小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管

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動脈導管未閉(patentductusarteriosus)為小兒先天性心臟病常見類型之一,占先天性心臟病發病總數的15%.胎兒期動脈導管被動開放是血液循環的重要通道,出生後,大約15小時即發生功能性關閉,80%在生後3個月解剖性關閉.到一年,在解剖學上應完全關閉.若持續開放,並產生病理、生理改變,即稱動脈導管未閉.

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小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管病因

(一)發病原因

心臟胚胎發育的關鍵時期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要發生於此階段,先天性心臟病的發生有多方面的原因,大致分為內在的和外部的2類,其中以後者多見,內在因素主要與遺傳有關,特別是染色體易位和畸變,例如21-三體綜合征,13-三體綜合征,14-三體綜合征,15-三體綜合征和18-三體綜合征等,常合並先天性心血管畸形;此外,先天性心臟病患者子女的心血管畸形的發生率比預計發病率明顯的多,外部因素中較重要的有宮內感染,尤其是病毒感染,如風疹,腮腺炎,流行性感冒及柯薩奇病毒等;其他如妊娠期接觸大劑量射線,使用某些藥物,患代謝性疾病或慢性病,缺氧,母親高齡(接近更年期)等,均有造成先天性心臟病的危險.

動脈導管是胎兒循環中不可缺少的部分,嬰兒出生後隨著第1次呼吸的建立,血氧濃度急劇上升,可使動脈導管壁肌肉發生收縮而關閉,一般在生後第1天動脈導管大多已呈功能性關閉,但在7~10天內可由於缺氧等原因而重新開放,解剖上的閉塞則常需在1歲左右方能完成,組織學上的變化是先由內皮細胞形成的血管內膜墊突向動脈導管腔,然後內膜下層出血和壞死,結締組織增生,瘢痕形成,最終導致動脈導管腔永久閉塞,而形成一條索帶狀的殘餘,若動脈導管持續開放,構成主動脈和肺動脈間不應有的通道,即稱動脈導管未閉(PDA).

(二)發病機制

流經動脈導管血液量的大小和方向,取決於動脈導管的直徑,長度及肺和全身血管床的相對阻力,隨著分娩,臍帶結紮,全身血管阻力增加,早產兒中,由於肺動脈血管平滑肌數量較少,肺動脈阻力的下降更為明顯,當動脈導管未閉時,可出現較大的左向右分流和左室容量超負荷,同時早產兒的心肌細胞小,密度低,心室肌肉的含水量較多,且心臟內交感神經尚未完全發育,致早產兒心臟的收縮力和儲備功能低下,在心室容量超負荷時,增加心搏出量的順應能力常受限制,因此早產兒特別是患有呼吸窘迫綜合征者,常因動脈導管開放而發生充血性心力衰竭和肺水腫.

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小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管症状

1.癥狀 動脈導管細小者臨床上可無癥狀.導管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養困難及生長發育落後等.

2.體征 胸骨左緣上方有一連續性“機器"樣雜音(continuousmachinerymurmur),占整個收縮期與舒張期,於收縮末期最響,雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導,當肺血管阻力增高時,雜音的舒張期成分可能減弱或消失.分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音.肺動脈瓣區第二音增強,嬰幼兒期因肺動脈壓力較高,主、肺動脈壓力差在舒張期不顯著,因而往往僅聽到收縮期雜音,當合並肺動脈高壓或心力衰竭時,多僅有收縮期雜音.由於舒張壓降低,脈壓差增寬,並可出現周圍血管體征,如水沖脈、指甲床毛細血管搏動等.

早產兒動脈導管未閉時,出現周圍動脈搏動宏大,鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音(偶聞及連續性雜音),心前區搏動明顯,肝臟增大,氣促,並易發生呼吸衰竭而依賴機械輔助通氣.

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小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管检查

1.心電圖  分流量大者可有不同程度的左心室肥大,偶有左心房肥大,肺動脈壓力顯著增高者,左、右心室肥厚,嚴重者甚至僅見右心室肥厚.

2

X

線檢查  動脈導管細者心血管影可正常.大分流量者心胸比率增大,左心室增大,心尖向下擴張,左心房亦輕度增大.肺血增多,肺動脈段突出,肺門血管影增粗.當嬰兒有心力衰竭時,可見肺淤血表現,透視下左心室和主動脈搏動增強.肺動脈高壓時,肺門處肺動脈總幹及其分支擴大,而遠端肺野肺小動脈狹小,左心室有擴大肥厚征象.主動脈結正常或凸出.

小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管预防

先心病的發生是多種因素的綜合結果,為預防先心病的發生,應開展科普知識的宣傳和教育,對適齡人群進行重點監測,充分發揮醫務人員和孕婦及其傢屬的作用.

1.戒除不良生活習慣,包括孕婦本人及其配偶,如嗜煙,酗酒等.

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病,如糖尿病,紅斑狼瘡,貧血等.

3.積極做好產前檢查工作,預防感冒,應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物,避免接觸有毒,有害物質.

4.對高齡產婦,有先心病傢族史,夫婦一方有嚴重疾病或缺陷者,應重點監測.

小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管治疗

為防止心內膜炎,有效治療和控制心功能不全和肺動脈高壓,不同年齡、不同大小的動脈導管均應手術或經介入方法予以關閉.早產兒動脈導管未閉的處理視分流大小、呼吸窘迫綜合征情況而定.癥狀明顯者,需抗心力衰竭治療,生後一周內使用消炎痛治療,仍有10

%的病人需手術治療.采用介入療法

(interventional therapy)

選擇彈簧圈

(coil)

、蘑菇傘

(Amplatzer)

、等關閉動脈導管.但在有些病例中,如完全性大血管轉位、肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、嚴重的肺動脈狹窄中,動脈導管為依賴性者,對維持患嬰生命至關重要,此時應該應用前列腺素

E2

以維持動脈導管開放.

小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管饮食

1、不宜多吃罐裝飲料和冷飲.目前市場上出售的罐裝飲料品種繁多,不少飲料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水,營養卻常不足.冷飲也是孩子們都喜歡吃的,但大手術後患兒的消化器官尚處於恢復調整階段,這時患兒的消化功能往往較弱.過冷的食物進入胃內會刺激胃粘膜血管收縮、胃液分泌減少,影響食物在胃腸道內的消化過程;同時也會減弱消化道的殺菌能力,導致胃腸道發生感染性疾病.

2、不宜盲目進補.有些傢長認為人參有滋補作用,於是給術後的孩子喝參湯.人參確有強心壯體、補氣生津的功能,但不同的人參具有不同的性能,*用不當反會引起胃口減退、鼻子出血、煩躁不安等癥狀.另有一些補品對生長發育期間的孩子並不適宜.

3.嚴格控制鹽的攝入,鹽的主要成分是鈉和氯,而鈉在人體內具有“水化"組織的作用,體內的鈉和氯大部分都是從尿中排出的.而血液中鈉離子濃度過高會引起體內大量水分的瀦留,造成患兒全身水腫、肝臟腫大、增加心臟的負擔,嚴重的還會導致心力衰竭.同時,飲食過咸也是造成高血壓的重要原因之一.所以先天性心臟病手術後的患兒的飲食一定要偏淡些,醃臘制品、咸蛋、咸魚等含鹽量過高的食品盡量不要食用.

4、不宜多吃巧克力等甜食.心臟手術之後,當小兒不願意吃飯時,不少傢長喜歡塞巧克力給小兒吃,以為這樣可以保證營養.巧克力的主要成分是脂肪和糖,熱量很高,但所含的蛋白質和脂肪的比例與小兒的正常需要量相差很大.多吃巧克力*造成小兒消化不良、大便秘結、食欲減退.同時巧克力含有咖啡因等成分,食用過多不僅會使小兒過度興奮、影響休息,而且對小兒的大腦發育帶來一定的不良影響.

小兒動脈導管未閉 小兒主肺動脈間隔缺損 小兒開放性動脈導管并发症

感染性動脈炎、充血性心力衰竭、心內膜炎等是常見的並發癥.少見的並發癥有肺動脈和動脈導管瘤樣擴張、動脈導管鈣化及血栓形成.

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