少突膠質細胞瘤

少突膠質細胞瘤

少突膠質細胞瘤百科

少突膠質細胞瘤起源於少突膠質細胞,占膠質瘤的5%-10%,占顱內腫瘤的1.3%-4.4%.大多數少突膠質細胞瘤發生於成人,高峰年齡為50～60歲.德國Dǔsseldort大學神經病理教研室報道64例WHOⅡ級少突膠質細胞瘤手術時平均年齡為42.6歲.大約6%的少突膠質細胞瘤發生於嬰兒和兒童,手術時平均年齡幕上腫瘤為10歲,幕下7.5歲.男性發病率高於女性,男女之比為1.1～3:1～2.腫瘤好發於大腦皮質和大腦半球,約50%～65%的腫瘤發生在額部.其他部位依次為顳葉>頂葉>枕葉.小腦、腦幹、脊髓和原發性軟腦膜的少突膠質細胞瘤也有報道.腫瘤常其生長緩慢,無包膜,但與正常腦組織界限清楚,以膨脹性生長為主,生長緩慢.鈣化發生率高,為50%-80%.出血、囊性變少見.

少突膠質細胞瘤

少突膠質細胞瘤病因

盡管少突膠質細胞瘤和少突膠質星形細胞瘤是最常見的由化學致癌劑如乙基亞硝基脲和甲基亞硝基脲引起的大鼠中樞神經系統腫瘤之一,但尚無使人信服的證據表明這些物質在人類膠質瘤發生中起到致癌作用.個別少突膠質細胞瘤病例有先前接受放療的病史,但這些報道在所有少突膠質細胞瘤病例中僅占很小部分.最近報道3/12例少突膠質細胞瘤存在SV40病毒序列.另外,2/12例少突膠質細胞瘤BK和JC病毒陽性.

但其他作者在原發性少突膠質細胞瘤和星形細胞瘤中卻檢測不出任何JC病毒序列.這樣,病毒在人類少突膠質細胞腫瘤的作用到現在還不清楚.

組織起源

少突膠質細胞瘤命名主要根據組織病理學改變,瘤細胞的形態類似正常的少突膠質細胞,但是否真是這種細胞起源的證據有限.目前尚不知道少突膠質細胞瘤是起源於成熟的少突膠質細胞還是成熟的膠質前體細胞的腫瘤性轉化.實驗研究提示,:在嚙齒動物中樞神經系統組織發育過程中,少突膠質細胞的來源之一是雙相前體細胞(O2一A前體),該細胞可分化成少突膠質細胞或2型星形細胞.少突膠質細胞瘤和少突膠質星形細胞瘤來自普通前體細胞,即與嚙齒O一2A前體極相似的人類前體細胞的腫瘤轉化,這一假說目前尚未證實.

少突膠質細胞瘤

少突膠質細胞瘤症状

好發於35-40歲.常見首發癥狀為局灶性癲癇,局部神經功能障礙則取決於病變部位.晚期常出現顱內高壓,還可以出現精神癥狀.

與星形細胞瘤相似,並與腫瘤部位和其生長特點有密切關系.常見的癥狀有癲癇,見於52～79%的病人中,為膠質瘤中癲癇發生率最高者,並常為此瘤的首發癥狀.有被誤認為原發性癲癇而延緩治療多年者,直到出現顱內壓增高癥狀時才被發現.偏癱和偏感覺障礙約見於1/3的病人中,主要是腫瘤侵犯運動和感覺中樞所引起.精神癥狀也比較常見,多因兩側額葉受浸所致.顱內壓增高出現較晚,除頭痛、嘔吐外,視力障礙和視乳頭水腫者約占1/3.其它隨腫瘤部位不同,可出現相應的病灶癥狀.

少突膠質細胞瘤

少突膠質細胞瘤检查

1、CT表現:

①為略高密度混雜的腫塊,邊緣清楚;囊變區呈低密度.

②瘤內有鈣化,呈條狀、斑點狀或大而不規則,其中彎曲條帶狀鈣化具有特征性.

③瘤周水腫輕,占位效應輕.

④增強掃描示腫瘤輕至中度強化,亦可不強化;不典型病例可表現為皮質低密度,類似腦梗死灶.

2、MR表現:

①大多數腫瘤輪廓可見,水腫輕微.

②腫瘤內部T1加權、T2加權可見不規則低信號影(為鈣化所致).

③大多數腫瘤呈斑片狀,不均勻輕微強化.

④惡性者水腫和強化明顯,與Ⅲ、Ⅳ級星形細胞瘤不易區分.

3、巨檢

少突膠質細胞瘤邊界較清,質軟,灰粉色.如果腫瘤廣泛黏液變性可呈膠凍樣.腫瘤常位於大腦皮質和白質,可見軟腦膜浸潤.鈣化常見,特別在腫瘤周邊和大腦皮質附近.還可見囊性變和腫瘤內出血.

4、組織病理學

少突膠質細胞瘤細胞密度中等,核圓,大小一致,在石蠟切片,胞質腫脹,透亮(蜂窩狀).其他的特點包括微鈣化、黏液/囊性變和致密的分支狀毛細血管網.明顯的核異型和少見的分裂象仍可診斷WHOⅡ級少突膠質細胞瘤,但明顯活躍的核分裂、微血管增生或顯著壞死表明腫瘤進展到間變型WHOⅢ級少突膠質細胞瘤.

細胞成分少突膠質細胞瘤是中等細胞密度,形態單一的膠質瘤,雖然有些小標本僅顯示散在的少突膠質細胞瘤細胞,但通過典型的核、腦實質浸潤性生長就可確診.一些分化好的腫瘤組織中常可見邊界較清的高密度細胞結節.瘤細胞核圓形,大小一致,比正常少突膠質細胞稍大,染色質較深.核分裂象缺乏或少.在常規甲醛固定、石蠟包埋的組織中,腫瘤細胞由於急性腫脹而變性,細胞膜清楚,胞質透亮,核位於中央,產生瞭典型的蜂窩狀特點,這雖然是人為現象,但對診斷很有幫助.這種人為特點見於塗片或冷凍切片,但在冷凍後快速固定的石蠟切片中消失.

有些少突膠質細胞瘤內含小肥胖細胞,這些細胞胞質豐富,核偏位,GFAP陽性,被稱為小肥胖細胞或微肥胖細胞(見後).一些罕見病例可見GFAP陰性印戒樣細胞.還有一些罕見病例可見大的印戒樣細胞(印戒樣細胞少突膠質細胞瘤).有些少突膠質細胞瘤含嗜酸性顆粒細胞.少突膠質細胞瘤顯示典型的致密雞爪樣分支狀毛細血管網.有些病例,毛細血管間質把腫瘤分隔成小葉狀.腫瘤易發生出血.

鈣化少突膠質細胞瘤一個重要的組織學特征就是微鈣化,有時與血管相關,存在於腫瘤中,也可在腫瘤浸潤的腦組織中,但這並不是少突膠質細胞瘤獨有的.雖然神經影像學顯示明確的鈣化,在不完整的腫瘤標本組織切片中卻不一定能看到.細胞外黏液沉積和/或微囊形成常見.

生長方式少突膠質細胞瘤在腦皮質和白質內緩慢生長.在皮質內腫瘤細胞形成繼發結構,如神經元周圍衛星現象,瘤細胞圍繞在血管周圍和軟腦膜下.局灶性軟腦膜浸潤可引起明顯的纖維組織反應.罕見的生長方式是腫瘤細胞平行排列,細長的核形成柵欄狀結構,偶見血管周圍假菊形團,這些生長方式僅存在於部分腫瘤.

5、免疫組化

目前尚無人類少突膠質細胞的特異性和敏感性抗體.少突膠質細胞瘤與其他神經外胚層腫瘤共同表達s一100蛋白、糖類抗原決定簇、抗lue-7(HNKl,cD57)和烯醇酶.GFAP不僅與瘤內反應性星形細胞反應,而且與腫瘤性少突膠質細胞反應,如小肥胖細胞和膠質纖維性少突膠質細胞.存在於小肥胖細胞和膠質纖維性少突膠質細胞的GFAP已通過超微結構研究確定.有些研究提示這些細胞是星形細胞和少突膠質細胞之問的過渡,這些細胞是少突膠質細胞發育過程中的過渡細胞相.小肥胖細胞和/或膠質纖維性少突膠質細胞與預後無關.少突膠質細胞瘤可表達波型蛋白,但角蛋白陰性.有些角蛋白抗體如AEl/AE3能與其他中間絲交叉反應,包括GFAP,,因此出現假陽性反應.一些在體內和體外正常少突膠質細胞表達的分化抗體已鑒定出來,包括堿性髓鞘蛋白(MBP)、蛋白脂質蛋白(PLP)、髓鞘相關糖蛋白(MAG)、半乳糖脂如半乳糖腦苷脂(GC)和硫酸乳;一些神經節甙酯以及種酶如碳酸酐酶C、2,3環核苷一3磷酸酶(CNP)、甘油-3-磷酸酶脫氫酶和乳酸脫氫酶(LDH).然而到目前為止,沒有一種能作為診斷少突膠質細胞瘤的標記物.它們有的在腫瘤中不表達(如MBP),有的隻在少數病例中表達(如MAG、GC、PLP和CNP),或它們的表達並不僅限於少突膠質細胞瘤(如碳酸酐酶C).

少突膠質細胞瘤预防

本病無有效的預防措施,早發現早治療是預防的關鍵.

少突膠質細胞瘤治疗

少突膠質細胞瘤屬於低級別膠質瘤.

1、手術治療:在低級別膠質瘤的處理方法中,外科治療是必要的,主要目標是進行性組織學診斷、減少腫瘤體積以降低顱內壓、改善神經功能損害癥狀,阻止惡性變和控制癲癇發作.

2、術後立即放療、隻對未完全切除腫瘤的低級別膠質瘤進行放療、復發或腫瘤繼續進展時放療,都被認為是有效的治療選擇.

預後較好的因素包括手術時患者年輕,腫瘤位於額葉,手術後Karnofsky分值神經影像學無反差增強,肉眼全部切除腫瘤和腫瘤部分切除病例術後放療.

少突膠質細胞瘤饮食

根據不同的癥狀,有不同情況的飲食要求,具體詢問醫生,針對具體的病癥制定不同的飲食標準.

少突膠質細胞瘤并发症

低級別膠質瘤與高級別膠質瘤相比有較好的預後,平均有5-10年的生存期,10年生存者占5%-50%,其中50%-75%的患者最後死於此病.