妊娠合並甲狀旁腺功能減退 妊娠合並甲旁減 妊娠合並甲狀旁腺功能減退癥

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甲狀旁腺功能減低癥(hypoparathyroidism)簡稱甲旁低.是由於甲狀旁腺發育不全,激素分泌不足,代謝與合成障礙,或功能障礙,或結構異常缺乏生理功能,靶器官受體異常對PTH不敏感所引起.臨床上以低血鈣、手足搐搦和高血磷為其特點.

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妊娠合並甲狀旁腺功能減退 妊娠合並甲旁減 妊娠合並甲狀旁腺功能減退癥病因

    (一)發病原因

    甲狀旁腺功能減退是很少見的疾病,主要病因有:

    患有自身免疫性疾病(20%):

    如阿狄森(Addison)病,慢性淋巴細胞性甲狀腺炎,卵巢早衰的患者同時合並有甲狀旁腺功能減退.

    假性甲狀旁腺功能減退(20%):

    即甲狀旁腺腺體正常,靶器官對甲狀旁腺激素不起反應.

    頸部手術後(10%):

    如甲狀腺切除術後,誤切除瞭甲狀旁腺;甲狀旁腺手術後.

    甲狀腺131I照射同時對甲狀旁腺造成破壞,照射後致甲狀旁腺功能減低.

    特發性甲狀旁腺功能減低(傢族性或散發性).

    (二)發病機制

    由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類,一類是真性的甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺因手術,放射治療所致功能減退,分泌甲狀旁腺激素減少,外周血中甲狀旁腺激素水平低下,使患者發生低鈣血癥,鈣在調節神經,肌肉興奮性中起重要作用,低血鈣,高血磷使肌肉興奮性增高,因而患者發生四肢肌肉痙攣,抽搐,腕足部肌肉抽搐稱為手足搐搦癥,神經檢查時Chvosteksign或Trousseausign陽性,腱反射亢進,另一類為假性甲狀旁腺功能減退,即甲狀旁腺腺體正常,靶器官對甲狀旁腺激素不起反應.

    甲狀旁腺功能減退的婦女,不影響生育能力:

    1.對孕婦的影響:甲旁減時PTH降低,造成腎臟對25(OH)D3向1,25(OH)2D3的轉換受阻,1,25(0H)2D3的主要生理功能是促進腸道吸收鈣,而妊娠期母兒需鈣量增加,較非孕期增加1倍,嚴重低血鈣可造成妊娠及產褥期原有甲旁減癥狀加重,孕婦發生嚴重手足搐搦癥,低鈣還可造成妊高征的發病率上升,因為鈣進入平滑肌細胞後可加速前列腺素的合成,幹擾血管收縮劑的增壓作用,研究資料提示PTH是血管擴張劑.

    2.對胎兒,新生兒的影響:本病孕婦出生的嬰兒有發生甲狀旁腺功能亢進癥的報道,其原因是母體血鈣低,向胎兒移行的鈣減少,胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度增生,使PTH分泌亢進所致,在出生後1周的新生兒,X線攝片可見鎖骨,腕骨,下肢和大腿骨的骨膜下皮質重吸收相及囊狀纖維性骨炎,以及大腿骨骨幹端緣骨折等,可有胎死宮內及新生兒死亡,未見致胎兒畸形的報道,手術後者大多孕前已獲診斷及治療,新生兒一般均正常.

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妊娠合並甲狀旁腺功能減退 妊娠合並甲旁減 妊娠合並甲狀旁腺功能減退癥症状

    長期血鈣降低伴陣發性加劇引起神經肌肉系統應激性增加,輕癥者出現煩躁,易激動,抑鬱,指端或口唇部麻木和刺痛,手足與面部肌肉痙攣,血清鈣低於2mmol/L時,可出現手足搦搐癥,典型表現為雙側拇指強烈內收,掌指關節屈曲,指間關節伸展,腕,肘關節屈曲形成鷹爪狀,嚴重者出現全身骨骼肌及平滑肌痙攣,喉頭及支氣管痙攣,窒息等危象,特別是兒童可出現癲癇樣大發作,少數患者可出現顱內壓增高和視盤水腫,上述癥狀可在感染,勞累或情緒激動時發作,女性在經期前後更易發作,可出現錐體外系神經癥狀,包括帕金森病.

    有些輕癥或久病患者不一定出現手足搐搦,其神經肌肉興奮性增高主要表現為Chevostek征與Trousseau征陽性.

    甲旁減時間過長,可出現皮膚粗糙,毛發脫落,指(趾)甲脆軟萎縮,白內障,特發性甲旁減患者易發生白色念珠菌感染,貧血等表現.

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    1.血清鈣:在發作期降低(常低於2mmol/L),應反復多次抽取,並同時檢測血漿蛋白,以排除蛋白濃度低下所引起的鈣總量減低,血磷升高(常高於2mmol/L),低鎂血癥者,血鎂低於0.4mmol/L.

    2.PTH:明顯減低或不能測得.

    3.尿鈣:顯降低或消失.

    X線頭顱攝片多數可見基底神經節鈣化,骨質較密,小腦出現鈣化點.

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    ①、保持樂觀愉快的情緒.長期出現精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒,會使大腦皮質興奮和抑制過程的平衡失調,所以需要保持愉快的心情.

    ②、生活節制註意休息、勞逸結合,生活有序,保持樂觀、積極、向上的生活態度.做到茶飯有規律,生存起居有常、不過度勞累、心境開朗,養成良好的生活習慣.

    ③、合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果,營養均衡,包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素,葷素搭配,食物品種多元化,充分發揮食物間營養物質的互補作用.

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    治療

    治療的目的是給甲狀旁腺功能減退的孕婦補充足量的鈣,提高母體血鈣濃度使之盡量達到正常范圍,每天口服鈣3～5g,補充維生素D5萬U或15萬U,妊娠期定期監測血鈣水平,調整鈣劑和維生素D的用量.有學者推薦應用有活性的維生素D,即α骨化三醇(1,25二羥膽鈣化醇)[1,25(OH)2VitD3,calcitriol]能增加鈣、磷在腸內的吸收,每天口服2～3μg.隨妊娠進展,鈣與維生素D需要逐漸增加,應維持正常的血清鈣值.

    甲狀旁腺功能減退產婦在臨產和分娩時,由於高通氣和屏氣用力,常發生手足搐搦.如血鈣低時可靜脈給予葡萄糖酸鈣.安慰產婦,避免高度通氣.產後需要調整鈣劑和維生素D的用量,因為一則是胎兒需求中止,二則是哺乳或不哺乳產婦對鈣和維生素D的需求有所不同,哺乳婦女需要補充更多的鈣和維生素D,不哺乳的母親一般恢復到孕前鈣和維生素D的用量.

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    註意碘鹽的攝取,忌抽煙喝酒.

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    妊娠合並甲狀旁腺功能減退,母兒並發癥均高,孕婦發生各種低鈣高磷的並發癥;胎兒發生因繼發性甲狀旁腺功能亢進而導致頭顱脫鈣,胎兒,新生兒死亡率高,孕期如治療恰當,使血鈣保持正常則很少發生嚴重並發癥.