網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤百科

網狀細胞肉瘤(primaryreticulum-cellsarcomaofbone)是起源於骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤,形態雖與彌漫性淋巴瘤型網狀細胞肉瘤一致,卻是兩種不同的疾病,網狀細胞肉瘤為局限性、孤立性的骨病灶,占原發惡性腫瘤的5％.發病年齡以20～30歲為最多,兒童少見,50％的病例關系在40歲以下,也有40歲以上發病的.男女之比為2∶1.任何骨骼都可侵犯,但最常見股骨、脛骨和肱骨.1/3發生在膝關節周圍.肱骨約占9％,扁平骨如髖骨、肩胛骨和脊柱也常有發生.

網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤病因

本病病因未明,有學者認為可能與環境及遺傳有關,但無確鑿證據.

網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤症状

主要癥狀是局部疼痛,休息不能減輕,但有些病人僅有輕微間歇痛.臨床特點是盡管骨破壞嚴重,全身情況卻依然良好.雖本病發生病理骨折是在惡性骨腫瘤中最常見的.椎體塌陷,可引起嚴重的神經系統功能障礙.但自然史表明其預後遠比彌漫性網狀細胞肉瘤為佳.此腫瘤傾向於轉移至其他骨骼、區域淋巴結、遠隔淋巴結、肝、脾和腎臟.肺轉移並不多見,但也確有存在.

網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤检查

X線表現沒有特征性,雖現多樣性.通常主要表現為骨的灶性破壞,無論長骨或扁平骨均系在骨髓腔或松質骨,發生穿透性、斑點狀破壞區,相互融合則呈大范圍的溶骨缺損,最後皮質受侵穿破.幹骺端病變比骨幹發生早,皮質有侵蝕或穿孔時,髓質則有更廣泛的浸潤.可見骨膜反應,但不象見於尤文氏肉瘤的明顯的洋蔥皮樣改變,有的病例唯一的X線表現是成層板樣或日光樣的骨膜反應.反應性新生骨可以很明顯,或者腫瘤呈完全破壞灶.

網狀細胞肉瘤预防

無有效預防措施,早診斷早治療是關鍵.

網狀細胞肉瘤治疗

骨網狀細胞比廣泛骨受累的彌散性病變預後為好.一般主張以放射治療為主,包括受累的骨骼、關節和鄰近的軟組織,並輔以化療.除腫瘤巨大,對放射治療沒有反應,一般不必采用破壞性手術.由於腦脊膜受累,也有人主張應用預防性的鞘內化療.

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