小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥百科

多發性硬化為一種累及中樞神經系統白質的自身免疫性脫髓鞘性疾病,是以病灶播散、多發,病程常有緩解與復發為特征,起病常在成年早期,但近年來也有較多兒童病例的報告.由於腦和脊髓內存在著多灶的脫髓鞘斑塊,臨床上常表現為神經系統多部位的功能障礙.

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥病因

(一)發病原因

本病病因尚未完全澄清,目前較為公認的觀點認為本病是由於病毒感染所誘發的自身免疫性疾病,患者的自身反應T細胞被一種白質抗原致敏,這種自身反應T細胞進入中樞神經系統後,和非特異性T細胞和巨噬細胞一起導致髓鞘的破壞,遺傳因素及環境因素在本病的發病中也起著某些作用.

(二)發病機制

典型表現是中樞神經系統內存在著多灶的脫髓鞘斑,主要見於視神經內,腦室周圍白質及脊髓,斑塊多有淋巴細胞,漿細胞和巨噬細胞的浸潤,常圍繞靜脈分佈.

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥症状

發病年齡多為20～40歲,10歲以下發病者占3%～5%,起病可急可緩,兒童患者起病多較急,首發癥狀有視力減退(單眼或雙眼),復視或眼外肌麻痹,單肢或多肢麻痹,感覺異常,共濟失調,尿便障礙,智能或情感改變等,兒童早期發病者癥狀常不典型,可表現為彌漫性腦病,腦膜反應,腦水腫,驚厥發作及意識障礙,眼底檢查多數正常,也可見視盤炎改變,小腦征,錐體束征和後索功能損害都較常見,共濟失調,構音障礙和意向性震顫同時出現即所謂Charcot三聯征,如能排除其他小腦疾患,則可認為系本病引起,核間性眼肌麻痹及旋轉性眼震顫也是高度提示本病的體征,多發性硬化發病常從某一局灶性癥狀開始,隨後或同時出現另外一個或數個與前一癥狀無明顯關系的癥狀,即標志著中樞神經系統內存在多個病灶,從而表現為本病的臨床特征.

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥检查

至今尚無特異性診斷方法,但腦脊液檢查可發現中樞神經系統內存在自身免疫抗體.

腦脊液檢查:細胞數輕度升高或為正常,常為轉化型淋巴細胞和漿細胞;蛋白質正常或輕度升高;70%～90%病例免疫球蛋白可增高;90%病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳);於病情復發或惡化期可測出髓鞘堿性蛋白抗體陽性.

借腦幹誘發電位,CT或MRI,可發現一些尚無臨床表現的脫髓鞘病灶,有助於提高確診率.

1.誘發電位視覺,聽覺,體感誘發電位可有助於發現相應傳導通路中的臨床下病灶,或可作為預測病情復發的指標.

2.CT或MRI可顯示腦室周圍白質內的脫髓鞘病灶,MRI更為敏感,一組對3～15歲兒童的觀察發現,CT的陽性率為42%,MRI的陽性率則為87%,且多能顯示多灶性損害.

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥预防

病因迄今尚未闡明,多認為本癥屬病毒感染有關的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病,遺傳因素在本病易感中占重要地位,因此,應重視遺傳因素和積極防治病毒感染性疾病.

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥治疗

(一)治療

缺乏特效治療,激素及免疫抑制藥或有一定療效,可給予ACTH80U/d,靜註,1周後改為隔天1次,2周後改為每周2次維持3周,可減輕病情的嚴重程度;或可用潑尼松(強的松)口服或甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊治療,可長期服用硫唑嘌呤.

應做好生活護理,恢復期可進行體育療法,促進神經功能的恢復.

1.非手術治療既是治療手段,又可作為術前準備,主要包括:

(1)抗生素:聯合使用足量有效的廣譜抗生素,如何選擇抗生素是治療的關鍵,因為膽汁培養中最常見的細菌是大腸埃希桿菌,其次是肺炎桿菌和腸球菌,另外還有10%的患者有厭氧菌,松脆桿菌生長,所以應選擇對腸道革蘭陰性菌,腸球菌和厭氧菌等有效的抗生素,以往最常用的方案是青黴素+氨基苷類抗生素,這個方案對90%的病例有效,但是對厭氧菌感染無效,所以有學者推薦此方案中再加上克林黴素(氯林黴素)或甲硝唑,這個改良方案對厭氧菌感染也有效,所有AC患者在血培養結果出來後,再根據其結果調整抗生素,若抗生素等有效地控制瞭AC的病情,則行ERCP等證實膽管結石的存在,並行EST取石治療.

(2)糾正水,電解質紊亂.

(3)恢復血容量,改善和保證組織器官灌流和氧供:包括糾正休克,使用腎上腺皮質激素,必要時使用血管活性藥物;改善通氣功能,糾正低氧血癥等,以改善和維持各主要臟器功能,非手術時間一般應控制在6h內,對於病情相對較輕者,經過短期積極治療後,如病情好轉,則可觀察下繼續治療,如病情嚴重或治療後病情繼續惡化者,應緊急手術治療,對休克者,也應在抗休克的同時進行手術治療.

(4)對癥治療:包括降溫,支持治療,吸氧等.

2.非手術方法置管減壓引流常用方法有經皮經肝膽管引流(percutaneoustranshepaticcholangialdrainage,PTCD),經內鏡十二指腸括約肌切開術(EST)和經內鏡鼻膽管引流術(endoscopicnasobiliarydrainage,ENAD),如經PTCD,EST或ENAD治療,病情無改善,應行手術治療,3.手術治療原則是緊急手術解除膽道梗阻並引流,及早而有效地降低膽管內壓力,臨床經驗證實,不少危重病人手術中,當切開膽總管排出大量膿性膽汁後,隨著膽管內壓降低,病人情況短期內即有好轉,血壓,脈搏漸趨平穩,說明隻有解除膽管梗阻,才能控制膽管感染,制止病情進展.

手術首要目的在於搶救病人生命,手術應力求簡單有效,通常采用的是膽總管切開減壓,T管引流,但要註意肝內膽管引流通暢,因為有的膽管梗阻是多層面的,多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的並發癥,應註意發現和同時處理,膽囊造口術一般難以達到有效的膽管引流,不宜采用.

(二)預後

進行性加重病程預後差,而緩解-復發病程預後較好.

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥饮食

具體飲食建議需要根據癥狀咨詢醫生,合理膳食,保證營養全面而均衡.飲食宜清淡,多吃蔬菜水果.

小兒多發性硬化 小兒多發性硬化癥并发症

肢體麻痹,感覺異常,共濟失調,尿便障礙,智能或情感改變,腦水腫,驚厥發作,小腦征,錐體束征和後索功能損害都較常見,每一次復發均遺留新的,永久性神經功能損害,多發性肝膿腫是本病嚴重而常見的並發癥.