小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征

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小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征百科

腎病綜合征(nephroticsyndrome,NS)是由多種原因引起的一種臨床癥候群.其共同特點是:大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高脂血癥以及不同程度的水腫.臨床常見的腎臟疾病,多見於兒童.本病有逐年增多之趨勢.

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小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征病因

PNS約占小兒時期NS總數的90%.原發性腎臟損害使腎小球通透性增加導致蛋白尿,低蛋白血癥、水腫和高膽固醇血癥是繼發的病理生理改變.

PNS的病因及發病機制目前尚不明確.近年研究已證實下列事實:①腎小球毛細血管壁結構或電化學改變可導致蛋白尿.實驗動物模型及人類腎病的研究看到微小病變時腎小球濾過膜多陰離子丟失,致靜電屏障破壞,使大量帶陰電荷的中分子血漿白蛋白濾出,形成高選擇性蛋白尿.因分子濾過屏障損傷,尿中丟失大中分子量的多種蛋白,形成低選擇性蛋白尿.②非微小病變型常見免疫球蛋白和(或)補體成分腎內沉積,局部免疫病理過程可損傷濾過膜正常屏障作用而發生蛋白尿.③微小病變型腎小球未見以上沉積,其濾過膜靜電屏障損傷原因可能與細胞免疫失調有關.④患者外周血淋巴細胞培養上清液經尾靜脈註射可致小鼠發生大量蛋白尿和腎病綜合征的病理改變,表明T淋巴細胞異常參與本病的發病.

近年發現NS的發病具有遺傳基礎.國內報道糖皮質激素敏感NS患兒HLA-DR7抗原頻率高達38%,頻復發NS患兒則與HLA-DR9相關.另外NS還有傢族性表現,且絕大多數是同胞患病.在流行病學調查發現,黑人患NS癥狀表現重,對糖皮質激素反應差.提示NS發病與人種及環境有關.

自1998年以來,對足細胞及裂孔膈膜的認識從超微結構躍升到細胞分子水平提示“足細胞分子"nephrin、CD2-AP、podocin、.-actinin-4等是腎病綜合征發生蛋白尿的關鍵分子.

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小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征症状

水腫最常見,開始見於眼瞼,以後逐漸遍及全身,呈凹陷.未治療或時間長的病例可有腹水或胸腔積液.一般起病隱匿,常無明顯誘因.大約30%有病毒感染或細菌感染發病史,70%腎病復發與病毒感染有關.常伴有尿量減少,顏色變深,無並發癥的病人無肉眼血尿,而短暫的鏡下血尿可見於大約15%的病人.大多數血壓正常,但輕度高血壓也見於約15%的病人,嚴重的高血壓通常不支持微小病變型NS的診斷.約30%病例因血容量減少而出現短暫肌酐清除率下降,一般腎功能正常,急性腎衰竭少見.部分病例晚期可有腎小管功能障礙,出現低血磷性佝僂病、腎性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等.

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小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征检查

1.尿液分析

(1)常規檢查:尿蛋白定性多在+++,約15%有短暫鏡下血尿,大多可見透明管型、顆粒管型和卵圓脂肪小體.

(2)蛋白定量:24小時尿蛋白定量檢查超過40mg／(h·m2)或>50mg／(kg,d)為腎病范圍的蛋白尿.尿蛋白／尿肌酐(mg／mg),正常兒童上限為0.2,腎病>3.5.

2.血清蛋白、膽固醇和腎功能測定 血清白蛋白濃度為25g／L(或更少)可診斷為NS的低白蛋白血癥.由於肝臟合成增加,O2、β球蛋白濃度增高,IgG減低,IgM、IgE可增加.膽固醇>5.7mmol／L和三酰甘油升高,LDL和VLDL增高,HDL多正常.BUN、Cr多正常,

腎炎性腎病綜合征可升高,晚期病兒可有腎小管功能損害.

3.血清補體測定 微小病變型NS或單純性NS血清補體水平正常,腎炎性NS患兒補體可下降.腎炎、鏈球菌感染後及部分脂肪代謝障礙病人.

4.感染依據的檢查 對新診斷病例應進行血清學檢查尋找鏈球菌感染及其它病原學的檢查,如乙肝病毒感染的證據等.

5.系統性疾病的血清學檢查 對新診斷的腎病病人需檢測抗核抗體(ANA),抗-dsDNA抗體,Smith抗體等.對具有血尿、補體減少並有臨床表現的病人尤其重要.

6.高凝狀態和血栓形成的檢查 多數原發性腎病患兒都存在不同程度的高凝狀態,血小板增多,血小板聚集率增加,血漿纖維蛋白原增加,尿纖維蛋白裂解產物(FDP)增高.對疑及血栓形成者可行彩色多普勒B型超聲檢查以明確診斷,有條件者可行數字減影血管造影(DSA).

7.經皮腎穿刺組織病理學檢查 多數兒童NS不需要進行診斷性腎活檢.NS腎活檢指征:①對糖皮質激素治療耐藥或頻繁復發者;②對臨床或實驗室證據支持腎炎性腎病或慢性腎小球腎炎者.

小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征预防

發病常與各種感染和腎毒性物質如汞,鉍,金及三甲雙酮等有關,應積極防治各種感染,增強體質,防止接觸各種腎毒性物質.保持居室空氣新鮮,不到人群密集的場所,保持皮膚清潔,預防皮膚損傷,預防感染,有感染及時診治.進易消化、清淡飲食.註意身心勞逸結合,增強機體免疫力,註意鍛煉身體.定期復查尿常規、腎功能.

小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征治疗

(一)一般治療

1.休息 除水腫顯著或並發感染,或嚴重高血壓外,一般不需臥床休息.病情緩解後逐漸增加活動量.

2.飲食 顯著水腫和嚴重高血壓時應短期限制水鈉攝人,病情緩解後不必繼續限鹽.活動期病例供鹽1-2g／d.蛋白質攝人1.5～2g／(kg·d),以高生物價的動物蛋白(乳、魚、蛋、禽、牛肉等)為宜.在應用糖皮質激素過程中每日應給予維生素D400u及適量鈣劑.

3.防治感染.

4.利尿 對糖皮質激素耐藥或未使用糖皮質激素,而水腫較重伴尿少者可配合使用利尿劑,但需密切觀察出入水量、體重變化及電解質紊亂.

5.對傢屬的教育 應使父母及患JU艮好地瞭解腎病的有關知識,並應教給用試紙檢驗尿蛋白的方法.

(二)糖皮質激素

1.初治病例診斷確定後應盡早選用潑尼松治療.

(1)短程療法:潑尼松2mg／(kg·d)(按身高標準體重,以下同),最大量60mg／d,分次服用,共4周.4周後不管效應如何,均改為潑尼松1.5mg／kg隔日晨頓服,共4周,全療程共8周,然後驟然停藥.短程療法易於復發,國內少用.

(2)中、長期療法:可用於各種類型的NS.先以潑尼松2rng／(kg·d),最大量60mg／d,分次服用.若4周內尿蛋白轉陰,則自轉陰後至少鞏固兩周方始減量,以後改為隔日2rng/kg早餐後頓服,繼用4周,以後每2～4周減總量2.5～5mg,直至停藥.療程必須達6個月(中程療法).開始治療後4周尿蛋白未轉陰者可繼服至尿蛋白陰轉後二周,一般不超過8周.以後再改為隔日2mg／kg早餐後頓服,繼用4周,以後每2～4周減量一次,直至停藥,療程9個月(長程療法).

2.復發和糖皮質激素依賴性腎病的其他激素治療

(1)調整糖皮質激素的劑量和療程:糖皮質激素治療後或在減量過程中復發者,原則上再次恢復到初始療效劑量或上一個療效劑量.或改隔日療法為每日療法,或將激素減量的速度放慢,延長療程.同時註意查找患兒有無感染或影.向糖皮質激素療效的其他因素存在.

(2)更換糖皮質激素制劑:對潑尼松療效較差的病例,可換用其它糖皮質激素制劑,如地塞米松、阿賽松(Triamcinolone,曲安西龍)、康寧克通A(KenacortA)等.

(3)甲基潑尼松龍沖擊治療:慎用,宜在腎臟病理基礎上,選擇適應證.

3.激素治療的副作用 長期超生理劑量使用糖皮質激素可見以下副作用:①代謝紊亂,可出現明顯柯興貌、肌肉萎縮無力、傷口愈合不良、蛋白質營養不良、高血糖、尿糖、水鈉瀦留、高血壓、尿中失鉀、高尿鈣和骨質疏松.②消化性潰瘍和精神欣快感、興奮、失眠甚至呈精神病、癲癇發作等;還可發生白內障、無菌性股骨頭壞死,高凝狀態,生長停滯等.③易發生感染或誘發結核灶的活動.④急性腎上腺皮質功能不全,戒斷綜合征.

(三)免疫抑制劑

主要用於NS頻繁復發,糖皮質激素依賴、耐藥或出現嚴重副作用者.在小劑量糖皮質激素隔日使用的同時可選用下列免疫抑制劑.

1.環磷酰胺 一般劑量2.0～2.5mg／(kg·d),分三次口服,療程8～12周,總量不超過200mg／kg.或用環磷酰胺沖擊治療,劑量10-12mg／(kg·d),加入5%葡萄糖鹽水100～200ml內靜滴1-2小時,連續2天,為一療程用藥日囑多飲水,每兩周重復一療程,累積量<150mg~200mg／kg.副作用有:白細胞減少,禿發,肝功能損害,出血性膀胱炎等,少數可發生肺纖維化.最令人矚目的是其遠期性腺損害.病情需要者可小劑量、短療程,間斷用藥,避免青春期前和青春期用藥.

2.其他免疫抑制劑 可根據病例需要選用苯丁酸氯芥、環孢素A、硫唑嘌呤黴酚酸酯及雷公藤多甙片等.

(四)抗凝及纖溶藥物療法

由於腎病往往存在高凝狀態和纖溶障礙,易並發血栓形成,需加用抗凝和溶栓治療.

1.肝素鈉 lmg／(kg·d),加入10%葡萄糖液50～100mL中靜脈點滴,每日1次,2～4周為一療程.亦可選用低分子肝素.病情好轉後改口服抗凝藥維持治療.

2尿激酶 有直接激活纖溶酶溶解血栓的作用.一般劑量3萬U～6萬U／d,加入10%葡萄糖液100-200mL中,靜脈滴註,1-2周為一療程.

3.口服抗凝藥 雙嘧達莫5～10mg／(kg·d),分3次飯後服,6個月為一療程.

(五)免疫調節劑

一般作為糖皮質激素輔助治療,適用於常伴感染、頻復發或糖皮質激素依賴者.左旋咪唑2.5mg／kg,隔日用藥,療程6個月.副作用可有胃腸不適,流感樣癥狀、皮疹、中性粒細胞下降,停藥即可恢復.

小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征饮食

1、多以清淡食物為主,註意飲食規律.

2、根據醫生的建議合理飲食.

小兒腎病綜合征 小兒腎病綜合癥 小兒腎病變綜合征并发症

1.感染 腎病患兒極易罹患各種感染.常見為呼吸道、皮膚、泌尿道感染和原發性腹膜炎等,其中尤以上呼吸道感染最多見,占50%以上.呼吸道感染中病毒感染常見.細菌感染中以肺炎鏈球菌為主,結核桿菌感染亦應引起重視.另外腎病患兒的醫院感染不容忽視,以呼吸道感染和泌尿道感染最多見,致病菌以條件致病菌為主.

2.電解質紊亂和低血容量 常見的電解質紊亂有低鈉、低鉀、低鈣血癥.患兒可因不恰當長期禁鹽或長期食用不含鈉的食鹽代用品、過多使用利尿劑以及感染、嘔吐、腹瀉等因素均可致低鈉血癥.臨床表現可有厭食、乏力、懶言、嗜睡、血壓下降甚至出現休克、抽搐等.另外由於低蛋白血癥,血漿膠體滲透壓下降、顯著水腫、而常有血容量不足,尤在各種誘因引起低鈉血癥時易出現低血容量性休克.

3.血栓形成 NS高凝狀態易致各種動、靜脈血栓形成,以腎靜脈血栓形成常見,表現為突發腰痛、出現血尿或血尿加重,少尿甚至發生腎衰竭.但臨床以不同部位血管血栓形成的亞臨床型則更多見.除腎靜脈血栓形成外,可出現:①兩側肢體水腫程度差別固定,不隨體位改變而變化.多見有下肢深靜脈血栓形成;②皮膚突發紫斑並迅速擴大;③陰囊水腫呈紫色;④頑固性腹水;⑤下肢疼痛伴足背動脈搏動消失等癥狀體征時,應考慮下肢動脈血栓形成.股動脈血栓形成是小兒NS並發的急癥之一,如不及時溶栓治療可導致肢端壞死而需截肢;⑥不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困難而無肺部陽性體征時要警惕肺栓塞,其半數可無臨床癥狀;⑦突發的偏癱、面癱、失語、或神志改變等神經系統癥狀在排除高血壓腦病、顱內感染性疾病時要考慮腦栓塞.血栓緩慢形成者其臨床癥狀多不明顯.

4.急性腎衰竭 5%微小病變型腎病可並發急性腎衰竭.

5.腎小管功能障礙 除原有腎小球的基礎病可引起腎小管功能損害外,由於大量尿蛋白的重吸收,可導致腎小管(主要是近曲小管)功能損害.可出現腎性糖尿或氨基酸尿,嚴重者呈Fanconi綜合征.