癲癇性精神障礙 羊癇瘋 癲癇癥性精神障礙 癲癇所致精神障礙
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癲癇(epilepsy)是由於多種原因引起大腦細胞異常過度放電而引起的一過性,反復發作的臨床綜合征.由於異常放電部位不同,臨床表現也不同,其共同特點是具有突發性、短暫性、反復性,癲癇發作時表現為突然發生的、短暫並反復出現的腦功能障礙.癲癇性精神障礙(mentaldisorderinepilepsy)又稱癲癇所致精神障礙,原發性及癥狀性癲癇均可發生精神障礙.癲癇患者在癲癇發作前、發作時,發作後或發作間歇期表現出的精神活動異常,有的患者甚至表現為持續性精神障礙.由於累及的部位及病理生理改變的不同,癥狀表現各異.
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癲癇性精神障礙 羊癇瘋 癲癇癥性精神障礙 癲癇所致精神障礙病因
(一)發病原因
臨床上常將癲癇分為原發性和繼發性,其中原發性癲癇又稱真性癲癇或特發性癲癇或隱匿性癲癇,其病因尚未明確,繼發性癲癇又稱癥狀性癲癇,可以找到病因,常繼發於腦部疾病,顱腦腫瘤,顱腦外傷,顱內感染,腦血管病,腦變性疾病等,在低氧,代謝性疾病,心血管疾病,中毒性疾病等全身性疾病時也可發生.
癲癇的發病機制復雜,至今尚未闡明,目前多歸因於神經元的過度同步放電,分子遺傳學研究已取得突破性進展,如已明確的原發性全身性癲癇及伴有精神發育遲滯的癲癇的遺傳方式為常染色體隱性遺傳,而伴有幻覺特征的癲癇為常染色體顯性遺傳等.
癲癇發作是大腦皮質神經元功能障礙的臨床表現,首次癲癇發作的原因可以是:
癥狀性癲癇(20%):
由於急性腦部功能性障礙,例如高熱,代謝失調等,或結構性病變,如中樞神經系統感染,腦血管疾患,頭部外傷或腦腫瘤等所引起的反應性癲癇發作(reactiveepilepticseizure),其預後則依引起癲癇發作的原因而異,可能一生中就隻有這一次,但也可能在急性期過後,又反復發生癲癇發作而成癲癇,是為癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy).由於過去曾經有各種類型的腦傷,或先天具有腦傷或畸形,雖然當時並未發生癲癇發作,但後來卻發生癲癇發作,且根據臨床檢查結果可以推測此癲癇發作與過去的腦傷具有高度的相關性,其發作可能也隻有1次,但較常見的則會反復發生而成癲癇,也是癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy).
原發性癲癇(25%):
過去未曾有任何腦損傷,且根據臨床資料,推測首次癲癇發作可能是與遺傳因素較具相關性的原發性癲癇(idiopathicepilepsy),其發作可能也是隻有1次,但較常見的則會反復發作而成癲癇.
隱源性癲癇(15%):
過去雖未曾有任何腦損傷的病史,但根據臨床資料,則懷疑還是可能有其隱藏的腦損傷或腦功能障礙而引起癲癇發作,稱為隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy).
反射性癲癇(18%):
癲癇發作隻發生於直接受到外來或由於內在的刺激時,前者例如間歇性光刺激,聲音刺激等,後者如計算,思考等,若能避免相關的誘因或接受去敏感治療,則較少再發,稱為反射性癲癇(reflexepilepsy).
(二)發病機制
1.神經電生理癲癇發作的根本原因在於大腦神經元的異常放電,癲癇的異常放電可以出現在發作期(ictaldischarge),也可以出現在發作間歇期(interictaldischarge),導致這種異常放電的原因可以多種多樣,但到目前為止,對異常放電產生的本質還瞭解不多,隨著科學技術的發展,有可能對癲癇成因有更明確的認識,根據目前的研究,有各種因素可能造成一群大腦細胞膜的電位異常去極化,並同步化形成周圍神經元的點燃效應(kindling),大腦神經元電生理異常有各種不同的學說,一般認為和維系膜電位的離子異常有關,也有認為和大腦神經介質即興奮性氨基酸(谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有關,總之,癲癇發作是大腦神經細胞異常,過度放電的結果.
2.神經病理學特發性癲癇的發病機制十分復雜,至今未能完全闡明,對於部分性癥狀性癲癇的病理曾有廣泛的研究,在動物實驗中,將氫氧化鈷作用於猴局部腦組織,周圍逐漸形成神經膠質痂,4～12周後出現部分性癲癇發作,部分性癲癇的癇性放電通常在致癇性損害處的近旁開始,也有起始於與損害部位有關或完全無關的遠隔部位,如貓右側杏仁核受損,引起左側杏仁核發作性放電,Johnson等發現,存在致癇瘢痕的動物,其大腦皮質,皮質下結構,乃至整個腦的驚厥閾都有所降低,遠離致癇損害而在解剖上有聯系的神經元,其興奮性可升高,但本身並無器質性損害,這是一個很重要的概念,即腦電圖上存在的散在棘波或節律性癇性放電,可作為部分性癲癇的診斷證據,但並不能肯定致癇損害就在同一部位,一般認為癲癇病人伴發的精神障礙,如偏執狀態,精神分裂癥樣狀態及攻擊型人格障礙與大腦優勢半球的病變有關,而抑鬱狀態與非優勢半球病變有關,臨床上表現為不可控制的強烈情緒及行為障礙,稱為發作性控制不良綜合征(episodicdyscontrolsyndrome),可能與杏仁核的異常放電有關.
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癲癇性精神障礙的癥狀:
被害妄想癡呆抽搐猝倒癲癇伴發的神經癥癲癇性人格改變
1.癲癇的分類癲癇的分類(classificationofepilepsy)是由國際抗癲癇聯盟(InternationalLeagueAgainstEpilepsy,ILAE)所提議通過的,目前最為常用的分類法是癲癇發作的分類(1981年)及癲癇和癲癇綜合征的分類(1989年).
(1)癲癇發作的國際分類:
①部分性發作:部分性發作(partialseizures)是指臨床發作表現為局灶性或部分性的癥狀,腦電圖提示腦的一個局部或一側半球起源的癲癇放電.
A.簡單部分發作:發作時病人的意識存在,單純部分型發作包括:a.運動型,b.感覺或特殊感覺型,c.自主神經型,d.精神或情緒改變.
目前認為,在其他發作之前出現的所謂“先兆",即是一種簡單部分發作.
B.復雜部分發作:為局部起源的發作,發作時病人伴意識障礙,這種意識障礙可以發生在起病的一開始,也可以由簡單部分發作發展而來,復雜部分發作時表現為意識的障礙並伴感知,情感,記憶,錯覺,幻覺等,同時有愣神,咂嘴及雙手的不自主摸索動作稱為自動癥(automatism)或精神運動型發作(psychomotorseizure).
C.部分性發作繼發全面化:上述兩種部分發作也可能演變為全身強直陣攣發作或俗稱大發作(grandmal),有時和全面性發作不易鑒別,實際上這是一種由局部起始的繼發性全身強直陣攣發作(secondarygeneralizedtonic-clonicseizure).
②全面性發作:全面性發作(generalizedseizure)是指臨床和腦電圖變化從發作一開始就同時侵犯及兩側大腦半球,臨床癥狀是雙側對稱的,大部分均有意識喪失或意識障礙.
A.失神發作(absenceseizure):多見於兒童,女孩較多,臨床表現為短暫的失神,此時呼之不應,兩眼發直,有時伴眨眼或輕度自動癥動作,一般持續幾秒或十幾秒,1天多時發作10餘次或幾十次,腦電圖在發作間歇期可見不規則的每秒3次的棘慢波綜合,發作時為雙側對稱同步每秒3次的棘慢波綜合節律,長程爆發出現.
B.肌陣攣發作(myoclonicseizure):臨床為全身型發作,表現為一瞬間的全身肌陣攣樣動作,腦電圖在發作間歇期可見到多棘波或單個的多棘慢波綜合,發作時為對稱同步出現的短暫的多棘慢波綜合節律.
C.強直發作(tonicseizure):全身強直伸展並伴意識喪失,常常同時突然尖叫,有時病人因此而摔倒,強直發作大部分發生於睡眠中.
D.陣攣發作(clonicseizure):多發生於兒童及幼兒,表現為兩側肢體的陣攣樣抽搐且常合並意識障礙.
E.強直陣攣發作(tonic-clonicseizure):就是一般所謂的大發作,其臨床表現為突然意識喪失並全身抽搐,典型的包括一開始的強直期及隨後出現的陣攣期,持續1～2min後病人全身松弛無力,昏睡,醒後有頭痛,全身乏力,酸痛等癥狀.
F.失張力發作(aonicseizure):經常表現為失張力後的摔倒,典型的為突然的猝倒,發作時的腦電圖有些僅僅表現為單發的棘慢波綜合,在很多情況下經常看不到明確的特異性放電或僅見動作偽差.
③不能分類的發作(unclassifiedseizures).
(2)癲癇及癲癇綜合征的分類:國際抗癲癇聯盟(ILAE)於1989年發表瞭癲癇及癲癇綜合征的國際分類法,與過去的分類相比雖然有很大的不同,但基本原則是相同的,按病因分為特發性(idiopathic)及癥狀性(symptomatic)及隱源性(cryptogenic),按部位分為全面性(generalized)及部分性(localization-related).
①病因分類:
A.特發性癲癇(idiopathicepilepsy):為一大組癲癇綜合征,其主要特點為:a.發病與年齡相關性強,兒童及青少年期發病;b.發作相對稀少;c.腦電圖檢查背景活動正常;d.一般無神經系統陽性體征,精神運動發育及智力正常;e.神經影像學檢查無異常;f.有自愈的傾向,一般於青春期前後痊愈.
B.癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy):臨床上有如下特點:a.年齡相關性不如原發性強;b.較為明確的病因;c.發作相對較多,甚至癲癇連續狀態;d.腦電圖檢查背景活動欠正常;e.可有神經系統陽性體征及影像學異常,f.部分病人有精神運動障礙及智力異常;g.部分病人難治.
C.隱源性癲癇是指一組原因未明的癥狀性癲癇.
②部位分類:
A.全身性癲癇(generalizedepilepsy):是指腦電圖具有普遍的,兩側對稱性的癲癇樣放電,臨床發作為全身型發作(generalizedseizure),即發作自一開始就是兩側對稱的,如失神,肌陣攣,全身強直陣攣發作等.
B.部分性癲癇(localization-relatedepilepsy):是指由大腦某一局灶起源的癲癇放電以及臨床部分型發作(partialseizure)組成的癲癇,各種不同的部分性癲癇臨床表現多種多樣.
在確定為癲癇發作後,且已知道癲癇發作的類型,然後又能確認病因,還必須再加上病人癲癇發作的初發年齡,神經系統檢查,神經影像檢查,引起癲癇發作的誘因,以及病程等而進行癲癇或癲癇綜合征的分類.
1989年的分類中共有34種癲癇綜合征,主要分為以下幾大類:特發性全面型癲癇(idiopathicgeneralizedepilepsy);癥狀性全面型癲癇(symptomaticgeneralizedepilepsy);隱源性全面型癲癇(cryptogenicgeneralizedepilepsy);特發性部分型癲癇(idiopathicpartialepilepsy);癥狀性部分型癲癇(symptomaticpartialepilepsy);隱源性部分型癲癇(cryptogenicpartialepilepsy);不能確定的癲癇(undeterminedepilepsy);特殊癲癇綜合征(specialsyndromes).
2.癲癇所致精神障礙的分類及表現
(1)按發作的不同階段(目前多采用的分類方法):
①發作前精神障礙(preictaldisorder):發作前精神障礙是指部分病人在癲癇發作前出現焦慮,緊張,易激惹,沖動,抑鬱,淡漠或一段時間的愚笨或自主神經功能紊亂,如胃納減退,面色蒼白,潮紅及消化不良等前驅癥狀,可分為先兆(aura)-癲癇發作前數秒或數分鐘,和前驅(Prodromata)-癲癇發作前數小時至數天,常於發作前數分鐘,數小時或數天即有相同的癥狀出現,使病人感到發作即將來臨,稱之為前驅癥狀,目前對這一現象發生的機制尚未闡明,過去在發作前稱之為“先兆"(aura)的癥狀可以表現為各種類型的精神障礙,如情感,情緒,認知方面為表現的感覺性癥狀,“先兆"對決定癲癇源的起始部位有很大的定位價值,“先兆"必須與前驅癥狀相鑒別,後者系在發作前數小時或數天內的癥狀,而“先兆"實際上已經是臨床發作的開始,病人的意識存在可能回憶並加以描述,必須熟悉各種先兆的表現特點,因為部分病人在很長的時間內先兆可能是癲癇惟一癥狀,常易被忽略,至全身性大發作出現後才被引起重視,同樣,在大發作被抗癲癇藥物控制後,“先兆"仍可保留,成為僅有的癥狀.
②發作時精神障礙(disorderassociatedwithictal):發作時精神障礙主要包括精神運動性發作,發作性情感障礙及短暫的精神分裂癥樣發作等,又稱精神運動性發作或顳葉癲癇可為先兆,也可單獨發生,多見於由於皮質的限局性病灶所引起,而發作時的各種不同癥狀是由病灶的部位決定的,多數病灶在顳葉,也有的在額葉或邊緣葉,發作時為一過性的精神病性體驗,發作時多伴有意識障礙,常見的精神障礙主要有下列幾種:
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癲癇性精神障礙 羊癇瘋 癲癇癥性精神障礙 癲癇所致精神障礙检查
癲癇性精神障礙檢查項目:
腦電圖檢查血糖造影檢查意識狀態脈搏血壓
包括血細胞計數,血糖,血鈣,肝,腎功能以及腦脊液常規,生化測定等.
1.腦電圖檢查
腦電圖檢查對癲癇的診斷價值很大,不但能幫助確定癲癇的診斷,而且還可瞭解其發作類型,並對藥物選擇有所幫助,在發作期幾乎全部有異常腦電圖表現.
(1)發作期腦電圖異常表現:主要是癇性活動,(癲癇波形)包括棘波,尖波,棘-慢綜合波,尖-慢綜合波,多棘-慢綜合波,爆發性高波幅節律等,不論是單一的,還是混合的;局部的,還是彌散性的;散在的,還是節律性的對本病的診斷均有同樣的價值.
(2)間歇期腦電圖表現特點:間歇期約有一半患者有異常表現,一,兩次檢查陰性不能排除癲癇的診斷,因為在間歇期,即使采用各種方法誘導,仍有20%左右是陰性,因此要多次描記方可發現異常,24h腦電圖磁帶記錄,及同時錄像和記錄腦電系統,可提高腦電圖異常檢出率,有助於早期診斷.
2.特殊檢查
對病因不明的患者應選擇性地進行CT,MRI,PET,SPECT,腦血管造影檢查,以及電生理學,免疫學,生物化學,遺傳學等方面的檢查.
CT掃描對局部性癲癇的病因和病理有所幫助,可以發現大腦病變者在63%,其中局限性異常占78%,彌漫性異常占22%.
MRI對癲癇的作用有兩方面:
①瞭解腦能量的代謝狀態;
②測定腦血流變化.
PET在三維空間可定出癲癇患者的腦代謝和腦血流局限異常,
①決定癲癇發作期,間歇期和發作後各區代謝情況,幫助臨床診斷,查明某種癲癇的病灶區域;
②提高頑固性癲癇手術治療定位的準確性;
③可進行藥理研究及瞭解癲癇病灶的神經化學,腦造影檢查可發現血管畸形等血管病變或其他腦部病變,如顱內占位性病變.
癲癇性精神障礙 羊癇瘋 癲癇癥性精神障礙 癲癇所致精神障礙预防
癲癇所致精神障礙患者最突出的特點是易激惹,易沖動及性格改變,而且其攻擊行為往往出現突然,且無目的,攻擊工具常隨手而得,因而造成防范的困難,因目前癲癇確切的致病因素不甚清楚,故對癲癇所致精神障礙尚缺少有針對性的預防措施,但是,親人的冷漠,他人的歧視,人格障礙等常是促發攻擊行為的原因,因此,科學認識癲癇疾病,正確對待癲癇病人,以減少癲癇病人的社會壓力,對有益於降低癲癇所致精神障礙的發生很有必要,對有攻擊行為傾向的癲癇患者預防措施如下:
1.應對措施
首先,要及時發現,盡快阻止,不要等到造成傷害之後再采取措施,為瞭避免沖突升級,在勸架時應表面上“偏向"容易出現攻擊行為的一方,不要當著兩個病人的面講誰是誰非,待雙方情緒穩定下來之後,應單獨耐心詢問病人,從心理上解決問題.
2.詢問病史,瞭解病情應耐心詢問是否有過攻擊行為,尤其對有嚴重攻擊行為的病人,應作為重點,不少攻擊行為並沒有明顯的原因,越是沒有原因的攻擊行為越是應該引起重視,與功能性精神病相比,癲癇伴發精神障礙的病人所出現的幻覺,錯覺,妄想等癥狀,更容易導致攻擊行為發生,應加強觀察病情變化,認真瞭解病人心理狀態,對攻擊行為嚴重的患者,可將患者及時送入醫院,或暫時由專人看管,約束起來,避免發生攻擊行為.
3.及時處理患者的爭吵許多嚴重的攻擊行為僅僅起因於小小的爭吵,及時處理是預防攻擊行為的重要環節,要鼓勵患者講出自己的不滿,以免因不滿而引發為沖動行為.
4.建立良好的關系由於患者在患病期間喪失瞭自知力,常常不理解周圍人的關心,與患者接觸交談要講究語言藝術,設法滿足其合理要求,與其建立良好的關系.
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2.抗癲癇的治療
(1)發作期處置:對大發作的患者應置於安全處,解衣松扣.確保呼吸道通暢,若病人張口,應用壓舌板或卷成細條狀衣角、手帕等墊在上下臼齒間防舌咬傷,切勿強行撬開.抽搐停止將頭偏向一側,以利於口腔中分泌物流出,防止吸入性肺炎或窒息.意識未恢復前應保護病人.
及時控制抽搐的方法可用地西泮(安定),成人首次劑量10～20mg,按1～5mg/min緩慢靜脈註射,間隔30min可重復使用;或於首次使用後,將地西泮(安定)20～40mg加入10%葡萄糖100～250ml中靜脈緩滴,10～20mg/h,視發作情況控制劑量和滴數,24h不應超過120mg.
(2)癲癇藥物治療:癲癇的藥物治療與癲癇的診斷和分類是密切相關的.一般來說,對僅有1次發作的病人可以暫不予藥物治療.如腦電圖有明確的癲癇樣放電,診斷確定無誤,發生第2次、第3次發作的可能性極大,則要考慮予以抗癲癇藥物治療.
①選擇藥物:癲癇藥物治療的選藥用藥原則:
A.主要是根據發作的類型選藥.單一選藥、逐漸增加藥量、根據發作情況調節藥物劑量、給藥次數及時間,直至控制發作,然後以最小有效劑量加以維持.一般強直-陣攣發作、單純部分性發作、自主神經發作首選苯妥英鈉或苯巴比妥,其次為丙戊酸鈉、撲米酮(撲癇酮)、卡馬西平等;復雜性、部分性發作首選卡馬西平,其次為撲米酮、苯妥英鈉,氯硝西泮(氯硝安定),丙戊酸鈉;小發作首選乙琥胺或丙戊酸鈉,亦可用地西泮(安定);小發作變異為丙酸鈉、氯硝西泮、乙琥胺等;肌陣攣發作同小發作;大發作合並小發作首選丙戊酸鈉;West綜合征首選ACTH、潑尼松(強的松)或硝西泮.
B.治療1、2個月仍不能控制發作,可合並另一種藥,但不宜超過3種藥.
C.更換藥物要逐漸減量,切忌驟然停藥.
D.即使出現中毒癥狀也要逐漸減量,直至停用.
E.發作控制後,維持治療2～3年,應逐漸減量直至停藥,腦電圖異常,即使發作被控制也需堅持服藥.
F.懷孕最初3個月應減藥.
G.定期進行軀體及神經系統檢查,如血常規、肝腎功能、血藥濃度檢查,註意藥物副作用.常用抗癲癇藥物見表1.
②選擇用量:藥物的劑量在兒童按公斤體重計算,成人按一般常用劑量.選擇藥物用量的原則為能夠控制發作的最低劑量.所有抗癲癇藥物的劑量均自低限開始,開始階段以半量或1/3量用1周,如無特殊副作用即可加至足量.如不能控制發作,再逐漸加量.有些藥物初服時反應較大,更需先從小量試起.如部分病人服用卡馬西平後可產生嚴重的頭暈癥狀;拉莫三嗪可致遲發性的皮疹;用藥的初期階段須逐漸緩慢加量.另外要根據藥物半衰期的長短,來判斷抗癲癇藥物達到穩態濃度所需要的時間.再配合抗癲癇藥物血中濃度的監測,以決定藥物的最佳用量.血中的藥物分為結合型(bound)及遊離型(free)兩種,目前醫院經常監測的是包括二者在內的總濃度.一般認為藥物的活性作用是由遊離型濃度決定的,總濃度有時並不能正確地反映遊離型濃度的水平.特別是在多種抗癲癇藥物合並使用的情況下.因此,臨床最好能同時監測總濃度和遊離型濃度的水平,以作出正確的判斷.血清藥物濃度監測這是臨床用於控制藥物劑量的可靠方法,同時也是指導治療、觀察療效的重要指標.監測指征:
A.大於常規劑量仍不能控制發作者.
B.服用接近中毒劑量時.
C.劑量和血濃度不一致時.
D.出現中毒癥狀或難以判斷是否中毒時.
E.不易區分藥物過量或不足時.
F.有幹擾藥物吸收、代謝、或排泄疾病.
G.聯合用藥需要瞭解藥物相互作用時.
H.發作次數突然增加時.
值得註意的是藥物更換不能突然停止,否則易引起癲癇持續狀態,需在3～5天內漸減,同時遞增第2種藥物.藥物達到最佳效果後,劑量務求穩定.但在有影響發作因素如發熱、疲勞、睡眠不足和月經期則應暫時增加劑量.
③選擇配伍:大多數病人(約80%)單藥治療即可奏效.因此對於初診的癲癇病人提倡單一藥物治療,反對濫用多種藥物聯合治療.單藥治療確實不能控制發作者可考慮選擇聯合用藥,抗癲癇藥物聯合用藥的一個嚴重的問題就是藥物的相互作用,使用的藥物種類越多其相互作用就越多且越復雜.因此,我們必須對各種抗癲癇藥物間的相互作用及機制有充分的瞭解,才能正確掌握用藥,預防不良反應的發生.抗癲癇藥物的相互作用多種多樣,如苯妥英與苯巴比妥合用可降低其血中濃度,苯妥英也可降低丙戊酸鈉的血中濃度,丙戊酸鈉可顯著地延長拉莫三嗪的半衰期等.因此臨床醫生必須瞭解抗癲癇藥物常見的相互作用,輔以血中濃度的監測,選擇最佳的配伍.兩種藥物確實不能控制發作的,再考慮用第3種藥.然而實踐證明,對兩種抗癲癇藥物不能奏效的病例,加用第3種藥物得到較好療效的幾率很小.
④增減藥物:一般情況下,增藥可適當快,減藥一定要慢.增減藥物必須逐一進行,切忌同時增加兩種或同時減少兩種藥物,一增一減也不宜同時進行,以利於確切的瞭解藥物的臨床效果和毒副作用.在患者已然服用多種藥物而臨床發作未能控制的情況下,治療原則是暫服用原有藥物不變,添加上認為可能有效的抗癲癇藥物,待達到血中穩態濃度及臨床發作控制時,再考慮逐一漸減其他認為無效的藥物.關於停藥的時間各國學者有不同的掌握標準,但一般的原則為:一,至少在兩年之內臨床無發作;二,腦電圖恢復正常,才能逐漸減藥與停藥.之所以對停藥標準常有爭論是因為:癲癇是一組由多種病因引起的復雜的臨床綜合征,不能一概而論,不同的癲癇綜合征有著不同的治療及預後.因此,我們仍必須強調癲癇正確的診斷與分類是治療及判斷預後的基礎.經過長時間的藥物治療,盡管病人已多年無臨床發作,減藥停藥的過程仍應盡量緩慢、謹慎,有些病人減藥至完全停藥甚至需要經歷1年以上的時間.
⑤給藥方法:由於此類藥物大多會產生胃腸道反應,因此每天劑量一般均分數次服用.苯妥英鈉有強堿性.更易在飯後服用.易在夜間或清晨發作的病人可集中在下午或睡前給藥.有些藥物半衰期短則更宜分多次服用,如丙戊酸鈉、卡馬西平、撲米酮等.苯巴比妥半衰期長,可以日服1次.
⑥聯合用藥問題:大多數患者開始即應單一用藥治療.這不僅療效可靠,同時也便於觀察藥物的副作用,還可減少慢性中毒.但單一用藥增量後效果仍不滿意,或確認為難治性癲癇、非典型小發作、嬰兒痙攣癥以及某些混合性發作,也可開始即應用兩種抗癲癇藥,但要避免使用藥理作用相同或藥物副作用相同的藥物.合並用藥的另一個指征是拮抗第1種藥物的副作用,例如乙琥胺治療失神發作時,可能誘發強直-陣攣發作,可配用苯巴比妥;發作常被情緒激動和睡眠不足誘發者,可加用地西泮(安定);婦女在月經期發作者,可臨時加用乙酰唑胺.
⑦預防藥物副作用:給藥前應做血、尿常規檢查及肝、腎功能檢查,以備對照和作為選藥的參考.用藥期間要定期復查以觀察療效和副作用.每月復查血常規,每季要做血生化檢查.要瞭解藥物的副作用和處理原則.
⑧難治性癲癇的診斷和治療:難治性癲癇是指臨床經過遷延,頻繁的發作至少每月4次以上,應用適當的第一線抗癲癇藥物正規治療,藥物的血中濃度在有效范圍內,無嚴重的藥物副反應.至少觀察兩年仍不能控制發作,影響日常生活,同時無進行性中樞神經系統疾病或占位性病變者.應當註意的是,由於診斷錯誤、選藥不當、用量不足、依從性差等因素而造成的所謂(醫源性)難治性癲癇,臨床工作中應註意區分.如兒童良性部分性癲癇病人應首選丙戊酸鈉類藥物,一些可能降低患兒覺醒度的藥物,如苯巴比妥、卡馬西平可能使發作增加.卡馬西平對肌陣攣癲癇不但無效,還會使發作增加.其他的因素,如患者不按時服藥、酗酒、熬夜等均可使臨床發作經久不愈.難治性癲癇在兒童以Lennox-Gastaut綜合征為代表,在成人以顳葉癲癇最為常見.真正的難治性癲癇僅占癲癇人群的一小部分,臨床工作中應註意區分.國外文獻報道,難治性癲癇約占總數的20%～25%.但有人認為所謂“難治"具有很大的相對性,其中一些病人是由於診斷不正確或治療不當而導致瞭病程遷延不愈.因此,不應將凡是臨床治療效果不佳者均歸入“難治"之列.實踐證明,隻要通過及時而正確的診斷及合理的治療,大多數癲癇發作均可得到緩解以至痊愈.安定類藥物包括地西泮(安定)、硝西泮、氯硝西泮等,除肌陣攣癲癇可作為首選外,均應當做短期內的輔助用藥.此類藥物治療癲癇時,作用不持續,減藥時又易產生反復,而且降低覺醒度的副作用較大,對兒童尤為不宜.常規一線抗癲癇藥物無效的病人,有可能采用以下的治療方法:
⑨癲癇持續狀態的治療:癲癇持續狀態若不及時控制,輕者可造成腦的不可逆損害,重則危及患者生命,故應作急癥處理.如在1～2h內控制發作,則預後良好.
A.治療原則:選用強有力的、足量的抗痙攣藥物,及時控制發作;維持生命功能,預防和控制並發癥,應特別註意處理腦水腫、酸中毒、呼吸循環衰竭、高熱、呼吸感染、外傷等;積極尋找原發病因,針對病因治療;發作控制後,還應給予維持劑量,進行長期抗癲癇治療.
B.治療藥物:
a.地西泮(安定):地西泮(安定)是治療癲癇持續狀態的首選藥物.優點是作用快,1～3min內即可生效,有時註射後數分鐘就能止痙.約有80%的病例可以終止發作.
用法:地西泮(安定)10～20mg靜脈註射,速度不超過2mg/min.無效者可改用其他藥物,有效而復發者可在半小時後重復註射;或給100～200mg安定,溶解在5%葡萄糖鹽水500ml中,於12h內緩慢靜脈滴註.同時密切觀察呼吸、血壓、脈搏變化.
b.苯巴比妥:苯巴比妥每次5～10mg/kg,肌註.該藥吸收緩慢,多在地西泮(安定)控制發作後,作為長效藥物使用,每隔6～8h肌註0.2直至意識清楚,改為口服藥.
c.異戊巴比妥納或硫噴妥鈉:均為速效巴比妥類藥物.成人劑量:0.25～0.5g,用10～20ml蒸餾水稀釋,按50mg/kg/min速度靜脈緩慢註射,直到發作停止,未註完的藥物可肌內註射,以維持較長時間.註射過快可引起呼吸抑制,應註意觀察呼吸頻率和呼吸深度.
d.苯妥英:本藥為脂溶性很強的藥物,為慢性長效抗驚厥藥.靜脈註射60min左右血漿達有效濃度,半衰期為10～15h,故有人推薦地西泮(安定)和苯妥英聯合應用方案.即先用地西泮(安定)控制發作,然後用苯妥英維持較長時的控制發作.由於苯妥英隻有10%具有抗驚厥作用,故開始必須使用大劑量(8～10mg/kg).靜脈給藥速度要慢,不要超過50mg/min.由於該藥的毒性與註射速度有關,註射太快可使血壓下降,呼吸減慢,心率變慢,甚至心跳停止等.因此註射藥物的同時要密切觀察血壓和心率,做心電圖監護.血中藥物濃度要保持在有效濃度(10～30μg/ml)因此要做血藥濃度監測.苯妥英與葡萄糖可能形成沉淀,應使用註射用水或生理鹽水稀釋藥物.
e.氯甲噻唑:本藥對於難治性癲癇狀態有較好的療效.有些患者在使用地西泮(安定)無效時,用本藥有效.半衰期為46min,因此最好連續靜脈滴註,成人用量是以0.8%溶液0.5～0.7g/h滴入,皆可在數小時內控制發作,但有時常需要繼續維持數天才能避免復發.胃管給藥也有效,成人用量為0.5g,1次/3h.
副作用:若劑量太大,可發生呼吸抑制、低血壓、心率失常等.
f.氯硝西泮(氯硝安定):本藥是較好的廣譜治療癲癇持續狀態的新藥,一般用量為1～4mg,靜脈緩慢註射,大多數病例均可在幾分鐘內獲得良好的效果,並證明其效果比地西泮(安定)和苯妥英鈉為佳.療效長達24h以上,本藥應用後可有肌無力,嗜睡,呼吸抑制作用比地西泮(安定)強,使用時應註意.
g.硝西泮(硝基安定)效果與地西泮(安定)近似,靜脈註射用量比地西泮(安定)增加1倍.
h.利多卡因:此藥易透過血腦屏障,對皮質敏感,對興奮性增高的神經元活動有作用.成人用藥0.5～2mg/kg,用10%葡萄糖稀釋,以20mg/min(不超過25mg)的速度靜脈註射,1次靜脈註射僅能維持20min左右,如確有效,再以3～4mg/(kg/h)的劑量加入5%葡萄糖或生理鹽水中靜脈滴註.劑量過大,可引起心室顫動,肌肉抽搐,甚至驚厥.因其半衰期短,停藥即可.肝、腎功能不良及完全房室傳導阻滯者禁用.
C.肌肉松弛劑的應用:對抽搐無法控制而又出現明顯呼吸抑制的病人,可使用肌肉松弛劑.並配合氣管插管進行人工呼吸,同時停用對呼吸有抑制作用的抗驚厥藥物.常用藥物:
a.筒箭毒堿(Tubocurarine)此藥雖可肌內註射,但分佈緩慢無法估計.可開始給予靜脈註射7mg以便進行人工呼吸操作.療效在3～5min達高峰,維持20～40min.以後劑量視療效而定,為防止蓄積,第2～3次註射劑量較第1次減半.此藥因阻滯交感神經節可導致低血壓,其釋放組織胺的作用可誘發支氣管痙攣.
b.泮庫溴銨(PancuroninmBromide):此藥對交感神經節的阻滯作用及釋放組織胺的作用較筒箭毒堿為弱.第1次劑量為1～2mg(40μg/kg),5min後可產生滿意的肌肉松弛作用,維持25min左右.第2次劑量相同,間隙時間根據療效而定.靜脈註射新斯的明可逆轉肌肉松弛的作用,通常還並用阿托品.
D.其他治療:上述藥物還不能完全控制其抽搐時,可采用乙醚全麻、低溫全麻等麻醉方法.
E.並發癥的處理:腦水腫、酸中毒、高熱、缺氧是癲癇持續狀態極為嚴重的並發癥,往往由於這些並發癥得不到有效的處理,使患者成為頑固性癲癇狀態、心臟或周圍循環衰竭而引起殘廢或造成嚴重的後遺癥.必須高度重視,積極處理.腦水腫一般在2h內即可達高峰,可采用20%甘露醇、地塞米松等脫水劑.對酸堿平衡水電解質紊亂、肺部感染、心腎功能不全等,應積極處理.為促進神經功能恢復,尚可應用三磷腺苷(ATP)、細胞色素C、維生素B6、γ-氨酪酸等.
⑩抗癲癇新藥:新抗癲癇藥物的出現是由於傳統抗癲癇藥物的局限性,臨床需要耐受性強、療效更好、副作用小的新藥.自1978年美國FDA首次批準瞭抗癲癇新藥非爾氨酯(Felbamate)和加巴噴丁(Gabapentin)以來,陸續上市瞭多種抗癲癇新藥,主要有:
A.加巴噴丁(Gabapentin):
a.適應證:主要用於12歲以上青少年及成人的部分性癲癇.
b.作用機制:可能作用於受體,影響膜氨基酸的轉換或細胞內代謝.
c.藥代動力學:口服後快速吸收,2～3h達到高峰,半衰期5～7h,全部以遊離的形式存在,並由腎臟排除.
d.相互作用:不明顯.
e.臨床:3組對照試驗表明有25%的病人臨床發作減少50%.
f.副作用:嗜睡、頭暈、共濟失調、疲乏、眼震、頭痛.副作用與使用劑量有關.
g.劑量:900～1800mg,因為耐受性較好,足量的藥物可以在短時間內加入.因半衰期短,需3～4次/d服藥.
B.拉莫三嗪(利必通):
a.適應證:頑固性癲癇,包括部分性及全身性.
b.作用機制:類似苯妥英及丙戊酸鈉,對反復放電有阻滯作用,可能作用於谷氨酸相關神經遞質.
c.藥代動力學:口服後能很快吸收,於1.5～4h到達高峰.55%與蛋白結合,幾乎全部在肝臟代謝.半衰期約24h,但受其他抗癲癇藥物的影響,特別是丙戊酸鹽,可延長至60h.
d.副作用:頭暈、頭痛、復視、共濟失調、惡心,部分病人有視力模糊、嗜睡及皮疹.
e.相互作用:與VPA合用需特別註意,劑量不能超過50～75mg/d.
f.臨床:臨床試驗證明,有15%～67%的頑固性癲癇病人發作減少50%.
g.劑量:開始劑量50～100mg/d,最大用量400～500mg/d.
C.氨己烯酸(Vigabatrin):
a.適應證:部分性癲癇及繼發性全身性癲癇,嬰兒痙攣.
b.作用機制:通過抑制GABA轉換酶,增加腦內GABA濃度,而加強抑制作用.
c.藥代動力學:口服後吸收快,半衰期5～7h,65%的藥物於24h內由腎排出.
d.相互作用:與PHT合用時可降低PHT血中濃度20%～30%.
e.副作用:嗜睡、疲乏、激惹、頭暈,5%的病人可合並神經癥或抑鬱.
f.臨床:近半數病人發作可減少50%,10%可獲得完全控制.
g.劑量:開始劑量500mg,1～2次/d,最大劑量3000mg/d.
D.托吡酯(妥泰):
a.適應證:全身性癲癇及部分性癲癇,兒童Lennox-Gastaut綜合征.
b.作用機制:多種作用機制,阻斷電壓依賴型鈉離子通道,作用於GABA受體增強GABA活性,對谷氨酸受體的紅藻氨酸/AMPA亞型具有拮抗作用,輕度碳酸酐酶抑制作用.
c.藥代動力學:無論單次投藥或多劑投藥均能迅速吸收,2h達到高峰.半衰期約為21h,生物利用度為80%,由腎臟排除.
d.相互作用:對其他抗癲癇藥物濃度無明顯影響,其他抗癲癇藥物可能降低托吡酯的血中濃度.
e.副作用:包括頭暈、嗜睡、焦慮、精神錯亂、精神運動遲緩,一般發生在加量期.其他的副作用有腎結石及體重減輕.
f.臨床:約56%經治療後發作減少50%以上,約10%完全無發作.
g.劑量:開始劑量25～50mg/d,每周增加25～50mg,有效劑量200～400mg.
E.唑尼沙胺(Zonisamide)(日本制):
a.適應證:肌陣攣癲癇及其他繼發性全身性癲癇.
b.藥代動力學:口服很快吸收,2.4～6h達到高峰,半衰期平均60h.與其他抗癲癇藥物合用時,半衰期縮短,由腎臟排除,有效血中濃度為20～40μg/ml.
c.副作用:困倦、共濟失調、厭食、胃腸道不適、反應遲緩,個別病人有白細胞減少及肝功能損害.
d.相互作用:與其他抗癲癇藥物(PHT,PB)合用時,可縮短其半衰期.
e.劑量:兒童6～11mg/(kg·d),成人開始100mg,2次/d.最大劑量600～800mg/d.
F.噻加賓(替加平):
a.適應證:各種類型的難治性癲癇.
b.作用機制:通過增強抑制性神經介質GABA的活性而達到控制癲癇的目的.
c.藥代動力學:口服快速吸收,2h達到高峰,90%以上與血漿蛋白結合,經肝臟代謝但無肝酶誘導作用,半衰期為4～9h.
d.相互作用:與肝酶誘導劑合用時,其清除率會更快,與其他抗癲癇藥物間相互作用不明顯.
e.劑量:30mg/d,分為3次服用.
G.非爾氨酯(Felbamate):
a.適應證:難治性癲癇,兒童Lennox-Gastaut綜合征,成人顳葉癲癇.
b.作用機制:尚不明確,可能作用於谷氨酸受體,有GABA增強效應,降低神經元的激活效應.
c.藥代動力學:口服後有90%被吸收,1～3h達到高峰,25%與血漿蛋白結合,50%從腎臟排除,40%經肝臟代謝.半衰期為20h,與CBZ,PHT合並用藥時其清除率增加.
d.副作用:10%的病人有嗜睡、厭食、疲乏、頭痛、體重減輕、惡心、嘔吐等胃腸反應.
e.相互作用:與其他抗癲癇藥物的相互作用是其主要問題.如降低CBZ的血漿濃度,增加CBZ的毒性反應.當合並用藥時,CBZ劑量需降低30%.另外,PHT合用時劑量需降低20%～30%.
f.劑量:兒童起始劑量為15mg/(kg·d),成人600～1200mg/d,最大劑量3600mg/d.
此藥在美國上市後,一度評價很好,但以後發現瞭一些嚴重的毒副作用,目前FDA正在重新審查之中.
發作間期精神障礙的治療:目前建議采用兩類藥物:抗癲癇藥物和調節精神的藥物.在多數情況下,對於發作控制較好的病例要考慮對治療方案由多種藥物轉為單藥治療,或使用對情緒有穩定作用的抗癲癇藥物.調節精神藥物應選用不誘發癲癇發作的抗精神病藥物,如氟哌啶醇、氟奮乃靜、哌咪嗪等來控制精神癥狀,也可用長效制劑如氟奮乃靜、葵酸酯.對伴有抑鬱癥狀的患者應選用如文法拉辛(萬拉法新)、舍曲林等不易誘發癲癇的抗抑鬱藥及苯二氮卓類藥物.如果患者表現為嚴重的情感障礙,如抑鬱、焦慮等,可在抗癲癇藥物的基礎上加用相應的藥物(如抗抑鬱藥、抗焦慮藥),以幫助患者度過危險期.
對偏執狀態及精神分裂癥樣精神病的治療,不但需要從精神治療方面,並且還要從積極控制癲癇發作頻度方面努力.對癲癇發作已終止或發作頻度已減少的精神障礙病人,在應用抗癲癇藥物治療的同時,應合並使用抗精神病藥物,但要註意某些抗精神病藥物如吩噻嗪類藥物可降低驚厥閾,以致可誘發癲癇發作.由於發作間期精神障礙病人的預後與其癲癇發作的頻度有關,如發作頻度增加或未能有效控制,則可影響其精神障礙的好轉.一般來說,氟哌啶醇、氟奮乃靜及哌咪嗪很少會誘發癲癇發作,因此使用這類抗精神病藥物是比較適宜的.長效劑如癸氟奮乃靜(氟奮乃靜癸酸酯)或癸氟哌噻噸(三氟噻嗪癸酸酯)可作為維持療法的藥物.這種長效劑不會影響控制癲癇發作的作用.近代有關抗精神病藥物與抗癲癇藥物發生相互作用的報道很少.對短暫的及持續的類精神分裂樣表現者,均可以進行一階段的抗精神病藥物.有人提出:對這些病人減少抗癲癇藥物,反而使精神病狀態好轉.
在治療過程中應密切觀察藥物的副作用,並囑咐病人不要擅自減藥或停藥.如需更換藥物,必須在醫師的指導下,將新藥加至有效劑量,再將原藥逐漸撤除.在治療過程中,最好能定期測定藥物血中濃度.對於合並抑鬱癥狀的患者,最好采用能同時具有抗驚厥作用的抗抑鬱藥物,如文法拉辛(萬拉法新).或誘發癲癇作用最小的抗抑鬱藥物,如米安色林(Mianserin).三環類抗抑鬱藥物也可應用,但如應用容易引起癲癇發作的藥物,必須同時並用抗癲癇藥物治療有效地控制發作.如:
A.精神運動性發作:可采用苯巴比妥、苯妥英鈉、撲米酮(撲癇酮).也可給卡馬西平(卡馬咪嗪)200～1200mg/d,開始從100mg,2～3次/d,逐漸加量.氯硝西泮(氯硝安定)3～6mg/d,常用量1～2mg,2～3次/d.舒噻美(硫噻嗪)600mg/d,開始從100mg,2～3次/d.
B.發作朦朧狀態,並出現興奮、沖動可用地西泮(安定)、苯巴比妥或異戊巴比妥(阿米妥鈉)等.苯巴比妥0.1～0.2mg,異戊巴比妥0.5～1.0g或地西泮(安定)10～30mg,肌內註射,2次/d.也可用氯丙嗪或氟哌啶醇針劑.
C.癲癇性人格改變和智能障礙:可用谷氨酸、γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)等.抗癇靈治療精神運動性發作、癲癇性人格改變和智能障礙均有療效.舒噻美(硫噻嗪)對穩定人格障礙及情緒有一定效果.
D.癲癇伴精神分裂樣癥狀:可給予氯丙嗪、奮乃靜、氯氮平治療.
E.癲癇出現抑鬱癥狀:可給予抗抑鬱藥如阿米替林25mg,2次/d.
另外,關於癲癇病人使用電休克治療的問題,目前意見尚不一致.有人認為電休克治療對有明顯情緒障礙和幻覺妄想的癲癇患者特別有效,對嚴重抑鬱狀態的病人也可使用這種療法.最難治療的是病理性贅述、黏滯性人格障礙.對大多數抗癲癇藥物和精神調節藥物反應欠佳,進行行為療法及自知力訓練療法的效果也有限.
3.心理治療在藥物治療的同時可配合心理治療.國內外資料均顯示大多數癲癇的預後是好的.一組癲癇患者經20年的長期隨訪,有70%～80%的發作可在最初的5年內緩解,其中50%可完全停藥.歷史上有些傑出的作傢、學者,雖患癲癇多年,但仍然始終保持優異的工作能力.因此,醫務人員、患者及患者親屬、朋友等,必須強調樹立癲癇是一種可治性的疾病的概念.建立自信心、正確認識癲癇和面對癲癇病人,對治療癲癇是十分重要的.
4.癲癇源綜合定位及外科手術治療經過抗癲癇藥物治療後,大部分病人(約75%～80%)均能達到治愈或緩解的目的.20%～25%的患者癲癇發作比較頑固,雖經長期服用各種抗癲癇藥物仍不能緩解.近幾十年來,癲癇的外科手術治療才有瞭長足的進步,主要是由於腦電圖和神經影像學定位的飛速發展,對癲癇灶的定位能力大大提高瞭.錄像腦電圖同步監測可以準確地記錄發作類型及癲癇灶的起源,磁共振檢查、顱內電極的應用及核醫學的最新進展,SPECT(單光子發射計算機斷層掃描)和PET(正電子發射計算機斷層掃描)可敏感地發現癲癇灶腦局部血流及代謝的異常.這些先進技術的相輔相成,使癲癇灶在電生理、腦結構和功能定位方面非常準確.
癲癇病灶的切除手術必須有特定的條件:①癲癇灶定位必須十分的明確;②切除病灶應非常局限;③術後不會留下嚴重的功能障礙.因為手術畢竟有一定的風險,因此隻有藥物治療確實無效的難治性病人才考慮手術.效果比較理想的是部分性癲癇,全身性癲癇也有一些其他的手術方法,但效果不盡如人意.並非所有的難治性癲癇都能通過手術而治愈的,據國外統計,在難治性癲癇患者中隻有15%可能符合手術的指征.比起手術本身來說,癲癇源的綜合定位更為重要.否則盲目的手術不但不能終止發作,相反還會引起手術的合並癥,如偏癱、失語、記憶力減退等.總之,癲癇的手術應該是非常慎重的.
癲癇性精神障礙 羊癇瘋 癲癇癥性精神障礙 癲癇所致精神障礙饮食
1、某些礦物質對部分患者有幫助,鎂(大量存在於全麥面粉、小米、無花果、肉、魚、堅果和豆類中);鋅(存在於肉、傢畜內臟、麥芽、堅果、蟹、牡蠣和小扁豆中)和鈣(鈣食品)(主要存在於牛奶和乳制品中)中幫助某些人預防驚厥.
2、混合色拉和生的水果(水果食品)可減低發病的次數和程度.
3、應吃傢常便飯,而且食品應多樣化,米飯、面食、肥肉、瘦肉、雞蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、魚、蝦等都要吃.
4、癲癇的初起多屬實證,身體壯實者,或屬風痰壅盛者,飲食宜清淡而富有營養,多食米面、蔬菜.
5、病癥屬虛或體質虛弱者,應偏於滋補肝腎、健脾助運、益氣血之食品.可多吃瘦豬肉、豬心、豬肝、動物腦、桂圓肉、蓮子、枸杞等.
6、可多食潤腸道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保持大便通暢.
癲癇性精神障礙 羊癇瘋 癲癇癥性精神障礙 癲癇所致精神障礙并发症
並發抑鬱,感覺障礙,消化不良.
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