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小兒肝硬化

小兒肝硬化百科

肝硬化(hepaticsclerosis)是慢性彌漫性進行性肝臟疾病,其病因很多,可由肝臟本身疾病所致,也可以是全身系統性疾病的一部分表現,臨床癥狀輕重相差懸殊,表現不同程度的肝功能障礙及門脈高壓現象.病理變化主要為肝臟的纖維化及假小葉的形成.

小兒肝硬化

小兒肝硬化病因

感染是導致小兒肝硬化的主要病因,先天性膽道梗阻及先天性代謝缺陷和遺傳病也為小兒肝硬化較常見的病因:

1.感染

病毒性肝炎(乙型肝炎,丙型肝炎,丁型肝炎,庚型肝炎,巨細胞病毒性肝炎),風疹病毒,單純皰疹病毒,水痘病毒;先天性梅毒;寄生蟲病(日本血吸蟲,肝吸蟲,弓形體病)等.

2.先天性遺傳代謝異常

肝豆狀核變性(Wilsonsdisease),肝糖原累積癥(Ⅳ型),半乳糖血癥,α1抗胰蛋白酶缺乏癥,先天性酪氨酸血癥(congenitaltyrosinosis),遺傳性果糖不耐受癥,范可尼綜合征(Fanconisyndrome),胰腺囊性纖維性變(mucoviscidosis),β-脂蛋白缺乏癥(βlipoproteinemia),遺傳性出血性毛細血管擴張癥(Osler-Weber病),血色素沉著癥(hemochromatosis)[特發性遺傳性血色病(IHC),新生兒血色病(NHC),繼發性血色病],過氧化物酶體病(peroxisomaldisorders,PD)[腦-肝-腎綜合征(又稱Zellwegar綜合征),膽管發育不良伴三羥糞甾烷酸血癥(biliaryhypoplasiawithtrihydroxycoprostanicacidemia,THCA).

3.後天性代謝異常

乙醇中毒,營養性,中毒性(新生兒感染中毒,毒素,藥物).

4.免疫異常

自傢免疫性肝炎(AIH),原發性膽汁性肝硬化(PBC),小兒原發性硬化性膽管炎(PSC).

5.肝及膽管囊性疾病

(cysticdiseasesofthebiliarytractandliver)先天性肝纖維化(congenitalhepaticfibrosis,CHF),先天性肝內膽管擴張癥Caroli病),先天性膽總管囊腫(congenitalcholedochalcyst).

6.淤血性肝硬化

Budd-Chiari綜合征,慢性縮窄性心包炎.

7.隱源性肝硬化

印度兒童肝硬化(Indianchildhoodcirrhosis,ICC),傢族性肝硬化(familialcirrhosis,又稱Alper病).

小兒肝硬化

小兒肝硬化症状

1.門脈性肝硬化

起病過程較緩慢,可潛伏數年.

2.壞死後性肝硬化

這類肝硬化一旦發生,其發展較迅速,不易代償,常在短期內由繼發感染導致肝衰竭而死亡,進展較慢者,可逐漸出現肝硬化的癥狀和體征,但多數病兒常以肝衰竭為最早表現,出現黃疸,消化道癥狀,易誤診為急性肝炎,北京兒童醫院病理科報道14例壞死後肝硬化病例,自癥狀出現至死亡多數為2～3個月,最短11天,最長的2例分別為半年及2年3個月,肝硬化發展的快慢與患兒年齡有直接關系,新生兒及嬰兒肝炎發展速度較快,有病理資料證明新生兒肝炎發展為肝硬化,多在1～6個月內死亡.

3.膽汁性肝硬化

可分為2型:

(1)原發性:有特殊的臨床表現,多數有發熱,乏力,食欲減退及上腹不適,由於毛細膽管炎,早期表現梗阻性黃疸,皮膚瘙癢,尿色深黃,腹瀉,大便變白色或色淺,肝顯著增大,黃疸持續長期者可能出現出血傾向及皮膚黃疸,實驗室檢查主要為阻塞性黃疸的表現,病程呈良性經過,可達數年,終因肝硬化,肝衰竭及消化道出血而惡化,本病與肝炎病毒的關系尚未明瞭,也可能與自身免疫有關.

(2)繼發性:在小兒時期,主要為肝外膽道梗阻繼發肝硬化,其臨床表現為阻塞性黃疸,與原發性病例很相似,而預後及治療則完全不同,因此必須加以鑒別,並避免錯誤的手術.

小兒肝硬化

小兒肝硬化检查

1.超聲檢查

雖然B型超聲常不能精確測出肝或脾的大小,亦不能對肝的硬度進行診斷,但可對門靜脈直徑及其扭曲程度進行評估,且有助於檢出少量腹水及腎臟結構是否異常,行多普勒超聲檢查,在門靜脈周圍發現有側支血管形成是肝外門靜脈阻塞的一個征象,正常情況下可見到呼吸對門靜脈血流有調節作用,如果此征消失提示門靜脈高壓,但出現此征亦不能絕對排除門靜脈高壓.

2.食管X線鋇劑造影

食管X線鋇劑造影檢查能顯示食管靜脈曲張存在與否及其程度,曲張的靜脈多位於食管的下2/3,顯示鋇劑充盈缺損的陰影,如靜脈曲張嚴重且較廣泛時則如數條交叉在一起的蚯蚓,靜脈曲張的程度與病因或患兒的年齡無關,一般來講,厚鋇劑較薄鋇劑顯影為佳,但有時必須采用厚,薄兩種鋇劑使細致的食管黏膜紋路更加清楚地顯示出來,在成人,鋇劑造影檢出食管靜脈曲張的敏感性約為70%,近年來由於內鏡的廣泛應用,此項技術已很少用於食管靜脈曲張的檢查,而且對上消化道活動性出血的檢出價值極其有限.

3.胃鏡檢查

胃鏡檢查可直接觀察食管靜脈曲張存在與否及其程度,目前,對全部兒科年齡組的病人行內鏡檢查是可行且安全的,也是證實食管胃底靜脈曲張存在的最準確,最敏感的方法,對上消化道出血的患兒,一旦病情平穩,應立即進行胃鏡檢查,以便盡快確定出血部位,病變性質及迅速行鏡下止血治療,對無癥狀或處於穩定期的患兒亦可行胃鏡檢查以便預測靜脈曲張出血的風險及選擇預防性硬化治療的時機.

4.選擇性腸系膜上動脈造影

經股動脈插入導管,行選擇性腸系膜上動脈造影,正常情況下門靜脈在10～20s內即可顯影,當門靜脈血栓形成時,門靜脈不能充盈,在伴有海綿狀血管瘤樣變異的病人,於閉塞的門靜脈周圍可見有許多細小的側支血管形成,可能存在的血管影像還有:門靜脈血流逆向流動,食管胃底靜脈曲張以及其他部位門體間分流形成.

小兒肝硬化预防

感染是導致小兒肝硬化的主要原因,加強孕期保健,防止孕期各種感染性疾病,尤其是乙肝病毒,巨胞病毒,風疹病毒,單純皰疹病毒,先天性梅毒等感染,以免造成小兒肝臟損害而發生本癥,約有數百種藥物和毒物可造成肝細胞的損害,避免長期,大量接觸,以防本癥發生,同時應合理喂養,平衡膳食,做好小兒生後的各種預防接種工作,養成良好的衛生習慣,防治各種慢性炎癥性腸病等等.

小兒肝硬化治疗

一、支持治療:

1、註意適當休息,晚期需臥床休息.

2、進食高熱量、高糖類、適量蛋白質、多種維生素(尤以B族維生素及A、D、K及C更重要)、易消化而無刺激的食物.

代償功能障礙時可適量使用維生素B1、葡萄糖等.

肝功能嚴重受損、全身情況較差者可從靜脈補充營養,如給予葡萄糖加胰島素、水解蛋白、氨基酸、血漿、全血或人血白蛋白,必要時可采用腸道外營養,並給予輔酶A、三磷腺苷(ATP)等.

3、選擇適當的護肝藥物,品種不要過多,尤其避免用對肝臟有毒性的藥物,如苯巴比妥、氯丙嗪、四環素、異煙肼等.

二、治療原發病:

1、原發病:

對活動性肝硬化,如病毒性肝炎、自傢免疫性肝炎(AIH)等導致肝硬化,在活動性代償期時應積極做抗病毒等相應病因病原治療.肝炎活動性病變或進行性肝壞死主要控制其發展並使之靜止.

2、藥物:

可用潑尼松口服,肝炎控制後減量,給予維持.同時給予硫唑嘌呤,或給予免疫增強劑.