克山病

克山病

克山病百科

克山病亦稱地方性心肌病,於1935年在我國黑龍江省克山縣發現,由此得名.據資料調查,1980年急性克山病已基本消失.患者主要表現為急性和慢性心功能不全,心臟擴大,心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞.

克山病

克山病病因

克山病的病因目前尚不清楚,可分微生物地球化學病因和生物病因.克山病全部發生在低硒地帶,患者頭髮和血液中的硒明顯低於非病區居民,而口服亞硒酸鈉可以預防克山病的發生,說明硒與克山病的發生有關.但鑒於病區雖然普遍低硒,而發病僅占居民的一小部分,且缺硒不能解釋克山病的年度和季節多發,所以還應考慮克山病的發生除低硒外尚有多種其他因素參與的可能.

生物病因學說認為,克山病可能是由病毒、尤其是腸道病毒感染或食物真菌毒素中毒引起.

心臟細胞病變組織

迄今尚未闡明.根據各地進行的大量研究,可能與水土、營養、感染等因素有關.

(一)水土和營養因素據調查本病有明顯的地區性,病區的土壤、水質和糧食中缺乏某些人體需要的微量元素如硒、鉬、鎂等或有關的營養物質,從而幹擾瞭心肌代謝,引起心肌或損傷而罹病.

中國科學院克山病防治組進行瞭病區和非病區內外環境中硒的測定,發現病區的水和糧食中硒含量明顯降低,病區人群的血硒和頭髮硒含量亦低.並調查,從水土含硒量低的病區到相鄰的水土含硒較高地區,發現其糧食中硒的含量升高,本病亦減少.

多年來研究發現缺硒可使一些動物發生心肌病變,並致細胞免疫及機體免疫功能下降,表現為抗體生成減少,對抗原反應降低,吞噬能力下降.適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護作用及抗氧化能力.且可改善機體抗感染的能力.硒又是谷胱甘肽過氧化物酶(GSH-px)的一個組成成份,該酶的主要作用是還原脂質過氧化物,清除氧自由基從而保護瞭細胞膜的完整性,低硒可使GSH-px活性降低,造成心肌膜系統損傷.近年研究尚發現亞硝酸鈉可使低硒機體心肌谷胱甘肽過氧化物酶活性明顯下降,補充硒或維生素E可保護此酶活力,提示除低硒外亞硝酸鹽過多及維生素E缺乏可能參與瞭克山病發病環節.硒缺乏實驗動物的心肌標本作電鏡和細胞化學檢查(細胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2+ATP酶),顯示心肌膜呈不同程度損傷;心肌氧化磷酸化障礙,氧利用低,ATP合成減少.細胞器內ATP依存在鈣的調節運轉異常,導致細胞器和收縮成分一系列改變.硒維康內含硒麥芽粉、維生素E、β─胡蘿卜素等抗氧化成分,能有效自由基.

近年有研究報告,低鎂(紅細胞及血漿中鎂含量顯著降低),亦可能是本病病因之一,並提出鎂治療本病及其心律失常之必要性.

(二)感染有人認為本病為感染所引起,特別是嗜心肌病毒感染,如柯薩奇病毒、埃可病毒等引起的心肌炎或感染過敏性心肌炎或黴菌毒素引起中毒性心肌炎等.目前對感染在克山病病因中的作用尚待進一步研究.亦有人認為病毒感染與病區水土、營養因素有協同作用而致病.

總之,本病病因未完全明確,可能在低硒的基礎上,各種綜合因素參與相互作用而致病.

克山病

克山病症状

急型:起病突然,進展迅速.表現為胸悶、噁心、嘔吐,嘔吐常極為頻繁、頑固、可有頭暈、氣急、咳嗽、心悸、不安、口渴、浮腫等,嚴重者可出現昏厥、抽搐或心原性休克.檢查可見四肢厥冷、體溫下降、脈搏微弱、血壓下降並有冷汗,但意識清醒.心臟擴大,聽診可聞及一系列改變,下肢可有凹陷性水腫.

慢型:起病緩慢,表現為呼吸困難、咳嗽、心悸、下肢浮腫.檢查可見呼吸急促,多採取端坐位,心臟明顯擴大,聽診可聞及一系列改變.潛在型:多無自覺癥狀,少數在勞動時出現輕度頭暈、心悸、呼吸困難.心臟輕度或中度擴大,可伴有期前收縮等心律失常.心電圖檢查可呈現多種改變.X線檢查有助於診斷.本病治療在於搶救心原性休克,減輕心臟負擔,控制心力衰竭,糾正心律失常.可用大劑量維生素C.慢型、潛在型可試用鹵堿.

克山病

克山病检查

(1)X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查

克山病

主要均與擴張型心肌病類似,為非特異性改變.

(2)X化驗檢查急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高.慢性患者AST/AL＜1,而急性型患者＞1,說明前者為肝淤血所致,後者以心肌損傷為主.急性患者可有白細胞增多及血沉加快.

克山病预防

在病區建立和健全防治機構,培訓農村醫師,進行常年綜合預防,口服亞硒酸鈉片對預防本病有效.通常每10天口服一次,每次mg.脫貧致富,提高生活水平,乃是最根本的預防對策.

克山病治疗

1、急性型:[早期發現,早期確診,就地早治療](三早).用大量維生素C(每次-10g)靜脈推註,2小時後重複一次.用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等靜脈滴註,均有良好療效.如治療後6小時血壓仍不回升,可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴註.

2、亞急性及慢性:應在病區開展傢庭病床治療.治療主要針對充血性心力衰竭(參照擴張型心肌病治療).洋地黃可謹慎長期服用.

3、潛在型:不需治療,定期體檢,進行生活指導.

克山病饮食

1、多吃新鮮水果、菠菜和富含蛋白質的食物,同時要糾正偏食,防止過飽.

2、控制鈉鹽攝入.過多鈉鹽攝入,可使血容量增加,加重心力衰竭,因此應減少鈉鹽攝入.正常人攝入6~10克/日,輕度心力衰竭5克/日,中、重度心力衰竭2.5克/日.每天水的攝入量為1.5~2.0L.註意血清鈉、鉀氯濃度變化以及限鹽對食欲的影響.

克山病并发症

一.心律失常

(1).急性心功能不全出現心源性休克並發室性異位心律

克山病

(早搏、心動過速、纖顫)或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度房室傳導阻滯者,多於大劑量VC靜註或擴容及亞冬眠療法後,隨休克的緩解而於數小時內消失,一般須使用抗心律失常藥.

(2).慢性心功能不全並發的室性心律失常,多於強心劑用達有效量,而心功能不全好轉時室性心律失常或減輕、或消失.

(3).急性或慢性心功能不全經上述治療與觀察後無效後,可加用抗心律失常藥,但應註意後者的負性肌力作用、致心律失常作用及其與強心劑、利尿劑間的相互作用,以免抑制心肌,加重心功能不全或導致洋地黃中毒,甚至引起心臟驟停.

(4).藥物治療無效的永久性完全房室傳導阻滯,可安置人工心臟起搏器;對持續性室性心動過速或心室纖顫的患者,可行電復律.

二.血栓、栓塞按血栓、栓塞治療常規處理.

三.感染肺部感染常可誘發或加重心功能不全,應選用相應的抗生素治療或預防.小兒腸道蛔蟲癥應於心力衰竭控制後作驅蛔蟲治療.

四.水、電解質紊亂

(1)利尿劑宜間斷應用,避免發生水、電解質紊亂與酸鹼平衡失調.

(2).對較長期應用利尿劑的患者,不宜嚴格限制鈉鹽的攝入.

(3).有條件時應監測血容量,血清鈉、鉀、氯、鈣、鎂等離子的變化,及時調整水、鹽代謝失調,註意糾正酸鹼失衡.

(4).為防止低鉀血癥,可將瀦鉀利尿劑與排鉀利尿劑交替或聯合應用,並應重視鎂鹽的補充.