心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損百科

一、什麼是房室管畸形?房室管畸形曾稱為心內膜墊缺損,第1孔型缺損,房室共道,或原發孔缺損是第1隔與心內膜染發育不全形成的一系列先天性心臟畸形.主要病變是房室環上、下方心房和心室間隔組織部分缺失,且可伴有不同程度的房室瓣畸形.房室管畸形不多見,在各類心房間隔缺損病例中僅占5％.二、臨床表現房室管畸形的臨床表現按病變類型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異.單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現與一般心房間隔缺損相似,大多數病人在出生後早年可不呈現臨床癥狀,長大後由於肺高壓引致肺血管阻塞性病變即可出現勞累後心悸、氣急,運動耐量降低,呼吸道感染和右心衰竭等癥狀.部分型房室共道病例體格生長較差且較早發生肺高壓,早年即可呈現前述臨床癥狀和心力衰竭並持續加重.完全型房室共道病例在出生後1年甚或1月內即可呈現肺高壓,心力衰竭並進行性加重.呼吸快速,周圍循環灌註不良,心臟增大並可出現紫紺,常在早年死亡.約半數病人伴有先天性癡呆.

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損病因

心房和心室水平的左向右分流使幾乎所有的心內膜墊缺損病人有大量肺血流.如果沒有室間隔缺損,血流動力學類似於大型房間隔缺損,右心室搏出量增加.通過房室瓣裂缺的反流量隨時間增加,左向右分流會更大,出現明顯的進行性心臟增大和充血性心衰.

完全型心內膜墊缺損病人因心內四個心腔相互交通,存在大量左向右分流,右心室和肺動脈壓與體心室壓相等,從出生時就有嚴重的肺動脈高壓,並進行性加重.患者常在出生後幾個月內就出現明顯的肺血管阻力增高.合並先天愚型(Down綜合征)的病人肺動脈高壓的進展速度更快.房室瓣反流會增加心室容量負荷,加重肺動脈高壓和充血性心力衰竭,因此早期手術至關重要.

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損症状

部分型

分流量小的病人癥狀可以不明顯,僅在查體時候發現心臟雜音.分流較大者隨著生後肺血管阻力的下降,患者會出現大汗、呼吸急促、喂養困難、反復上呼吸道感染、生長發育遲緩、活動量受限以及充血性心力衰竭等嚴重表現.

完全型

完全型心內膜墊缺損病人生後早期即有典型的充血性心力衰竭癥狀,包括反復上呼吸道感染、喂養困難、體重不增、進食時出汗.體檢發現心動過速、呼吸困難、肝大、心前區搏動增加.如果房室瓣反流明顯,會聽到響亮的收縮期雜音.胸片顯示雙室大和肺充血.心電圖示雙室肥厚、P-R間期延長、電軸左偏.

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損检查

二維超聲心動圖

已成為診斷心內膜墊缺損的常規手段.它能明確瓣膜異常的性質、室間隔缺損和房間隔缺損的形態及合並畸形.

彩色多普勒

能提供精確的心房、心室分流量和房室瓣反流程度.

心導管

目前僅限於估測肺血管阻力,以判斷是否尚具有手術指征.

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損预防

孕婦懷孕期間應該定期到醫院做檢查.

心內膜墊缺損房室間隔缺損房室通道缺損治疗

手術時機

部分型心內膜墊缺損一般在2~4歲間手術.如果有明顯的二尖瓣反流或左側心臟結構發育不良如主動脈縮窄、二尖瓣畸形、主動脈瓣下狹窄應提早手術.完全型心內膜墊缺損在出生後2~4個月已有嚴重的充血性心力衰竭,應當在3~6個月間手術.如果推遲到1歲以後再手術就有肺血管阻力不可逆升高的風險.過度型心內膜墊缺損的手術時間根據室缺大小而定,缺損越大,手術時間應越早.心內膜墊缺損合並法洛四聯癥和明顯右心室流出道狹窄的病人,以前多分期手術,目前主張早期一次手術糾治.

手術禁忌癥

器質性肺動脈高壓和不可逆的肺血管病變是本病手術的絕對禁忌癥.

手術治療

"肺動脈環縮術在以前外科技術不成熟時應用較多,但它反而加重二尖瓣反流,起不到姑息治療的效果,目前應用較少,隻是針對於3個月內的小嬰兒合並肺炎、心衰,內科治療無效,可考慮先行肺動脈環縮術;待心臟和全身情況改善後3~6個月,再做根治手術.

根治手術治療的原則:是關閉室間隔缺損和房間隔缺損,恢復無狹窄和反流的二尖瓣,避免損傷傳導束.手術成功的關鍵是左側房室瓣成形的效果,避免出現左室流出道狹窄.

完全型心內膜墊缺損的手術方法包括單片法、雙片法和改良單片法.從手術死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、殘餘室間隔缺損或房間隔缺損的再手術率來評價,三種手術方法的效果大體相同.

相比較而言,完全型心內膜墊缺損最為復雜,手術風險最高,死亡率約3~5%以上.總體上,心內膜墊缺損病人遠期二尖瓣再手術率約10%~15%.

手術並發癥

1.房室傳導阻滯.如為永久性,需要植入起搏器.

2.低心排綜合征.是危及病人生命的最嚴重的術後並發癥.

3.房、室水平殘餘分流及殘餘瓣膜反流.小的房、室水平殘餘分流或少量瓣膜反流一般不會影響病人,如殘餘分流較大或遺留中度以上瓣膜反流則需要再次手術.

4.肺動脈高壓危象.是危及病人生命的嚴重的術後並發癥.