左心室雙出口 Q20.251

左心室雙出口 Q20.251

左心室雙出口 Q20.251 百科

左心室雙出口涵義為兩根大動脈均起源於左心室,兩根動脈開口位於同一平面,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續.為一種甚為罕見的先天性心血管畸形.常伴室間隔缺損,肺動脈狹窄,三尖瓣下移畸形,右心室發育不良,房室不一致,心房和內臟正位或逆位等畸形.左心室雙出口血流動力學的改變,類似嚴重的法樂四聯癥或完全性大動脈錯位伴室間隔缺損.

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左心室雙出口 Q20.251 病因

為一種甚為罕見的先天性心血管畸形,兩根動脈開口位於同一平面,雙側圓錐及圓錐肌肉發育不全,主動脈瓣和肺動脈瓣,半月瓣和二尖瓣之間均連續,從而導致患者出現一系列的臨床癥狀

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左心室雙出口 Q20.251 症状

常出現紫紺伴肺充血或缺血,心臟聽診均有噴射性或收縮期雜音,心電圖檢查:常見左心室肥大,右心導管檢查及選擇性左心室造影和切面超聲心動圖檢查為主要診斷方法,在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等,在左心室造影見兩根大動脈同時顯影.

左心室雙出口 Q20.251

左心室雙出口 Q20.251 检查

1、心電圖檢查:常見心影增大,左心室肥大等.

2、選擇性左心室造影:可見兩根大動脈同時顯影.

3、對本病的檢查還有右心導管檢查及切面超聲心動圖檢查,均為本病的主要診斷方法.

4、血氣分析:可發現在主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等.

左心室雙出口 Q20.251 预防

本病是先天性心血管畸形,預後極差,無有效預防措施,因此對於確診的嬰兒,宜早期進行手術,同時要註意手術的禁忌證,如對於已經發生嚴重的肺血管阻塞性病變的患兒則不宜進行手術.

左心室雙出口 Q20.251 治疗

手術適應征同右心室雙出口,診斷明確均應手術治療.在嬰幼兒左心室雙出口伴肺充血病例,宜早期手術或先行肺動脈環紮術.若伴肺動脈狹窄肺缺血病例,宜先作體-肺分流術,以後應用帶瓣心外導管行糾治術.但若已發生嚴重的肺血管阻塞性病變,則為手術禁忌證.

根治手術方法:手術經胸骨正中切口,在體外循環結合低溫下,根據室間隔缺損的位置和有無肺動脈狹窄而定:

1．室間隔缺損位於肺動脈瓣下,無肺動脈狹窄:經右心室切口,使用補片構成內隧道,使肺動脈與右心室相接.若合並肺動脈狹窄,必須解除狹窄.需要時作流出道擴大矯形術.

2．室間隔缺損位於主動脈瓣下,伴或不伴肺動脈狹窄:經右心室切口,補片關閉室間隔缺損,關閉肺動脈瓣口或縫紮肺動脈近端,應用帶瓣心外導管連接右心室與肺動脈.

3．關閉室間隔缺損,同時擴大右心室流出道.

4．關閉室間隔缺損,縫閉肺動脈瓣,切除漏鬥部肥厚肌肉,補片重建擴大右心室流出道,並在肺動脈內植入人工瓣膜.

左心室雙出口 Q20.251 饮食

1)堅果類:杏仁、花生等堅果富含對心臟有益的氨基酸和不飽和脂肪酸,能降低患心臟病的風險.

2)薏苡仁:屬於水溶性纖維的薏苡仁,可以加速肝排除膽固醇,保護心臟健康.

3)黑芝麻:黑芝麻含有不飽和脂肪酸和卵磷脂,能維持血管彈性,預防動脈硬化.

4)黃豆:黃豆含有多種人體必需的氨基酸,且多為不飽和脂肪酸,可促進體內脂肪和膽固醇代謝.

5)玉米:玉米油含不飽和脂肪酸、高達六成的亞麻油酸,是良好的膽固醇吸收劑;玉米放在中藥裡則有利尿作用,並有幫助穩定血壓的效果.

6)馬鈴薯:該食品含有較多的維生素C和鈉、鉀、鐵等,尤其鉀含量最為豐富,每100克中含鉀502毫克,是少有的高鉀蔬菜.心臟病特別是心功能不全的患者,多伴有低鉀傾向.常吃馬鈴薯,既可補鉀,又可補糖、蛋白質及礦物質、維生素等.

7)菠菜:本品豐富的葉酸,能有效預防心血管疾病.此外,菠菜中的鐵以及微量元素,還可起到補血之作用.

8)芹菜:芹菜所含的芹菜堿,可以保護心血管功能.吃芹菜要吃葉子,因為葉子才是營養精華所在.葉子的維生素C比莖高,且富含植物性營養素、營養價值高.芹菜也是富含纖維素的食物.最新研究結果顯示,多吃富含纖維素的食物能夠降低心臟病發作的危險性.

9)木耳:食用木耳能刺激腸胃蠕動,加速膽固醇排出體外.此外,黑木耳中含抗血小板凝結物質,對於動脈硬化、冠心病及阻塞性中風有較好的保健效果.

10)海帶:海帶屬於可溶性纖維,比一般蔬菜纖維更容易被大腸分解吸收運用,因此可以加速有害物質如膽固醇排出體外,防止血栓和血液黏性增加,預防動脈硬化.

11)是鮭魚:含有豐富的ω-3脂肪酸,能夠減少炎癥反應,有助於防止斑塊堵塞血管.

12)是西紅柿:含有豐富的番茄紅素,可以降低膽固醇.

13)燕麥:含有豐富的溶解纖維,能夠清除人體多餘的膽固醇.

14)石榴:含有豐富的多酚,它能壓制破壞細胞的“自由基

左心室雙出口 Q20.251 并发症

1、室間隔缺損

心室間隔缺損,是胎兒期室間隔發育不全所致的心室間異常交通,引起血液自左向右分流,導致血液動力學異常,室間隔缺損小,分流量小者,一般無明顯癥狀,分流量大者,出生後即出現癥狀,表現為反復呼吸道感染,充血性心力衰竭,喂養困難和發育遲緩,能渡過嬰幼兒期的較大室間隔缺損,則表現為活動耐力較同齡人差,勞累後氣促,心悸,甚至逐漸出現發紺和右心衰竭.

2、肺動脈狹窄

肺動脈口狹窄有三種類型:右心室漏鬥部狹窄,肺動脈瓣膜狹窄和肺動脈主幹狹窄,而以瓣膜狹窄最常見,瓣膜狹窄型,三個瓣葉融合成圓錐狀,瓣孔變狹,最小僅有2mm;狹窄後的肺動脈壁由於血流噴射旋渦而變薄擴張,漏鬥部狹窄型,又稱雙右心室,是右心室流出道有一纖維肌肉或隔膜環狹窄,肺動脈主幹狹窄型甚為罕見,各種類型均可繼發右心室肥厚和右心擴大,輕度和中度狹窄病人多無癥狀,重度狹窄勞累可引起心悸,氣促,胸悶,胸痛或暈厥,嚴重者尚可有頸靜脈怒張,肝腫大等右心衰竭征象.

3、三尖瓣下移畸形

系指三尖瓣畸形,其後瓣及隔瓣位置低於正常,不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處,其前瓣位置正常,致使右心房較正常大,而右心室較正常小,可有三尖瓣關閉不全,輕型病例可無發紺,中,重型病例有發紺,易發生室上性心動過速,常有充血性右心衰竭表現,體檢在三尖瓣區有收縮期返流性雜音,可有第三音心音或第四音心律.