腎錯構瘤 Q85.903

腎錯構瘤 Q85.903

腎錯構瘤 Q85.903 百科

腎血管平滑肌脂肪瘤(腎錯枸瘤)可伴結節性硬化,此系常染色體顯性基因,是遺傳的傢族性疾病,80%病人臉部有蝴蝶狀皮脂腺瘤,其他器官如腦、眼、骨、心、肺亦有病變.大腦發育遲緩、智力差、有癲癇發作,多為雙腎多發病源.我國血管平滑肌脂肪瘤絕大多數並不伴有結節性硬化,80%為女性,出現病狀在20-50歲,40歲以後占多數.

腎錯構瘤 Q85.903

腎錯構瘤 Q85.903 病因

    (一)發病原因
病因尚不清楚,腎錯構瘤分為兩種類型:①有結節性硬化者:無病狀,雙側,腫瘤小,多發,發病年齡小;②不合並結節性硬化者:常有自覺病狀,多發或單發,單側,腫瘤較大,發病年齡亦較大,以上是1960年代分型,隨著影像學進步尤其是超聲檢查的普及,無結節性硬化者也可發現為雙側腎,多發,小病灶,並無臨床癥狀,目前臨床上見到的腎錯構瘤往往為體檢偶然發現,癥狀不明顯.
(二)發病機制
腎錯構瘤常為雙側,呈黃色或灰色,常伴有出血,壞死,囊性變,鈣化,腫瘤因3種主要成分即血管,脂肪細胞和平滑肌而命名,盡管有惡性報道,目前認為腎外或淋巴結受累反映瞭腫瘤多中心,而非轉移,其為惡性無充分的標準.

腎錯構瘤 Q85.903

腎錯構瘤 Q85.903 症状

    1.泌尿系表現
小的病變可無癥狀,常在體格檢查如B超或CT檢查時被意外發現,大的腫瘤因壓迫十二指腸或胃可出現胃腸道癥狀,若因自發性破裂導致腫瘤內或腫瘤周圍出血,可造成腰部疼痛,甚至突發劇痛,嚴重者可在較短時間內出現休克,血尿較少見.
2.腎外表現
面部蝶形分佈的皮脂腺瘤,癲癇,智力減退等.
依據上述癥狀和體征,結合影像學檢查可明確診斷.

腎錯構瘤 Q85.903

腎錯構瘤 Q85.903 检查

    由於腫瘤靠近集合系統,破潰後可引起血尿,尿液檢查可有潛血,雙腎錯構瘤可有高血壓,腎功能不全表現,出現血肌酐尿素氮的異常.
1.B超頗具特征,腫瘤內的脂肪及血管部分呈現分佈均勻的密集高回聲區,肌肉及出血部分顯示低回聲區.
2.X線腹部平片見腎輪廓不清,腰大肌影消失,腎區有鈣化,尿路造影可見腫塊壓迫腎盂,腎盞,使之變形,拉長,縮短等,但無侵蝕現象.
3.CT是診斷腎錯構瘤的主要方法,呈密度不均的腫塊,T值為含脂肪量較多,C-40～-90Hu.

腎錯構瘤 Q85.903 预防

    本病暫無有效預防措施,早發現早診斷是本病防治的關鍵.

腎錯構瘤 Q85.903 治疗

(一)治療
腎錯構瘤的處理存在一定的爭議,與腫塊的大小和伴隨癥狀密切相關,特別是破裂出血.
1.觀察Oesterling認為腫瘤<4cm可以不治療,但要密切隨訪.JohnsHopkins報告一組35例,有些瘤體可以多年不繼續增大.Steiner主張<4cm雖無癥狀,每年隨訪1次;>4cm無癥狀或有輕度癥狀者,每半年隨訪1次.
2.栓塞動脈栓塞應首先考慮出血的病例,根據經驗栓塞後腫瘤的體積並無縮小,但出血可被制止.多選用超選擇性腎動脈分支栓塞,以保護部分腎功能.
3.保留腎單位手術腫瘤<5cm可行剜除術,尤其是在腎臟邊緣的腫瘤,但有的腫瘤包膜不明顯,形態不規則,界面不清,剜除就比較不安全,可以行腎部分切除術.
4.腎切除術巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯,甚至瘤栓侵入大靜脈,呈惡性行為表現,應行根治性腎切除.
5.腎移植或血液透析僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者.
(二)預後
單側腎血管平滑脂肪瘤為良性病變,預後良好.對於雙側、多發病變及腎功能不全患者,雖經保守治療,但仍會影響生活質量.對於侵犯到多器官,如淋巴、腦、心臟,甚至瘤栓侵犯血管的少數病例,預後取決於受侵犯器官的情況.

腎錯構瘤 Q85.903 饮食

    1、腎錯構瘤吃哪些食物對身體好:
以食清淡、富含營養之品為宜,多食新鮮的蔬菜和水果.
2、腎錯構瘤最好不要吃哪些食物:
少食牛、羊、豬、狗肉,忌食油膩厚味、烈性酒及辛辣煎炸食品.不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;不要食用被污染的食物,發黴的食品等.

腎錯構瘤 Q85.903 并发症

    病人可有高血壓,腎盂腎炎等.