胰腺多肽瘤

胰腺多肽瘤

胰腺多肽瘤百科

胰多肽瘤(PancreaticPolypeptidoma,Ppoma)是消化道內分泌腫瘤之一,主要發生在胰腺內分泌細胞中含有胰多肽(PancreaticPolypeptide,PP)的細胞,臨床上極為罕見,據不完全統計,迄今尚不足20例病人,國內尚未見文獻報道.

胰腺多肽瘤

胰腺多肽瘤病因

關於胰腺多肽瘤的致病因素,目前可以說還不明確,但隨著研究的進行,大傢還是有瞭一些傾向性的看法,比如慢性胰腺炎、糖尿病的人群中發生胰腺多肽瘤的比例比正常人群高一些.但糖尿病與胰腺多肽瘤的關系,孰因孰果,目前還有爭議.因為確實有些胰腺多肽瘤病人,在早期是以糖尿病的形式表現出來的.

胰腺多肽瘤

胰腺多肽瘤症状

胰腺多肽瘤的癥狀:

消化道狹窄腹痛不明原因發熱

1.本病的臨床診斷較為困難,由於胰多肽瘤的臨床癥狀很少,因此不易被發現;尤其是其他的功能性內分泌腫瘤有時也能分泌少量的胰多肽,並引起相應的癥狀,容易與本病混淆,當病人存在上述臨床表現,並且血清胰多肽也可顯著增高時,應疑及本病的可能.

2.應用放射免疫法測定血漿胰多肽水平,如果基礎PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激發試驗,PP顯著增高者,也有助於診斷本病.

3.B超,CT,MRI和選擇性腹腔動脈造影等檢查,有助於瞭解腫瘤的部位,數目以及有無轉移灶,但不能作定性診斷,術中超聲檢查可幫助發現瘤體小而位置深的隱匿性病灶,應用免疫組織化學方法測定腫瘤中的激素,可見腫瘤組織中胰多肽含量顯著增高,其他胰腺內分泌激素很少或缺如,為本病的重要依據之一.

4.Fedorak報道采用經皮肝穿刺門靜脈系統置管取血(PTPC)與選擇性動脈註射美藍(SAMBI)結合使用,有助於本病的定性和定位診斷.

胰腺多肽瘤

胰腺多肽瘤检查

胰腺多肽瘤檢查項目:

激發試驗胰多肽胰高血糖素胰泌素

1.放射免疫法測定血漿胰多肽水平,本病病人早晨空腹PP水平顯著升高,多為正常的20～50倍,有的甚至高達700倍以上,如果基礎PP水平正常,可用蛋白餐或胰泌素作激發試驗,PP顯著增高者,也有助於診斷本病.

2.B超,CT,MRI,術中超聲檢查和選擇性腹腔動脈造影等檢查.

3.經皮肝穿刺門靜脈系統置管取血(PTPC)與選擇性動脈註射美藍(SAMBI)檢查,作者介紹1例72歲的老年男性病人,主訴腹部疼痛,CT提示為胰尾部占位性病灶,動脈造影顯示胰尾部有一個2cm大小的腫瘤血管染色灶,血清放免測定結果為胰高血糖素和胰多肽均升高,於是,就又作經皮肝穿刺肝靜脈置管和選擇性脾動脈置管,並從脾動脈註射激發劑10%葡萄糖酸鈣5ml,分別在註藥前和註藥後30,60,90,120,180秒鐘時從肝靜脈抽血,測定胰高血糖素和胰多肽含量,結果胰多肽較基礎值增加瞭500%,而胰高血糖素水平在註射鈣劑後仍無變化,手術時,當結束探查後,從脾動脈插管處註入2ml滅菌處理後的美藍,脾臟和胰體尾部旋即被染色藍色;2分鐘之後,除瞭胰尾部的2cm大的結節仍然呈藍色以外,其餘部位均已消退,行遠側胰腺切除術(distalpancreatectomy),腫瘤組織經免疫組化檢查證實含有豐富的胰多肽.

胰腺多肽瘤预防

本病為罕見病,平時需註意健康飲食.

胰腺多肽瘤治疗

1.手術治療

外科手術是本病的首選治療方法,尤其是對於早期、孤立性的腫瘤,應爭取手術切除.

(1)位於胰體、尾部的腫瘤,呈孤立性的表淺病灶,可行腫瘤剜除術;位置深在,或呈多發性者,則行胰體、尾部切除術.(2)胰頭部腫瘤,可行80%的胰切除加腫瘤切除;如果瘤體較大,單純胰腺切除較困難者,亦可行胰十二指腸切除術.

(3)對於腫瘤體積大,病程較晚或已有轉移的病人,行腫瘤減容術也能起到緩解作用.

2.化學療法

對於晚期腫瘤病人,可行化學治療,藥物以鏈脲黴素(streptozotocin)為首選.有人應用鏈脲黴素治療2例胰多肽瘤病人,其中1例存活3年半.Octreotideacetate能廣泛地抑制功能性內分泌腫瘤分泌胰多肽,有效率可達90%.化學療法可使癥狀緩解或部分緩解,血清胰多肽下降甚至恢復正常.

胰腺多肽瘤饮食

蔬菜,瓜果,豆類等含有豐富的多種維生素和微量元素,有一定防癌和抗癌作用.如黃豆,卷心菜,大白菜均合有豐富的微量元素鉬,西紅柿,胡蘿卜,空心菜,大棗含有豐富的維生素A,C和B民等,其中空心菜營養最好,它含有多種維生素,超過西紅柿數倍.蒜苔,韭黃,菜花,包心菜除含有豐富的維生素外,還含有可增高芳基烴羥基化酶活性的靛基質,可抗禦化學致癌物質的致癌作用.

胰腺多肽瘤并发症

有些病人伴有甲狀旁腺機能亢進,並有傢族史,有些病人出現紅斑,並有瘙癢癥狀.