新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病百科

新生兒破傷風又稱“四六風““七日風“或“臍風“.通常是在接生斷臍時,由於接生人員的手或所用的剪刀、紗佈未經消毒或消毒不嚴密,臍部被破傷風桿菌侵入而引起.多數發生在出生後4-7天.傷風梭狀桿菌侵入臍部、並產生痙攣毒素而引起以牙關緊閉和全身肌肉強直性痙攣為特征的急性感染性疾病.在城市及衛生條件較好的地區,本病已甚罕見,但在廣大農村及邊遠地區,本病仍時有發生,嚴重威脅新生兒的健康,因此,很好地掌握本病的防治知識,對於廣大醫務人員來說,仍屬十分必要.

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病病因

發病與膽紅素化學特性有關.

未與白蛋白聯結的未結合膽紅素呈遊離狀態,分子量小,能通過血腦屏障(bloodbrainbarrier,BBB),進入腦細胞後可使腦細胞內的線粒體氧化磷酸化的偶聯作用脫節,即解偶聯作用,因此腦細胞的能量產生受到抑制,使腦細胞受損,Mirra等姉BBB的通透性隨血清膽紅素增高而增加,膽紅素可能降低細胞表面張力及對腦毛細血管內皮細胞壁的毒性作用,使BBB通透性增加.

與白蛋白聯結的未結合膽紅素,是脂溶血性的白蛋白復合體,分子量大,不能通過BBB和細胞膜,但近年認為在缺氧,感染,脫水,低血糖,酸中毒及高張輸液等的影響下,BBB可暫時開放,使大分子與白蛋白聯結的未結合膽紅素也能進入腦組織,累及較廣泛的部位,當血液中有仙陰離子增高或pH下降時,也可成為遊離膽紅素而透過細胞膜,進入含有豐富磷脂的神經細胞形成膽紅素腦病.

與肝細胞內的葡萄糖醛酸結合成為結合膽紅素是水溶性的,能通過肝,腎排泄,不引起膽紅素腦病.

膽紅素腦病幾乎僅發生於新生兒時期,主要由於下列因素:

1、酶系統不成熟肝細胞不能有效地將未結合膽紅素結合成結合膽紅素.

2、嚴重的高膽紅素血癥較多見,如新生兒溶血病,先天性非溶血性黃疸(克一納氏綜合征),以及藥物中毒(維生素K3)等,均可使未結合膽紅素增高.

3、血腦屏障功能較差未結合膽紅素易於通過而與腦組織結合,早產兒更差,各種感染,窒息缺氧因素可影響BBB柵欄作用的完整性.

4、血漿白蛋白含量較低附著未結合膽紅素的能力有限.

5、酸中毒新生兒患病易發生酸中毒,可促使BBB開放,使細胞攝取紅素增加.

6、奪取白蛋白聯結使膽紅素遊離外耕牛性有磺胺異噁唑,水楊酸鹽,苯甲酸鈉,新生黴素,先鋒黴素,新型青黴素Ⅱ,消炎痛等,內源性有正鐵血紅素,膽酸和饑餓,低血糖或寒冷刺激時體內遊離脂肪酸增高等.

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病症状

癥狀輕重與血清未結合膽紅素濃度,日齡等因素有關,一般分四期:

警告期:日齡較小,血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕,主要表現為嗜睡,拒食,肌張力減退,擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀,也有表現為呼吸暫停,心動過緩,約半到一天進入痙攣期.

痙攣期:表現為痙攣,發熱,肌張力增高尖叫,慈祥,眼球震顫,呼吸困難,驚厥或角弓反張等興奮癥狀,早產兒的痙攣等癥狀可以不明顯,幸存者1～2天後進入恢復期.

恢復期:先是吸吮和反應逐漸恢復,繼而呼吸好轉,痙攣減輕或消失,此期約持續2周.

後遺癥期:一般在生後2個月～3歲出現,手足徐動,眼球上轉困難或斜視,聽覺障礙,牙釉質發育不全有綠牙或棕褐色牙,以椎體外系統受損為主的所謂四聯癥,上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落後,抽痙或陣攣,抬頭乏力及流涎等癥狀.

在癥狀出現時血清膽紅素有時反而降低,這或許是膽紅素中樞神經系統等組織攝取所致,故不能為此而放松警惕,近年應用腦幹聽覺誘發電位檢測發現部分血清膽紅素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患兒雖無神經癥狀,但電位曲線的Ⅳ,Ⅴ波形消失,腦幹神經傳遞時間延長,說明聽覺神經有功能障礙,這類變化在膽紅素下降後又消失,Perlman(1988)稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥(transientsubclinicallilirubinneurotoxicity),認為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉,逐漸恢復.

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新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病检查

嚴重黃疸的基礎上出現嗜睡,吸吮反射減弱和肌張力減退,或兩眼凝視,陣發性肌張力增高;重者兩手握拳,前臂內旋,角弓反張,有時尖聲哭叫.

新生兒膽紅素腦病檢查:腦膜刺激征、顱腦CT檢查、腦脊液膽紅素、顱腦超聲檢查、肝功能檢查.

1.血清膽紅素水平明顯增高,以未結合膽紅素為主.

2.腦幹聽力誘發電位異常.

3.頭顱MIR可顯示基底神經節、丘腦和內囊的影像學異常.

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病预防

對新生兒高膽紅素血癥,必須及早處理,以免發展成膽紅素腦病.

1、產前做好產前檢查和健康教育,盡量預防早產,難產及感染,對擬有溶血病者,做好臨產準備工作.

2、產後對新生兒特別是早產兒不可常規使用維生素K3,磺胺類,苯甲酸鈉咖啡因及水楊酸類藥物,黃疸檢測必須重視,有經驗者目測誤差一般不超過85.5μmol/L(5mg/dl),上海新生兒醫學工程專業委員會正在研究黃疸比色板,有五種不同深淺的黃色樣條固定於一塊有機玻璃板上,隻需在新生兒鼻尖上輕壓就可看出黃到什麼程度,使基層醫,護人員能及早發現新生兒黃疸和大約估計血清膽紅素的含量,並可做為高膽紅素血癥的清膽紅素的含量,並可做為高膽紅素血癥的篩選診斷和監測其消長情況,在沒有專用工具前也可根據黃疸遍及體表部位來粗略估計,一般面部黃得極輕約85.5μmol/L(5mg/dl),軀幹亦黃約171μmol/L(10mg/dl),四肢見黃約256.5μmol/L(15mg/dl),手,足掌見黃約高於256.5μmol,如由杏黃轉成金黃則常超過342μmol/L(20mg/dl),經皮膽紅素測定儀有利於新生兒黃疸的動態觀察和篩選高膽紅素血癥,但價格昂貴,對有經驗的醫務人員來說價值不大,因為決定換血還是需要微量血清膽紅素測定為依據.

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病治疗

目的是阻止血清未結合膽紅素上升到危險程度.為安全光療,有膽紅素腦病警告期癥狀或手足常黃者,必須緊急措施,不能過夜.及早處理窒息、缺氧、酸中毒,避免寒冷、饑餓、低血糖,禁用或慎用奪位性藥物和不作快速靜脈註射高滲性藥物;及時治療黃疸和光療、換血,近年來因本病導致的後遺癥和死亡已顯著減少.以下幾點是藥物治療:

1.一般治療:如存在引起膽紅素腦病的高危因素,應給予對癥治療.

2.酶誘導劑:苯巴比妥5mg/(kgod),分3次口服.

3.抑制溶血過程:大劑量丙種球蛋白;一般用於重癥溶血癥的早期,用量為1g/kg,4~6h內靜脈滴註.

4.減少遊離的未結合膽紅素:白蛋白:一般用於生後1周內的重癥高膽紅素血癥,用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml靜脈滴註;也可用血漿25ml/次靜脈滴註,每日1~2次.在換血前1~2h應輸註1次白蛋白.

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病饮食

食療方法(以下資料僅供參考,詳細請咨詢醫生.)

1.蘆筍玉米須粥:取蘆筍50克,玉米須200克,薏芯仁50克,粳米50克.先將鮮蘆筍、玉米須洗凈,與薏苡仁、粳米同放入沙鍋,快火煮沸後,改用小火煨煮30分鐘,粥黏稠即成.早晚兩次分服,食粥,嚼服薏苡仁、蘆筍.此粥具有清熱利濕,健脾退黃的作用.

2.茵陳蛋湯:取茵陳100克,加適量水,濃煎取汁300毫升,打入雞蛋兩個,加醋20毫升攪勻,煮沸食用.每日一次,可清熱利濕退黃.

3.牡蠣肉玉米須湯:取鮮牡蠣肉100克,玉米須150克.先將玉米須洗凈,切成小段,放入紗佈袋中,紮緊袋口,備用.再將鮮牡蠣肉洗凈,用快刀斜剖成片,與玉米須藥袋同放入沙鍋,加清水適量,快火煮沸,然後改用小火煨煮.待牡蠣肉熟爛後,取出藥袋,濾盡藥,加蔥花、薑末、精鹽、味精各少許,拌勻,再煨煮至沸即成.此湯分兩次服食,有清熱退黃之功效.

4.蒲公英稠米湯:取鮮蒲公英500克,稠米湯200毫升.將鮮蒲公英搗爛後,用潔凈紗佈包裹,絞壓取汁,對入米湯中,攪拌均勻.早晚兩次分服;或當飲料,分數次飲用.可清熱解毒,消退黃疸.

適宜黃疸兒吃的食物

1、西瓜

患黃疸者小便發黃,宜多吃西瓜,或每日2~3次,每次飲西瓜汁1碗.西瓜能清熱解毒,利小便.

2、梨子

梨子能清熱、解毒、消痰.它含有維生素C1、B1、B2、煙酸和糖,據馬文飛《食物療法》中介紹:“治黃疸病:雪梨,洗凈切片,浸入食醋中,每次吃梨2個,1日3次."

3、獼猴桃

性寒解熱,適宜陽黃者服食.崔禹錫《食經》雲:“和中安肝,主黃疸."

4、山楂

據《福建中醫藥》雜志1966年2期介紹,用北山楂治療黃疸17例,均收到良好的退黃效果.具體方法是:全部采用單味北山楂肉,開始1~2日內,日用量為60克,第3天起減少,以開水浸泡當茶飲服.

新生兒膽紅素腦病 暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥 膽紅素中毒性腦病并发症

後遺癥期:常出現於生後2個月或更晚,表現為手足徐動,眼球運動障礙,耳聾,智力障礙或牙釉質發育不良等.