎并发症

內臟廣泛受累者可因循環衰竭,出血,敗血癥和腎功能衰竭而死亡.