色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹百科

色素性蕁麻疹(urticapigmentosa)是一種肥大細胞病,有圓形或橢圓形色素斑或色素性結節,搔抓摩擦後變紅發脹,常在幼年時期開始發生.1969年Nettieship首先描述本病的皮膚表現,稱為留有褐色斑的慢性蕁麻疹、Unna指出本病與肥大細胞間的關系,Ellis第1個報告本病除皮膚外,其他臟器如肝、脾、骨髓、淋巴結等均可有肥大細胞的浸潤.通常為良性過程,在兒童皮疹可自行消退.

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹病因

先天性因素(30%):皮膚中肥大細胞的過度集中可和先天性有關,種痘,註射破傷風抗毒不經,發生水痘或麻疹,甚至於精神遭受刺激,可促使這種先天異常性疾病出現.

遺傳因素(30%):皮膚的色素沉著是由於黑色素增生,而斑塊及結節是由於肥大細胞大量聚集所致,用路易士三聯反應顯示,摩擦皮損的部位可促使肥大細胞釋放組織胺等物質,從而影響毛細血管壁的舒張及通透性,於是局部出現風團皮疹,由於本病在某些人種中多見,可見傢族發病者,並有父母中1人與1～2個小孩均患本病,因此認為是隱性遺傳. 

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹症状

常見於兒童,多發於出生後3～9個月,但也有生下即有的,對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內臟損害,初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處復發和消失,終於成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點,損害往往分批出現,大小不定,一般為豌豆到蠶豆大,數目也不定,少的隻有幾個,多的可以散佈於全身各處,有的輕微發癢,淋巴結腫大,少數人的皮疹在成人時期出現,可長久存在不消失

,因此有的學者將其分以下幾型:

1.良性

(1)皮膚型彌漫性皮膚肥大細胞增生癥.

(2)系統型皮膚,骨,肝,脾,胃腸道損害.

(3)內臟型脾,骨和胃腸損害.

2.惡性:白血病性.

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹检查

常見於兒童,多發於出生後3～9個月,但也有生下即有的,對患兒的生長和發育無影響,但兒童有肝脾腫大,腹水等內臟損害,初起的損害往往是暫時出現的風疹塊,以後常在原處復發和消失,終於成為持久性黃褐斑或表面不平的色素性結節,少數病人在皮損上還可出現水皰,當搔抓後出現風團,這就是本病特點,該病檢查無特殊.

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹预防

本病一般無自覺癥狀,但是在外傷、搔抓、溫度變化、或攝入某些食物或藥物等因素激惹之下,可出現紅斑風團和瘙癢,少數可出現皮膚潮紅、惡心、嘔吐、腹痛、心動過速等全身癥狀.因此需要避免激惹因素,禁用阿司匹林、嗎啡等促進組胺釋放藥物,避免食用海魚、醃制品等促進組胺釋放食物,穿柔軟全棉衣物避免機械刺激;避免過冷過熱、劇烈運動、情緒激動.癥狀嚴重者可考慮藥物治療.避免組胺含量較高、或者促進組胺釋放的食物,如海產品,貝類、菌菇類、醃制品,酒類、辛辣刺激食物或者不新鮮的食物.避免促進組胺釋放的藥物,如嗎啡、阿司匹林、可待因、奎寧、肼苯噠嗪、毛果蕓香堿、罌粟堿、多粘菌素B等. 

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹治疗

除瞭成人型外,病人一般在青年時期自然痊愈,因此以保守治療和對癥治療為宜.首先是避免各種激惹因素,嚴重者可考慮藥物治療(僅供參考,詳細請詢問醫生).

1.局部治療:單個皮疹若癥狀嚴重可於皮損內註射皮質激素,必要時手術切除.

2.系統治療:

1)肥大細胞膜穩定劑或H1受體拮抗劑均能有效控制癥狀,達到止癢,減少發作的效果,如①新近報告曲尼司特5mg/(kg.d)口服,有良好效果.②色甘酸二鈉有穩定肥大細胞膜的作用,嬰兒和兒童每日60-200mg,成人每日400-800mg,分3-4次口服,有較好療效,最為推薦.③抗組胺藥酮替芬、撲爾敏、賽庚啶、羥嗪等亦為常用藥物.2)肥大細胞膜穩定劑或H1受體拮抗劑(如酮替芬、撲爾敏、賽庚啶、羥嗪)與H2受體拮抗劑(如西米替丁或雷尼替丁)聯合應用.

3)PUVA治療有助於解除皮膚瘙癢癥狀,但僅短期內有效,必要時可采用.本病預後較好,大多數為良性經過,具有自限性.一般幼兒發生的廣泛性色素性蕁麻疹預後最好,一半以上病例可以在少年時期消退;後來發病的預後稍差一些,成人則很少自退,但呈良性,僅極少病例發生惡變.無論是哪一個年齡階段的病人,均有一小部分病人可發展成系統病變,但是其中極少數會導致死亡.

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹饮食

進食清淡,富含維生素的食物,並禁食辛辣刺激性食物及魚、蝦等水產品.鼓勵病人多飲水,註意保暖,保持大便通暢.發疹嚴重時應禁食竹筍、糯米、巧克力、咖啡、香辛料、砂糖等.

色素性蕁麻疹 留有褐色斑的慢性蕁麻疹并发症

在成年皮疹很少消失,少數患者有系統侵犯時,可呈慢性進行性的病程,也有極少數病例向惡性轉歸,但大部分屬於良性.